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1、,内 科 学,库欣综合征,概 念,Cushing 综合征：是指各种病因造成的肾上腺分泌过多的糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称。Cushing 病：为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的Cushing 综合征的一种临床类型。,包膜,皮质球状带,皮质网状带,皮质束状带,髓质,肾上腺结构,醛固酮,皮质醇,性激素（主要为雄激素）,儿茶酚胺,皮质醇分泌的调节,肺、胸腺等部位的肿瘤,Cushing 综合征的病因分类及病理改变特点,依赖ACTH的Cushing综合征：Cushing病（占70%）病理特点：垂体病变最多见为ACTH微腺瘤，其次为ACTH大腺瘤，少数为ACTH细胞增生。这些垂
2、体病变常常并非完全自主性。双侧肾上腺皮质呈弥漫性或大结节性增生。异位ACTH综合征 病理特点：垂体以外肿瘤异位分泌大量ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量皮质醇。肿瘤一般为自主性分泌ACTH。,不依赖ACTH的Cushing综合征：肾上腺皮质腺瘤（占1520%）病理特点：肾上腺皮质腺瘤一般为单个，具有自主分泌功能。肾上腺皮质癌（占5%以下）病理特点：肿瘤体积较大，向周围浸润或转移，具有自主分泌功能。不依赖ACTH性双侧肾上腺小结节性增生又称Meador综合征病理特点：肾上腺含有大小不等多个结节（多在0.5 cm 以下），结节具有自主性。不依赖ACTH性双侧肾上腺大结节性增生病理特点：肾上腺含
3、有多个直径在0.5 cm 以上的结节，结节具有自主性。,Cushing 综合征的病理生理及临床表现,Cushing 综合征临床表现的病理生理机制： 主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌；此外，ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。主要临床表现：向心性肥胖、水牛背、满月脸、多血质面容、皮肤变薄及紫纹 （是本组疾病的特征性临床表现）肌肉萎缩无力、下蹲后起立困难。瘀斑、骨质疏松、伤口不易愈合（蛋白代谢障碍）情绪不稳定、失眠，严重者可出现精神病（神经、精神障碍）,皮肤色素沉着，异位ACTH综合征和重症垂体性C
4、ushing病患者可出现皮肤色素加深（ACTH产生过多）低血钾、代谢性碱中毒及高血压（电解质代谢障碍）血脂异常 （脂代谢障碍）易感染，如发生毛囊炎、甲癣、蜂窝织炎及肺部感染等（免疫功能障碍）女性可出现月经紊乱、多痤疮、多毛、甚至男性化，男性可发生性功能低下、阳萎（性功能障碍）糖耐量减低和类固醇性糖尿病（糖代谢障碍）,临床上 Cushing 综合征可有数种类型：,典型病例（临床表现如上），多为库欣病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。 重型主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒，由于癌肿所致重症，病情严重，进展迅速，摄食减少，多见于肾上腺腺癌及异位ACTH综合征中的急进型。 早
5、期病例：以高血压为主，肥胖的向心性不够明显，全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高。 以并发症就诊的病例 ：如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等，年龄较大，库欣综合征易被忽略。 周期性或间歇性病例：患者体内的血皮质醇水平和临床表现时轻时重，呈周期性改变。,辅 助 检 查,血浆皮质醇水平测定： 可分别于上午8点、下午4点和午夜0点抽血。 正常人血浆皮质醇水平的波动具有日周期节律性。 各型 Cushing 综合征共有的糖皮质激素分泌异常的特点皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律（血浓度早晨高于正常，晚上并不明显低于清晨）。 小剂量地塞米松抑制试验: 是确定是否为Cushing 综合征的必需试验
