ph诊治规范ppt课件

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1、规范肺动脉高压的诊断与治疗2016中南大学湘雅二医院心内科 李 江2016-5-21 changsha,CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月,目录,CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月,肺高血压的定义和分类,肺动脉高压的规范诊断,肺动脉高压的规范治疗,肺动脉高压的规范随访,PAH pulmonary arterial hypertension,PH与PAH,PH pulmonary hypertension,CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月,ESC/ERS. 2015 ESC/ERS guidelines for the diag

2、nosis and treatment for pulmonary hypertension. Eur Heart J.,PAWP 15 mmHg,mPAP 25 mmHg,PVR3WU,CO: cardiac output PAP: pulmonary arterial pressure PAWP: pulmonary artery wedge pressure,PH定义,PAH定义,mPAP 25 mmHg,肺动脉高压？ 肺循环高压？ 肺高压 肺高血压,肺动脉高压 动脉性肺动脉高压？,PH的血流动力学定义,舒张压梯度=肺动脉舒张压-平均肺动脉楔压,ESC/ERS. 2015 ESC/ERS

3、 guidelines for the diagnosis and treatment for pulmonary hypertension. Eur Heart J.,ESC/ERS指南 2015肺高压分类,1. 肺动脉高压 1.1 特发性PAH 1.2 遗传性PAH 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1, ENG,等 1.2.3 未知 1.3 药物和毒素诱导的PAH 1.4 相关因素的 1.4.1 结缔组织疾病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病1 肺静脉阻塞性疾病和或肺毛细血管瘤1 新生儿持续性PH (PPHN) 2. L

4、HD导致的PH 2.1 左室收缩功能异常 2.2 左室舒张功能异常 2.3 瓣膜病 2.4 先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻 2.5先天性/获得性肺静脉狭窄,3. 肺病和或缺氧导致的PH3.1 COPD3.2 间质性肺病3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病3.4 睡眠呼吸障碍3.5 肺泡低通气障碍3.6 慢性高原病3.7 发育不良性肺病4. CTEPH及其他肺动脉阻塞疾病 4.1慢性血栓栓塞性肺动脉高压 4.2其他肺动脉阻塞疾病 4.2.1血管肉瘤 4.2.2其他血管内肿瘤 4.2.3动脉炎 4.2.4先天性肺动脉狭窄 4.2.5 寄生虫（包虫病） 5. 多因素机制不明的PH5.1 血液

5、病：慢性溶血性贫血, 骨髓增生性疾病, 脾切除5.2 系统性疾病: 结节病, 肺组织细胞病, 淋巴管肌瘤病5.3 代谢性疾病: 糖原储积症, 戈谢病, 甲状腺疾病5.4 其他: 肿瘤压迫, 纤维素性纵膈炎, 慢性肾衰, 节段性PH,目录,CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月,肺高血压的定义和分类,肺动脉高压的规范诊断,肺动脉高压的规范治疗,肺动脉高压的规范随访,PAH是一种进展性疾病,心功能逐渐恶化,CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月,Domenighetti G. Swiss Med Wkly 2007; 137:331-6.,症状明显/ 进行性失代

6、偿,进行性恶化/ 完全失代偿,症状发生前,右心室功能障碍,国内PAH的诊断现状,外院转诊的肺动脉高压患者 70%未进行规范的病因筛查 医生认识不足，或缺乏相应的检查项目或仪器 30%的特发性肺动脉高压的诊断最后被纠正 医生临床经验不足，超声和肺动脉CT误诊或漏诊、病因筛查不全面 只有10%患者进行过必要的右心导管检查，其中90%右心导管检查不规范 多数只测定压力，缺乏其他有用的信息或数据，不做急性肺血管扩张试验，或所用试验药物不对 在国内，早期诊断仍是挑战 国内平均诊断时间为37个月1,CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月,Jiang X,et al. Curr Hyper

7、tens Rep.2013 Dec;15(6):638-49.,疑诊肺动脉高压-病史问诊,肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。 仔细全面地询问病史并进行体格检查。 心血管病相关性 呼吸病相关性 风湿病相关 血栓栓塞疾病相关性 其他 对患者进行必要的筛查，充分利用常规检查。,CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月,肺高压的常见症状与体征,肺动脉高压病因症状： 先天性心脏病：易感冒、差异性紫绀、蹲踞 结缔组织病：皮肤、关节、粘膜、骨骼等异 栓塞性疾病：静脉血栓的相关表现 呼吸系统疾病：职业史、慢性咳、痰、喘病史 左心疾病：左心扩大，

8、EF降低、不能平卧等,重视肺动脉高压病因体征的检查： 肺部听诊、睡眠呼吸异常等 先心病和瓣膜病心脏杂音听诊 杵状指（趾）、鼻出血等 皮肤、关节、粘膜、骨骼异常改变,确诊肺动脉压力是否升高 -既不要忽视肺动脉高压，也要避免过度诊断,直接证据（测定肺动脉压力）： 肺动脉压力升高-首选超声心动图直接估测肺动脉收缩压，必要时需要做右心导管检查明确。间接证据（右心后负荷增加）： 电轴右偏、右心扩大、右室壁增厚、肺动脉扩张等-检查心电图、超声、胸片、肺动脉CTA可明确。,CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月,在不合并PS及流出道梗阻情况时，肺动脉收缩压=右室收缩压(RVSP) Bern

