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1、第六篇血液系统疾病,温州医学院第一临床医学院 血液学教研室 温州医学院附属第一医院 血液科 俞康,第一章 总 论,血液病学（Hematology）,血液系统疾病 原发或主要累及血液和造血器官的疾病 红细胞疾病 粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病 输血医学（Transfusion medicine）,血液成份组成,正常人的总血量约占体重的8%左右。循环的血量只占70%80%。 红细胞生命期约120天，白细胞约714天，血小板约79天。 血液由5560%的血浆和4045%的血细胞（红细胞、白细胞、血小板）组成。血浆中的90%是水
2、，其余为蛋白质、钠、钾、激素、酶等人体新陈代谢所需要的物质，维持人体正常生命活动。,血液的功能,血液的功能包含血细胞功能和血浆功能两部分。有运输、调节人体温度、防御、调节人体渗透压和酸碱平衡四个功能。红细胞主要功能是运进氧气运出二氧化碳，白细胞的主要功能是杀灭细菌，抵御炎症，参与体内免疫发生过程，血小板主要在体内发挥止血功能，血浆功能主要为营养，运输脂类，缓冲，形成渗透压，参与免疫，参与凝血和抗凝血功能。,血液的生成,血液的生成参与者有胚胎的卵黄囊、肝、脾、肾、淋巴结、骨髓等。出生前：卵黄囊肝脾骨髓。出生后：骨髓、胸腺、脾和淋巴结造血始于人胚的第3周，此阶段卵黄囊的胚胎组织担起造血的第一责任。
3、人胚第6周，人体器官形成，肝脏接着造血。人胚第3个月，脾是主要的造血器官。人胚第4个月后，骨髓开始造血，这是人体最重要的造血组织。出生后，肝、脾造血停止，骨髓负起造血的全部责任。,血细胞的发育与组成,血细胞的生成,干细胞的类型,全能干细胞Totipotent stem cells Fertilized egg(受精卵） 亚全能干细胞Pluripotent stem cells Inner cell mass（ 多能干细胞Multipotent stem cells Hemapoietic stem cells Neural stem cells 祖细胞Progenitor cells,干细胞的
4、广泛用途,造血干细胞 （Hemapoietic stem cell）,自我复制（self-renewal） 多向分化增殖(differentiation and development),造血干细胞的动态平衡,HSC不对称分裂 细胞因子调节,造血干细胞的表面抗原,造血干细胞荧光标记,髓系祖细胞（流式细胞术）,骨髓造血的解剖,骨髓是出生后主要的造血器官 扁平骨、不规则骨、长骨的干骺端向心性退化 造血微环境： 基质细胞 细胞因子 细胞外基质,龛,造血组织,骨髓涂片可见造血岛,造血的细胞因子调控,造血的基质细胞调控,造血组织基质细胞（Stromal cells）,网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬
5、细胞、脂肪细胞 功能： 产生细胞因子调节HSC的增殖和分化 细胞因子种类、浓度及因子之间的相互作用 细胞受体的特异性 分化后期细胞强 早期干细胞较差 为HSC提供营养和粘附的场所,细胞外基质（extracellular matrix）,胶原形成支架，构成造血空间 蛋白多糖粘于细胞表面，选择性结合细胞因子 糖蛋白促进细胞粘附，控制细胞移动,HSC功能研究,体内试验： 脾集落形成单位（CFU-S） 异种移植重建造血 半固体培养集落形成单位（CFU） 成熟祖细胞：CFU-GM、BFU-E、CFU-E、CFU-Mix 早期祖细胞：CFU-blast cell、HppCFC、LTCIC,造血功能的常规评
6、估,血细胞计数 网织红细胞计数 骨髓检查 涂片 活检 培养,造血模式图,髓系细胞的分化,MATURATION,淋巴系统,免疫系统的主要部分 中枢淋巴器官 胸腺、胚胎肝及出生后骨髓 周围淋巴器官 淋巴结、扁桃体、脾、粘膜相关淋巴组织 淋巴细胞 T细胞细胞免疫 B细胞体液免疫,B-Lineage Lymphopoiesis Morphology / Immunophenotyping / Molecular Studies,T细胞分化过程中的表面标记,NB: TdT, CD3, CD4 & CD8,脾脏功能,过滤Filter 免疫Immune 造血Hematopoiesis 储存Reservoir
7、,Red Pulp,White Pulp,单核-巨噬细胞系统（网状内皮系统）,血液系统的延伸，也是免疫系统的一部分 单核细胞、巨噬细胞（游走、固定）、肺泡巨噬细胞、Kupffer细胞、小神经胶质细胞 来源：骨髓 共同的结构Ig和C受体 功能： 吞噬和粘附 铁、脂肪和蛋白质的代谢 清除激活的凝血因子,单核-巨噬细胞系统,骨髓中的原幼单核细胞能分化成熟为血液中的单核细胞。 单核细胞游走至组织成为巨噬细胞，又称组织细胞。,单核-巨噬细胞系统,血液系统疾病,红细胞疾病,贫血anemia 红细胞增多症erythrocytosis,粒细胞疾病,粒细胞缺乏症 中性粒细胞分叶功能不全 惰性白细胞综合症 类白血
8、病反应,单核细胞和巨噬细胞疾病,炎症性组织细胞增多症 恶性组织细胞病,淋巴细胞和浆细胞疾病,淋巴瘤 急慢性淋巴细胞白血病 多发性骨髓瘤,淋巴细胞和浆细胞疾病,HSC损害相关疾病,再生障碍性贫血 AA 阵发性睡眠性血红蛋白尿 PNH 骨髓增生异常综合征 MDS 急性非淋巴细胞白血病 AML 骨髓增殖性疾病 MPD 真性红细胞增多症 PV 慢性粒细胞性白血病 CML 原发性血小板增多症 ET 原发性骨髓纤维化 MF,再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合症,急性白血病,慢性粒细胞性白血病,慢性粒细胞性白血病,bcr,abl,fusion,fusion,原发性血小板增多症,出血性及血栓性疾病,血管性紫癜
9、血小板减少性紫癜 凝血障碍性疾病 弥漫性血管内凝血DIC 血栓性疾病,骨髓干细胞采集,外周血干细胞采集,造血干细胞移植病房,血液病学的进展和重要性,20世纪初 红细胞血型输血安全 1936 32P治疗CML、PV 19世纪60年代 MOPP治疗HD肿瘤化疗先河 19世纪40年代 HbS的研究血红蛋白分子结构 HLA抗原骨髓和器官移植的关键 CD抗原确定诊断、治疗 染色体和基因肿瘤发病和治疗 重组DNA技术细胞因子 单克隆抗体的临床应用 伊马替尼首个基因靶向治疗药物,我国对世界的贡献,1986 ATRA治疗急性早幼粒细胞白血病 诱导分化 1992 亚砷酸治疗急性早幼粒细胞白血病 促进凋亡 我国血液病学家对根治恶性肿瘤做出划时代的贡献“中国革命”,