6、，各型Cushing 综合征患者体内皮质醇的分泌均不能被小剂量地塞米松抑制试验所抑制。 大剂量地塞米松抑制试验: 是鉴别垂体性Cushing病和其它类型Cushing综合征最常用的试验方法。前者多数能被抑制，而后者一般不能。,24小时尿 17-羟皮质类固醇（17-羟）和尿游离皮质醇： 各型 Cushing 综合征增加 。 血ACTH水平测定： 正常人血浆ACTH水平的波动也具有日周期节律性。 依赖ACTH的Cushing综合征患者血ACTH水平有不同程度的升高, 并且分泌缺乏正常生理节律；不依赖ACTH的Cushing综合征患者血ACTH水平通常低于正常低限。 对于鉴别ACTH依赖和非依赖性C
7、ushing综合征有肯定的意义。 美替拉酮试验和CRH兴奋试验 对于鉴别垂体性Cushing病和异位ACTH综合征有重要价值。前者ACTH分泌可被兴奋，后者多数无反应。,影像学检查: 对Cushing综合征的病因鉴别和肿瘤定位是必不可少的。 MRI为检查垂体有无病变的首选方法。 CT和超声是确定肾上腺有无病变的首选方法，尤其前者。 肺、肝、胰腺及性腺等部位的影像学检查有助于确定异位ACTH综合征的病变部位 。,诊 断 依 据,功能诊断 ( 确定是否为 Cushing 综合征 ) 临床表现（有症状、体征） 血浆皮质醇水平、节律测定 （水平升高并失去昼夜分泌节律） 小剂量地塞米松抑制试验（不被抑制
8、） 病因诊断(明确Cushing 综合征的病因类型） 血ACTH水平、节律测定 大剂量地塞米松抑制试验 定位诊断(明确Cushing 综合征的原发病变部位及性质） 垂体MRI 肾上腺CT和超声（增生、有结节或肿瘤）,治 疗,病因 首选治疗方法 垂体性Cushing病 经蝶窦切除垂体微腺瘤或放射治疗肾上腺手术异位ACTH综合征 治疗原发肿瘤（手术、放射或化疗) +必要时皮质激素合成阻滞药肾上腺皮质腺瘤 手术切除肾上腺皮质癌 手术切除+必要时皮质激素合成阻滞药不依赖ACTH性 双侧肾上腺切除术 + 小结节性或大结节性 术后激素替代治疗 双侧肾上腺增生,治 疗,原则：应根据不同的病因进行相应的治疗。
9、 方法：本病属腺体功能亢进性疾病，治疗方法包括手术、放射和药物治疗。 Nelson 综合征：对Cushing病患者进行一侧肾上腺全切，另一侧大部分或全切，而未进行垂体切除或放疗，以致皮肤色素沉着加深，血ACTH水平明显升高，并可出现垂体瘤或原有垂体瘤增大。,病例分析,张*，女，27岁 主述：体重增加2年 现病史：病人2年来体重逐渐增加，尤近半年明显，由60公斤增至76公斤,伴疲乏无力，头迷。近3个月未来月经，觉汗毛加重，长胡须，面部经常起痤疮。病来无明显多食， 活动量未减少，无多饮多尿，睡眠正常， 无视物障碍及缺损，无怕冷少汗，无软瘫。 体格检查：Bp 190/110mmHg ， P 86次/
10、分， T 36.8，H 1.58m，BW 76Kg。神志清晰，腹型肥胖。皮肤菲薄，满月脸，多血质面容，毛发浓密多油腻，发际下移，可见胡须，颜面可见痤疮。背部毛囊角化明显，下腹部及双下肢近端多条粉红色紫纹，呈梭型，四肢均可见片状瘀斑。甲状腺不大，心律规整，腹部未扪及包块。锁骨上、肾区均未闻及血管杂音。 问题：1、根据病人临床症状，你的初步诊断是什么？2、如何检查明确诊断？,病例分析,检查结果： 尿pH 6.0，尿蛋白阴性。血WBC 8.6 X109/L, Hb 12g/L。 血pH 7.42，血钾3.32mmol/L，BUN、Cr正常。 血皮质醇 8 Am 2084 nmol/L，3pm 2162 nmol/L。 ACTH 8 Am 10 pg/ml, 3pm 10pg/ml。 OGTT BG 0 5.6 mmol/L，120 8.9 mmol/L。 血TG 4.02 mmol/L, TC 6.84 mmol/L, LDL-C 3.2 mmol/L, HDL 1.26 mmol/L 小剂量地塞米松抑制试验：皮质醇 前2284 ，后 2146 nmol/L。 大剂量地塞米松抑制试验：皮质醇 前2146 ，后 1984 nmol/L。 肾上腺增强CT：左侧肾上腺占位病变。 问题：3、该病人完整的诊断包括什么？ 4、如何选择治疗方案？,