9、oulli公式：三尖瓣峰压力梯度=4（三尖瓣返流速度）2。 肺动脉收缩压=三尖瓣返流压力梯度+右房压估计值。,超声心动图评估肺高压的诊断标准,根据超声心动图判断，有症状患者发生PAH的概率,心超筛查存在其他PH的迹象心超存在其他PH迹象a 心超存在其他PH迹象a,a 超声心动图评估PH迹象“是”指至少存在表中两个不同的（A/B/C）超声心动图迹象 .,ESC/ERS. 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment for pulmonary hypertension. Eur Heart J.,右房压力可根据下腔静脉（IVC）的

10、直径和呼吸变化来进行评估: IVC小于2.1cm以及深吸气时塌陷大于50%提示正常的RA压（3mmHg，一般0-5mmHg）； 当IVC直径大于2.1cm同时深吸气时IVC塌陷小于50%（或平静吸气时小于20%）提示RA压在15mmHg左右（10-20mmHg）。 在以上两种情况中间一般估测RA压在8mmHg（5-10mmHg）,CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月,超声心动图 直接估测肺动脉压力，提供肺动脉高压的佐证，筛查肺动脉高压病因,可定量测定右室压力,估测肺动脉收缩压水平。 观察右心大小、右室壁厚度，肺动脉瓣及三尖瓣开闭情况。 超声心动图可除外左心室疾病和先天性或继

11、发性的瓣膜疾病、心包疾病。 仅凭UCG不能诊断特发性肺动脉高压。,胸部X线检查 提供肺动脉高压的佐证， 筛查PH病因,胸部X线检早期可正常，后期可见： 右下肺动脉横径增宽 肺动脉段突出 肺门动脉扩张与外围纹理纤细形成鲜明的对比或呈“残根状” 右心房、室扩大 心胸比率增加,CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月,肺动脉增强CT,提供肺动脉高压的佐证，筛查PH病因 肺动脉扩张 肺血管形态 右心扩大 肺实质、间质、纵膈,心电图,肺动脉高压的佐证 右心房、室的增大或肥厚 肺型P波、电轴右偏 、右束支阻滞,右心导管检查,CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月,当临床疑

12、诊肺动脉高压，而心电图、X线胸片、超声心动图等检查均无法明确时，可采用右心导管明确诊断 RHC是一项最基本的心导管技术不是诊断PH的先进技术 RHC是肺动脉高压诊断的金标准。 RHC是肺动脉高压诊治过程中必须的步骤。 RHC不仅仅是为了测量肺动脉压力，更重要的是通过RHC获取导管路径、血流动力学、血氧饱和度和肺动脉造影等数据，筛查临床常规检查容易漏诊的先心病和血管畸形等,评估病情程度，进行急性肺血管扩张试验。,肺动脉高压诊治中右心导管术的不规范情况,1. 错误认为只要做了右心导管检查，测定了肺动脉压力，就明确了肺动脉高压的诊断，必须全面采集血流动力学数据及混合静脉血氧饱和度； 2. 不做急性肺

13、血管反应性试验； 3. 应用不被推荐的药物进行急性肺血管反应性试验； 4. 右心导管检查不规范，提供的血氧饱和度、压力、肺血管阻力、心排量等数据不准确，不全面。,CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月,关于血管反应试验的相关建议,ESC/ERS. 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment for pulmonary hypertension. Eur Heart J.,PH诊断流程,ESC/ERS. 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatmen

14、t for pulmonary hypertension. Eur Heart J.,PAH特异性诊断测试,PH诊断流程（续）,ESC/ERS. 2015 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment for pulmonary hypertension. Eur Heart J.,实验室检查 血、尿、便常规 肝肾功能、蛋白、血糖、血脂 乙肝、艾滋病 血沉、C-反应蛋白、类风湿因子 甲状腺功能指标 动脉血气分析 自身抗体,影像学检查 心电图 胸片 超声心动图（必要时食道UCG） 肺功能 睡眠监测 肝脏超声 肺动脉增强CT 核素肺灌注 右心

15、导管 肺动脉造影,确诊PAH后进一步筛查病因,CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月,易漏诊先心病类型： 不常见类型房缺（如上腔型） 合并重度肺动脉高压的动脉导管未闭 部分肺静脉异位引流漏诊原因： 临床医生经验不足 超声心动图不易发现 肺动脉CTA漏报,提示存在先心病的线索： 幼时心脏杂音 病程长 肺动脉压力高，但体力较好 紫绀明显、差异性紫绀 杵状指 胸片肺血增多 心电图提示双心室肥厚 继发性红细胞增多,极易漏诊的肺动脉高压病因-先心病,CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月,结缔组织病 往往多系统受累，雷诺现象、炎性指标升高 皮肤、骨骼、粘膜、关节等部位

16、问诊和查体 自身抗体检测 外围型肺栓塞 病程长,缺乏急性肺栓塞病史 肺动脉CTA未见充盈缺损等表现 核素肺通气灌注检查呈典型肺栓塞改变 部分患者存在下肢静脉病史,肺动脉狭窄/闭塞性病变 大动脉炎累及肺动脉 纤维性纵膈炎 肺部慢性炎症 确诊依靠肺动脉CTA（三维重建）或肺动脉造影 这类疾病易误诊为肺栓塞或先天性肺动脉狭窄,其他易漏诊的肺动脉高压病因,CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月,几种类似肺动脉高压的疾病易误诊为PAH,特发性肺动脉扩张 胸片肺动脉段突凸，肺增强CT提示主肺动脉增宽 超声心动图-右心不大，肺动脉压力不高 心电图无右心负荷增加表现右室流出道狭窄-肺动脉瓣狭窄 胸片肺动脉段突凸 心电图存在右心负荷增加表现 超声心动图-右心扩大，右室壁增厚，右室压力升高，但肺动脉压力不高。 查体：P2不亢,减弱,CNRX/ABT/0009/15 有效期至2017年5月,