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1、自发性脑室内出血,山东大学齐鲁医院神经外科 刘玉光,前 言自发性脑室内出血是指非外伤性因素所致的颅内血管破裂,血液进入脑室系统。它约占自发性脑出血的20%60%,是一种危害性极大的世界范围的多发病、常见病。本病死亡率高，致残率高，预后差，严重危害着人们的身体健康。降低该病的死亡率是降低脑血管疾病总死亡率的关键。Sanders于1881年首先根据病解资料将自发性脑室内出血分为原发性与继发性两大类,他用“突然昏迷、脑干受损、迅速死亡”来形容此病的临床过程。以往国内外许多学者均对此病进行过探讨，但均局限于此病的某一个方面，其研究结果也因当时的诊断条件差而受影响。自从临床应用CT以来，自发性脑室内出血
2、已可在术前明确诊断，为选择治疗方法，判断预后提供了重要的参考依据，并且降低了误诊率和漏诊率。,我们自八十年代就即将本课题作为重点研究项目，并取得了一定的成果，“自发性脑室内出血的分级与最佳治疗方案”于1994年获山东省科委科技进步二等奖。在此基础上我们又历经6年的时间完成了“自发性脑室内出血动物实验与临床研究”，从而比较全面地研究了本病的发生、发展、转归整个临床过程及理论基础，1996年获山东省教委一等奖。本项研究的有关论文在国内外杂志上发表后，被国内外杂志大量引用，有的被SCI、CA收录，并有国外同行来函索取论文，根据研究结果出版了国内外首部自发性脑室内出血专著，有关研究成果收入临床神经外科
3、学及神经外科学两部巨著中。,一、自发性脑室内出血的发生率与病因学自发性脑室内出血占自发性脑室内出血的比例文献中报道不一。国内文献中报道其发生率为20-40%1 ,国外文献中,其发生率为10%-60%,本组资料为31%。吴小庆报道自发性脑室内出血占急性自发性脑出血的24.8%2 ,杨露春报道的100例急性自发性脑室内出血有33例脑室内出血,占33%3。佐山一郎报道的562例自发性脑出血中有194例自发性脑室内出血,占34.5%4。Muller报道200例自发性脑出血中有2/3的丘脑基底节区出血和近1/2的其它部位血肿,CT显示有脑室内出血5。,Steudel连续观察了10000例CT检查病人有6
4、0例脑室内出血1 ,Verma报告中经14895次CT扫描证实有58例脑室内出血病人6。上述文献中的自发性脑室内出血几乎都是继发性脑室内出血,而原发性脑室内出血所占比例及其发生率报道较少。原发性脑室内出血文献中一般报道占自发性脑室内出血的1.96%-8.69%,平均5%,占脑室内出血的7.4%-18.9%1,8,9。饶明俐报道原发性脑室内出血在CT应用前后的发生率分别为0.3%和8.6%8 ,许丽珍报道原发性脑室内出血占同期出血性脑血管病的7.6%9。文献中同一组脑室内出血资料中原发性与继发性脑室内出血的比例悬殊较大,为1:1.4-24.3,平均1:141。,1. 原发性脑室内出血截止1990
5、年12月文献中原发性脑室内出血共计约有346余例报道1。各种病因的原发性脑室内出血的发生率未见有人详细报道。陈庆和、王新德和陆荣庆报道高血压性原发性脑室内出血分别占高血压脑出血的1.96%/3.2%和1.2510-12。沈健康报道动脉瘤性原发性脑室内出血发生率为27.3%13。而病因为脑血管动静脉畸形的原发性脑室内出血,有人报道162例颅内脑动静脉畸形,其中104例破裂出血,发生原发性脑室内出血6例,占5.8%1。烟雾病合并颅内出血时,30%的病人为原发性脑室内出血1。各种病因的原发性脑室内出血占颅内出血的百分比,各个作者报道不一,Darby报道的病因为脑动静脉畸形、高血压、动脉瘤和烟雾病的原
