恶性高热近展

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1、北京积水潭医院麻醉科,恶性高热近展,恶性高热(Malignant Hyperthermia,MH)，是一种急性、致命性遗传代谢性疾病。由全身麻醉药（氟烷、安氟醚、异氟醚、地氟醚、七氟醚）和琥珀胆碱，在易感个体所激发的，以骨骼肌代谢亢进为特征的全麻危象。,与MH相关的重要事件发表年代 1960 Denborough 等 MH家族发病的初步报告 1966 Hall LW 等 氟烷与琥珀胆碱合用发生MH 1968 奥村 等 日本最早的MH报告 1970 Endo、Ford 骨骼肌小胞体Ca诱发的 Ca释放（CICR） 1971 Ellis MH骨骼肌咖啡因、氟烷收缩试验（CHCT） 1970s 丹曲

2、林（Dantrolene）临床应用 1985 欧洲 MH机构成立（EMHG） 1987 北美 MH机构成立（NAMHG） 1988 盛生 等 日本国MH标准 1990 Maclennan 人19染色体的 Ryr 基因突变 1994 Larach 等 MHCGS临床评分,自1960年报告以来，对此病有较多的报道和深入研究，围麻醉期监测及治疗的进步，丹曲林(Dantrolene)的应用，使该病的死亡率由70%90%降到目前的5%10%。但是，我国对该病的认识、监测、治疗、报道及管理均落后于世界先进水平，有必要提起麻醉界的重视。,发 病 机 制,肌肉收缩的调节机制紊乱： 肌肉中的小泡体释放Ca 肌肉

3、收缩 重吸收Ca 诱发药物 促使C a 释放和再吸收障碍肌细胞内Ca 肌肉持续收缩 产热剧增，肌细胞破裂,一、恶性高热的诊断 (一）临床表现及诊断 1.骨骼肌代谢急剧增加，耗氧量、CO2、乳酸和产热均显著增加呼吸性酸中毒、代谢性酸中毒、肌肉强直、高热（可达43OC）； 高钾血症、肌红蛋白尿、CK上升，心率失常甚至心脏骤停； 大脑损伤、肺水肿、凝血障碍等器官衰竭。,急性危象的早期表现中首发的症状有： 呼末CO2增高 心率增快 体温升高 咬肌强直,临床诊断标准，目前全世界尚无统一。 2.北美以1994年Larach等提出的恶性高热评分（Clinical Grading Scale (CGS)）为依

4、据。,表1 恶性高热评分 项目 指标 记分 I强直 全身肌强直（全身麻醉后） 15 咬肌痉挛(琥珀胆碱后） 15 II肌肉破坏 CK 20000在琥珀胆碱诱导后 15 后,无琥珀胆碱 CK10000麻醉 15 围术期咖啡色尿 10 尿肌红蛋白 60ug/L 5 血清肌红蛋白170ug/L 5 血/血浆/血清K+ 6mmol/L(除外肾衰) 3 III呼吸性酸中毒 PETCO2 55mgHg(控制呼吸下) 15 Pa CO2 60mmHg (控制呼吸下) 15 PETCO2 60mmHg（自主呼吸） 15 Pa CO2 65mmHg（自主呼吸） 15 高碳酸血症 15 呼吸急促 10,体温升高 体温快速增高 15 围术期体温增高38.8 10 V心律失常 窦性心动过速 3 室性心动过速或室颤 3 VI家族史 省略（MH敏感者的诊断用） 其它指标 动脉BE -8mmol/L 10 PH7.25 10 丹曲林后代谢或呼吸酸中毒迅速好转 5 阳性MH家族史(患者麻醉用药不同) 10 静息血清CK升高（阳性MH家族史） 10 以上每项只可记一个最高分。,