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1、肾病综合征,肾病综合征诊断标准： 尿蛋白超过3.5g/d； 血浆白蛋白低于30g/L； 水肿； 血脂升高。 其中两项为诊断所必需。,病因,肾病综合征可分为原发性及继发性两大类 肾病综合征可由多种不同病理类型的肾小球病所引起,病理生理,一大量蛋白尿 由于肾小球滤过膜的电荷屏障或分子（结构）屏障受损引起 二血浆蛋白减低 尿中丢失大量蛋白致血浆蛋白减少 三水肿 肾病综合征时低白蛋白血症引起血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙 四高脂血症,原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征,微小病变型肾病,光镜下肾小球基本正常，免疫病理检查阴性。特征性改变和本病的主要诊断依据为电镜下有广泛的肾小球脏层
2、上皮细胞足突融合。 临床特点: 儿童多见 以水肿、大量蛋白尿为主 对激素敏感 复发率高,系膜增生性肾小球肾炎,病理特点：病变主要在系膜区系膜细胞的增生，系膜 细胞增生的严重程度和病变的严重程度成正比。 临床特点: 可分为IgA肾病和非IgA肾病类型 以青少年多见 临床表现多为血尿或肾病综合征 病变的轻重与对药物治疗效果反应与病理增生的 严重程度呈正相关,系膜毛细血管性肾小炎,病理特点：系膜、基膜均可增生，增生的程度都较严重 临床特点： 临床病情较重，可有肾综与血尿表现 C3可持续降低 对激素、细胞毒药物效果差 预后差，多较快进入慢性生功能衰竭期,膜性肾病,病理特点：病变在基底膜，初始呈线状增厚
3、，后呈双轨状增厚 临床特点： 好发于中老年人，通常大于40岁以后 临床表现多以肾病综合征为主 容易发生血栓及栓塞并发症 肾综经常反复出现对激素的效果较差,局灶性节段性肾小球硬化,病理特点：肾小球的硬化不是弥漫性的，而是分散的、呈局灶性的硬化，也可以是单个肾小球部分的硬化，同时可伴有肾小管局部的硬化或萎缩。 临床特点： 多见于青少年 以血尿、肾综为主要临床表现 对激素、细胞毒药物效果差 病程进展较快，逐渐发展为慢性肾功能衰竭,并发症,一感染二血栓、栓塞三急性肾衰竭四蛋白质及脂肪代谢紊乱,诊断和鉴别诊断,诊断包括三个方面： 确诊肾病综合征 确认病因：首先必须除外继发性病因和遗传疾病，才能诊断为原发
4、性肾病综合，最好能进行肾活检，作出病理诊断 判定有无并发症,需进行鉴别诊断的继发性肾病综合征病因主要包括以下疾病： 一 过敏性紫癜肾炎 二 系统性红斑狼疮肾炎 三 糖尿病肾病 四 肾淀粉样变性 五 骨髓瘤性肾病,治疗,一一般治疗,凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息 饮食：低盐、低脂、优质蛋白、高热量饮食 给予正常量1.0g/(kg.d)的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食。热量要保证充分，每日每公斤体重不应少于126147kJ(30-35kcal)。 水肿时应低盐（3g/d）饮食。,二对症治疗,（一）利尿消肿 常用静脉针剂利尿药利尿，如速尿 扩容后利尿，先输血浆或白蛋白， 后用利尿针剂
5、 （二）减少尿蛋白,三主要治疗激素与免疫 抑制剂,（一）糖皮质激素（简称激素）,作用机理：可能是通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、消除尿蛋白的疗效。,使用原则和方案： 起始足量：常用药物为强的松剂量为1mg/(kg.d)，口服8周，必要时延长至12周； 缓慢减药：足量治疗后每12周减原用量的10，当减至20mg/d左右时症状易反复，应更加缓慢减量; 长期维持：最后以最小有效剂量约10mg/d作为维持量，再服半年至一年或更长，总疗程大约为一年半至两年。激素可采取全日量早餐后顿服，在维持用药期间可以把两日量隔日一次顿服，以减轻
6、激素的副作用。水肿严重、有肝功能损害或强的松（泼尼松）疗效不佳时，可更换为泼尼松龙（等剂量）口服。,根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为“激素敏感型”（用药8周内肾病综合征缓解）、“激素依赖型”（激素减药到一定程度即复发）和“激素抵抗型”（激素治疗无效）三类。各自的进一步治疗措施有所区别。,长期应用激素的患者易出现感染、药物性糖尿、骨质疏松等副作用，少数病例还可能发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强检测，及时处理。,（二）免疫抑制剂,这类药物可用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”患者，协同激素治疗。若无激素禁忌，一般不作为首选或单独治疗用药。,1环磷酰胺（CTX） 是国内外最常用的免疫抑制剂，经
7、典用法为环磷酰胺200mg加入生理盐水注射液20ml内，隔日静脉注射；累积量68g后停药。现常用方法为环磷酰胺600mg加入生理盐水250ml内点滴，连续两天，每月一次，总6-7次。 2其它药物 氮芥，硫唑嘌呤等，现较少用。,（三）环孢素,特点：二线药物起效快、好毒性大，需要监测停药易复发,四中医药治疗,五并发症防治,（一）感染 有感染应及时治疗(二) 血栓及栓塞并发症 低蛋白血症及激素治疗中应给予抗凝药物作为辅助治疗，出现血栓应及时溶栓治疗（三）急性肾衰竭 出现急性肾功能衰竭应及时透析治疗，绝大多数病人经透析后肾功能可恢复正常（四）蛋白质及脂肪代谢紊乱 严重的低蛋白血症可适当地补充蛋白质，严重的高血脂可给予降脂药治疗。,预后,肾病综合征预后的个体差异很大决定预后的主要因素包括： 病理类型 临床因素 大量蛋白尿、高血压和高血脂均可促进肾小球硬化，上述因素如长期得不到控制，则成为预后不良的重要因素 反复感染、血栓栓塞并併发症者常影响预后,