6、发性脑室内出血分别占颅内出血的1.8%、0.9%、0.4%、和0.4%7。,Weisborg报道高血压性、动脉瘤性及原因不明者分别占颅出出血的0.7%、0.7%和1%14。Little的一组各种病因的自发性脑室内出血中,原发性脑室内出血12例,病因为高血压、动脉瘤、动静脉畸形及原因不明的原发性脑室内出血的构成比依次为16.7%、50%、8.3%和25%15。而上述各种病因的原发性脑室内出血分别占自发性脑室内出血的构成比依为3.8%、11.3%、1.9%和5.7%15。而饶明利报道的一组40例原发性脑室内出血中,其病因构成比分别为烟雾病55%、高血压30%、脑血管畸形2.5%、病因不明12.5%
7、8。一般认为原发性脑室内出血最常见的病因是脉络丛动脉瘤及脑动静脉畸形。Saha报道18%的血管瘤位于脑室内或脑室周围1。高血压及颈动脉闭塞、烟雾病也是常见的原因1,7。,另外,脑室内出血的发生率与动脉瘤的部位有关,位于大脑前和前交通动脉的动脉瘤为40%,颈内动脉瘤为25%,大脑中动脉瘤为21%,椎基动脉瘤为14%1,18。脑动静脉畸形性继发性脑室性出血的发生率为26.1%-45%1。王忠诚报道73例烟雾病43例破裂出血,破入脑室11例,占25.5%19。刘群的解剖资料中却发现烟雾病性继发性脑室内出血的发生率为50%20。国外文献中烟雾病性继发性脑室内出血的发生率在28.6%-60%之间1,19
8、,20。颅内肿瘤出血破入脑室内而发生继发性脑室内出血,临床上比较少见。在颅内肿瘤出血导致的继发性脑室内出血中,最常见的颅内肿瘤是胶质瘤。其次为脑膜瘤、转移病和垂体瘤等。到目前为止(1990年12月),文献中仅有14例颅内肿瘤出血破入脑室系统的报道1。,因凝血功能异常而发生的继发性脑室内出血,临床上少见,约占自发性脑室内出血的0.4%。这类脑室内出血一部分是由疾病引起的凝血功能障碍,另一部分为抗凝药物治疗的并发症。引起出血的疾病有白血病,再生障碍性贫血、血友病、血小板减少紫瘢、肝病、维生素减少症等1。脑梗塞后出血是继发性脑室内出血的另一少见原因,约占自发性脑室内出血的1.4%。Weisberg报
9、道6例酒精中毒引起的脑出血破入脑室14 ,吉冈报道5例忧郁症病人发生脑出血,其中3例破入脑室17。上述两种病因的脑室内出血国内未见有人报道。其他罕见的病因有Little报道1例动脉炎破裂出血致继发性脑室内出血15。Scott报道2例脑室引流及分流术后发生继发性脑室内脑室内出血1。Mizobuchi和刘玉光分别报道1例和2例子痫致继发性脑室内出血21,22。,其他报道的病因尚有出血素质、蛛网膜下腔出血后血管痉挛的血液动力学治疗、系统性红斑狼疮、脑曲雾病、遗传蛋白C缺乏症、颈动脉内膜切除术和代谢性疾病1。(2)各种病因的继发性脑室内出血的构成比继发性脑室内出血最常见的病因是高血压、其次为动脉瘤、脑
10、血管畸形、烟雾病,原因不明亦不少见。佐山一郎统计194例脑室内出血中,仅高血压、动脉瘤及脑动静脉畸形就占96.8%4 , 由此可见,高血压、动脉瘤及脑动静脉畸形是继发性脑室内出血的三大病因。,二、原发性脑室内出血的病理解剖与临床1.病理解剖与发病机制脉络膜、室管膜和室管膜下1.5cm的范围称做脑室旁区,由脉络膜前、后动脉和大脑中动脉、豆纹动脉供应血液。此区的血管结构是发生原发性脑室内出血的形态学基础。侧脑室前角及体部由纹状体动脉供应,纹状体动脉绕过尾状核到脑室外缘后,又分出终支逆向脑室反回白质分布;侧脑室三角区及后角周围的动脉是室管膜下的脉络动脉的分支,它们离开脑室壁走向白质分布,所以两支脉络
11、动脉不但供血脉络丛而且供应脑室旁区后部1。,脑室旁区的血液供应来自一组离心走行的小动脉,这些血管与起自脑表面的向心走行的血管之间没有吻合,呈特殊的“U”形结构,故易发生血液动力学障碍,引起脑缺血或脑出血。这种特殊结构是新生儿脑室内出血的解剖学基础,也是一部分原发性脑室内出血病人经CT扫描和脑血管造影未发现病因的原因之一。有人认为脉络丛是脑室内出血的基本来源2。血管瘤破裂或粟粒样动脉瘤破裂可引起原发性脑室内出血。当血管分化在约3mm时,在丰富的脉络从附近,有些较大的动脉与静脉内皮吻合,在这些区域,当原始血管吻合时,可出现瘘管而发生血管畸形。动静脉畸形也可因原始通道未消失而发生。脑室旁区的血管瘤可
