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1、小儿泌尿系统疾病 四川大学华西第二医院儿科 成都天使儿童医院 肖侠明 XIAO Xiaming,Pediatric urology, nephrology,The structures of urinary systemare the kidneys, ureters, urinary bladder and the urethra. There are three major functions of kidney -excretion, maintenance of water balance and regulation of the acid-base balance.,第一节 肾病综
2、合征 (nephrotic syndrome),儿童泌尿系统疾病以肾病综合征为最常见。 凡有三高一低，即大量蛋白尿(massive proteinuria,尿定性2次，+，+，24小时尿定量50mg/kg；或40mg/m2.h)， 低蛋白血症(5.7mmol/L或220mg/dl, TG,LDLP,VLDLP inc.) 以及水肿(marked pitting edema,可重anasarca，可轻,due to plasma permeability dec, blood volume dec. sodium & water retention, underfill)者，即可诊断肾病综合征,
3、Clinicopathologic changes of primary NS,7岁以下80%大多为idiopathic NS-微小病变型肾病glomerular basement membrane widen(GBM-damaged by T cells release a soluble factor),appear minimal change disease (MCD, - microscopy)，epithelial cell足突融合foot process fusion (podocytopathy,electro-microscopy) -裂孔permeability incre
4、ase.尿中有选择性(selective)蛋白质丢失(protein-losing,园盘电泳以小分子、中分子为主)，血尿较轻微或无血尿，一般无高血压，肾功能多正常，对皮质激素治疗大多敏感，常于用后4周内蛋白尿消失，复发率也低些，一般不必作肾活检。,2. Nephritic nephrosis,7岁以上肾炎型肾病综合征增多(20%)， 病理上常为系膜增殖性肾炎(mesangial proliferative glomerular nephritis, MsPGN)， 少数为局灶节段性硬化性肾炎(focal and segmental glomerolosclerosis ,FSGS & 足突融合
5、)。 蛋白尿不呈选择性(non-selective)，血尿多见，血压增高，肾功能有异常。 或者还有血清C3补体下降，尿中纤维蛋白降解产物(FDP)增高,3. Secondary nephrosis,继发性肾病综合征多呈肾炎性肾病综合征，常继发于过敏性紫癜肾炎purpural nephritis，红斑狼疮性(SLE)肾炎,diabetic nephropathy,HLD。 不少病例难治愈，常需肾活检renal biopsy确诊病理组织学类型。,过敏性紫癜,过敏性紫癜：诊断依据: 1.病史：多见于儿童和青少年,尤其5-10岁儿童；常无明确诱发因素，但病初1-3周可有上呼吸道感染。 2.体征：高出皮
6、面可触及紫癜为典型表现，皮疹常为对称性，四肢为主，伸侧面为多。可伴关节、消化道或肾脏症状。 3.实验室检查：血常规白细胞正常或轻度升高；血小板正常或增高。免疫球蛋白IgA部分病例可增高，血清补体正常。,过敏性紫癜表现,临床表现,过敏性紫癜治疗,1.普通型紫癜（单纯皮肤紫癜）：注意休息及对症治疗(可用抗血小板凝聚药物如双密达莫片、维生素C、维生素P等)。 2.如合并关节或腹部症状：首选糖皮质激素治疗。 3.如合并肾脏症状：按过敏性紫癜肾炎治疗（判断临床类型，必要时行肾组织活检判断病理类型作分型治疗）。,治疗药物选择,1.普通型紫癜（单纯皮肤紫癜）：可用抗血小板凝聚药物如双密达莫片(35mg/Kg
7、/d)(不超过150mg/d)、维生素C、维生素P等。 2.合并关节或腹部症状：首选糖皮质激素治疗，静脉使用效果较佳，症状缓解后逐步减量并停用；注意观察和预防糖皮质激素副作用。3.消化道出血者作为急诊处理并注意密切观察病情变化。 4.出现尿检异常等肾脏损伤为过敏性紫癜性肾炎：明确临床类型，必要时行肾组织活检判断病理类型作进一步分型治疗。,过敏性紫癜肾炎,多数良性经过,预后好,但病程迁延,均有复发,平均复发2次,多由上呼吸道感染诱发,多次复发者临床常由轻型转入重型。偶发急性肾衰或慢性肾衰。肾脏受累者有显著的IgG亚类失调,IgG1显著低下。血管内皮生长因子(VEGF)和内皮素-1(ET-1)的变
8、化与肾病理损伤、肾血管损伤程度相关。预后与病理类型、有无肾小管损伤、是否接受正规治疗(包括足够疗程)有关。麻疹减毒活疫苗辅助治疗紫癜肾炎,1年内复发率降低,尿检恢复正常。,狼疮肾炎,病理上细胞增生,细胞凋亡明显, 肾组织的增殖细胞核抗原(PCNA)及凋亡相关基因, 细胞凋亡蛋白Caspase-3参与肾小球、肾小管的细胞凋亡 。,肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration, HLD,Wilsons disease,1912）,本病是一种铜代谢障碍病，属常隐(AR)遗传，由于13q14. 2123缺陷 ,该基因表达肝肾的铜转远P-型ATP酶，致肝胆转运铜能力下降及铜与