12、部分突入脑室内，破裂出血引起原发性脑室内出血。因为18%的血管瘤发生在脑室周围。脑室内血管异常也会以深部血管囊性动脉瘤形式出现而发生原发性脑室内出血。,2.临床特点Sanders报道原发性脑室内出血20%发生在20岁或20岁以下1。青少年病人多系脑动静脉畸形或动脉瘤,老年病人多为高血压所致,而原因不明者中青年占多数。原发性脑室内出血最常见的部位是侧脑室(占86%),其次是第三脑室(7.5%)和第四脑室(5%),在中间帆罕见1。目前未见有文献报道透明隔腔(第五脑室)内原发出血。大量脑室内出血造成脑室铸型或引起急性梗阻性脑积水未及明解除者,其临床过程符合传统描述的脑室内出血表现,多在24小时内死亡
13、,而大多数原发性脑室内出血不具备这些“典型”的表现。,Butler认为原发性脑室内出血病人常可保持意识清醒,尤其是青少年病人,与继发性脑室内出血不同,是一种轻型可治的疾病1。我们研究结果认为由于原发性脑室内出血没有脑实质的损害或损害较轻,若无脑积水或及时解除,其预后要比继发性脑室内出血好得多。我们认为原发性脑室内出血与继发性脑室内出血相比有以下临床特点:(1)高发年龄分布两极化;(2)意识障碍较轻或无;(3)可亚急性或慢性起病;(4)定位体征不明显,即运动障碍轻或缺如,颅神经经受累及瞳孔异常少见;(5)多以认识功能障碍或精神症状为常见表现。,3.诊断 1986年New提出脑室内出血的CT诊断标
14、准。即脑室内脑脊液为浓血性或有血块时,CT上才可见其密度高于周围脑组织,脑室内脑脊液红细胞比积低于12%,CT上难以发现其变化。4.治疗除意识清醒或无急性梗阻性脑积水者,均宜首选脑室体外持续引流术。此术式安全有效,简单易行,并能缩短临床病程,减少晚期交通性脑积水的发生机会。 一般引流7天颅内压正常或CT复查血肿消失即可拨管。即使引流的脑脊液含血液成分仍较多,亦可拨管,以免长期引流引起颅内感染,必要时可间断腰穿放液,每次以不超过10ml为宜。,5.预后文献中报道,原发性脑室内出血的死亡率在0-42.5%,平均32.9%1,2-5。本组的死亡率为27.6%,由此可见2/3以上的病人能存活,且神经功
15、能恢复好于继发性脑室内出血。由于原发性脑室内出血没有实质破坏,病变主要是激惹,其预后更大程度上取决于有无急性梗阻性脑积水。即使大量脑室内出血,若无脑积水,也不一定意味着死亡。因为原发性脑室内出血的出血量与死亡率的关系并不密切1,2。试验证明正常脑室内压力下的脑室内积血是不引起昏迷的2。少数原发性脑室内出血可以自愈或复发。本组存活病人经6个月以上的随访,90%以上恢复正常。因此,原发性脑室内出血无论是生命预后还是神经功能预后都优于继发性脑室内出血。 病人多以认识功能异常为主(注意力、记忆力、理解力和定向力障碍),这可能与有记忆作用的脑室旁神经聚集(包括背内侧丘脑区、海马区和额叶)受到影响有关2。,三、自发性脑室内出血的CT分型与治疗原则自发性脑室内出血CT分型（1992）分型 CT表现 出血局限于室管膜下，未穿破室管膜进入脑室系统，脑 实质内无血肿 出血局限于脑室系统局部，常位于额角、颞角或枕角，无脑积水 出血局限于脑室系统内，可有脑室铸型，并有脑积水 a 幕上脑实质内血肝30ml破入脑室或幕下血肿破入脑室 ，不伴有脑积水 a 幕上脑实质内血肿30ml破入脑室，伴脑积水 b 幕上脑实质内血肿30ml或幕下血肿破入脑室，伴脑积水,自发性脑室内出血治疗方法选择原则分型 治疗方法 首选内科保守治疗 a 首选脑室体外引流术 b 首选开颅血肿清除术 b 内科保守治疗或外科治疗,