9、肝脏合成的2球蛋白结合，形成铜兰蛋白 (CP)减少。铜在体内蓄积 ,尤以肝、脑（前额和豆状核）、肾、角膜中(Kayser-Fleischer角膜色素环)含量最多，故可出现多脏器损害表现。少数病儿以肾病表现起病，或以肾病表现为主，极易误诊为肾病，但按肾病治疗疗效不佳，应特别注意排除本病。,4. 先天性肾病综合征(CNS) Congenital nephrosis,发病于3个月1岁以内，临床表现重， 治疗反应差者，多为常染色体隐性(AR)遗传的先天性肾病综合征。我国少见 Finland type 。,IgA肾病,经典的定义是JeanBerger于1968年提出的，即临床表现有血尿,肾小球系膜增生，
10、伴弥漫的IgA沉积。 IgA肾病的临床分型:分为单纯性镜下血尿型、尿检异常型、反复发作肉眼血尿型、新月体型、大量蛋白尿型、高血压型、终末期肾衰型等7型。 根据不同的临床亚型,可采取分而治之的方法，从而明显提高IgA肾病的治疗效果。,Alport综合征,以血尿、耳聋、肾功能减退为临床特点。 85%的X连锁显性遗传型的相关基因COL4A5的突变,但女性患者少, 其COL4A5突变呈杂合状态,临床表现轻重不一。,6. Gluco-corticosteroids therapy,肾诊确诊后应开始服泼尼松prednisone,60mg/m2.d,或2mg/(kg.d),共4周，此时如一周内连续3次尿蛋白
11、阴性(shift to negative)，表明激素高敏感(steroid responsive)，可改用40mg/m2. or 1.5mg/kg, 4周;隔日顿服(q.o.d)4 wks， 或逐渐每2周减泼尼松5mg，用隔日疗法，总疗程不少于612个月,7. recurrences,48周尿蛋白阴转:为敏感。 如治疗8周蛋白尿仍不阴转或复发再治无效，表明激素不敏感。 有时还有激素依赖(SD)或耐药(resistant)， 或者治疗后频繁复发(FR,HLA-DR9)，半年2次或者一年3次，称为难治性(intractable)肾病综合征，占10%20%，此时宜作肾活检。 有时非特异性上呼吸道感染
12、(URI-RSV)可促发肾病频繁复发。,冲击疗法pulse therapy,复发系指尿蛋白阳性(+)，或定量4mg/m2.h及1微球蛋白(micro-globulin)增高。复发病例可用甲泼尼龙(甲强龙,methyl prednisolone,)20 mg/(kg. d)，(40mg1.5g/amp.)静注36次，PRN(或地塞米松dexamethasone,2 mg/kg. d，静滴36次)，冲击疗法.,8.血管紧张素转换酶抑制剂ACEI,除第1代的卡托普利(captopril 25mg，2/d)以外，更推荐用第二代的依那普利(enalapril, 10mg，2/d) 或苯那普利(benaz
13、epril 5mg,2/d)， 福辛普利(fosinopril,10mg/d) 血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素受体1拮抗剂(ARB)等,能降血压以外，还可降低肾小球高灌流，有效减少蛋白尿、延缓肾功能衰竭的进展, 改善肾功。 RAS阻断剂(包括ACEI和ARB)为慢性心衰治疗的主要基石,应长期维持治疗,以降低死亡和住院的危险。,9. Other immuno-suppressants,如仍无效可加用第二种免疫抑制剂， 首选环磷酰胺(cyclophosphamide, CTX)10 12mg/(kg. d)静滴2d， then 每2周一次，48周。 或22.5 mg/(kg. d)
14、口服812 wks。 次选6-巯基嘌呤(6-MP，2 mg/(kg. d), 或苯丁酸氮芥(chloambucil,0.2 mg/(kg. d)， 3个月一疗程。,10. Newer drugs,必要时再用环孢素A (cyclosporin A,CsA) 6 mg/(kg.d)共8周，以后减至3 mg/(kg. d), 数周。 无效最后用新型免疫抑制剂酶酚酸酯(麦考酚酯，mycophenolate mofetil, MMF)，它能选择性抑制乌嘌呤核苷酸，抑制T、B淋巴细胞增生，常用1020 mg/(kg.d)。12g/d,bid,3M. 此外，为激活免疫(immunomodulator)可加用
15、左旋咪唑(Levomisole)2.5 mg/kg，隔日一次共24周。,11. anti-coagulation, coagulants,有的难治性肾病合并有高凝状态，此时血浆纤维蛋白原浓度6g/L，抗凝血酶浓度1mg/L，这样宜用尿激酶(urokinase，36万U/d)静滴， 肝素(heparin 1 mg/(kg. d)或 低分子量肝素LMWH(依诺肝素enoxaparin 5000U/次，静滴。,12. diuretics,对顽固性(refractory)水肿者常选呋塞米(速尿，furosemide 1 mg/(kg.次)加入低分子右旋糖酐(dextran)250ml中静滴，每日23次
16、。,13. albumin,血浆白蛋白过低者宜用人体白蛋白(human albumin 1g/(kg.次),静滴。 仍尿少者用利尿合剂(低分子右旋糖酐25ml/(kg.次)，加酚妥拉明phentolamine 10mg/次，多巴胺dopamine 20mg,静滴)。 如水肿伴腹泻时更应注意水、电解质及酸碱平衡，防止死于循环衰竭。,14. Bone disorder,长期用皮质激素治疗必然发生负氮、钙、钾平衡，需注意补充维生素D(每日400U即10mg)和钙剂(如calcium carbonate,纳米钙、迪巧钙、钙尔奇-D、巨能钙等)， 以防骨质疏松(osteoporosis)和身材矮小(short status)。 有长期高血脂症(hyperlipidemia)时，宜口服降血脂药，例如3-羟-甲基戊二酰辅酶(HMG-coA)还原酶抑制剂 (statins),糖皮质激素疗法 (glucocortic hormone therapy),一、肾上腺皮质激素的生理、药理作用及适应证 由肾上腺皮质束状带分泌的氢可的松(cortisol,PTC-8:00 120620nmol/L,PT-16:00 85460 nmol/L)和可的松(cortisone)，受垂体前叶促皮质素（adrenocorticotrophic hormone, ACTH, 578ng/L）的调节器控。,
