《自身免疫性肝病诊治ppt课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《自身免疫性肝病诊治ppt课件（91页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、中国人民解放军第三二医院 302nd MILITARY HOSPITAL OF CHINA,自身免疫性肝病的诊断及治疗,非感染性肝病诊疗中心 孙 颖 医学博士,自身免疫性肝病 （Autoimmune Liver Diseases, ALD）,重叠综合征 Overlap Syndromes,Czaja A J Ann Intern Med 1996;125:588-598,2018/9/16,4,抗核抗体阴性,无其他症状支持,抗核抗体,抗核抗体阳性,有疑似症状,抗核抗体谱检测,阴性,组蛋白阳性,药物诱导狼疮,Sm阳性,dsDNA阳性,核小体阳性,Rib-P阳性,JO-1阳性,多发性肌炎/皮肌炎,
2、RNP-Sm阳性,混合型结缔组织病,SSA或SSB阳性,干燥综合征,CENP B阳性或SCL70阳性,系统性硬化症,系统性红斑狼疮,自身抗体筛查,阴性,无其他症状支持,有疑似症状,ASMA中高滴度阳性,I型自身免疫性肝炎,阳性,自免肝确认试验,阴性,ANCA 荧光检测,排除ALD,阴性,阳性,原发性硬化性胆管炎,LKM-1/3或LC-1阳性,II型自身免疫性肝炎,SLA/LP阳性,自身免疫性肝炎,SP100/PML/ gp210阳性,M2或M2-3E阳性,M2-ELISA确认,原发性胆汁性肝硬化,第一步：抗体检测,第二步：确认靶抗原,诊 断 结 果,常见自身抗体在自身免疫性肝病诊断中的意义,常
3、并发自身免疫性肝病,2018/9/16,5,2018/9/16,6,2018/9/16,7,2018/9/16,8,抗核抗体在肝病中的阳性率,阳性率,0,20,60,80,100,40,PBC,HCV,AIH,PSC,NAFLD,HBV,ALD,自身免疫性肝炎 Autoimmune Hepatitis，AIH,2018/9/16,10,病因及发病机制,2018/9/16,11,AIH,触发因素,病毒感染,遗传易感性,药物,2018/9/16,12,去唾液酸 糖蛋白受体 ASGP-R,尿嘧啶 三磷酸 葡萄醛酸 转移酶-1,谷胱苷肽S2 转移酶,细胞色素 P450 II D6,AIH 自身抗原,自
4、身免疫耐受被破坏,2018/9/16,13,？,P450 2D6,P450 2D6,T细胞,T细胞,Actin,肝细胞,？,2018/9/16,14,Tfh,Dig Dis 2010,28:63-69 Vergani D, Mieli-Vergani G. Mechanisms of autoimmune hepatitis. Pediatr Transplant 2004;8:589-593,2018/9/16,15,遗传基础,DRB1*0301,DRB1*0401,L,L,E,Q,K,R,DRB1*0404,DRB1*0405,lys,71,北欧 北美 白种人,链,67,72,AIH遗传易
5、感倾向,链,Immunol Rev 2000;174:250259,2018/9/16,16,DRB1*0301,DRB1*0401,L,L,E,Q,R,R,DRB1*0404,DRB1*0405,Arginine,71,日本 阿根廷 墨西哥人,北欧 北美 白种人,遗传基础,AIH 组织学,2018/9/16,18,肝腺泡,肝静脉终末支 (terminal hepatic venule),界板 limiting plate,肝小叶示意图,2018/9/16,19,正常肝小叶,2018/9/16,20,界面性肝炎示意图,2018/9/16,21,界面性肝炎 （ Interface hepatit
6、is ）,2018/9/16,22,浆细胞浸润 Plasma cell infiltration,2018/9/16,23,玫瑰花结 Hepatocyte Rosettes,2018/9/16,24,特征性AIH组织学表现,界面性肝炎 Interface hepatitis,浆细胞浸润 Plasma cell infiltration,典型AIH 病理表现,2018/9/16,25,无症状，仅表现为肝功异常: 50% 急性肝炎表现 慢性肝炎表现：长期乏力不适，其表现类似于病毒性肝炎 表现为肝衰竭 ：少见 约20%患者急性起病，但发现该病时已发展为肝硬化,临床特征,2018/9/16,26,临床
7、表现,2018/9/16,27,虽然自身免疫性肝炎具有上述特征性表现，但这些并不足以排除其他原因引起的肝脏病变，如药物性肝炎、病毒性感染等，因为这些疾病也可产生相应的自身抗体。 此外一些病毒感染后，如AIH合并慢性丙型肝炎患者，使得两种疾病各自的病理组织学变化均变得不典型。,2018/9/16,28,AIH缺乏特异性诊断方法,排除其他 致肝损害病因,Denite diagnosis 确诊,2018/9/16,30,2018/9/16,31,1999年国际自身免疫性肝炎小组 （IAIHG ）修订的评分系统,2018/9/16,32,IgG2ULN ANA,SMAor LKM11:80 无病毒标志
8、物 界面炎,复发,女性 ALP/AST 1.5 IgG 1.52.0ULN ANA,SMA,or LKM1 1:80 酒精摄入量3 酒精摄入量 60g/d,嗜肝病毒标志物阴性， 无代谢性疾病 无胆道梗阻 无脂肪肝,AMA 阳性 使用肝毒性药 物,无自身免疫性肝炎特征性组织改变,确诊： 治疗前15（16） 治疗后17（18）,可能： 治疗前10-15 治疗后12-17,不能诊断： 治疗前10 治疗后 2ULN or GGT5ULN AMA阳性 肝脏组织学提示:广泛胆管损害，表现为非化脓性胆管炎及小叶间胆管破坏,UDCA in a dose of 13-15 mg/kg/day is the only therapy for PBC approved by the U.S. Food and Drug Administration.,PBC治疗,原发性硬化性胆管炎 Primary Sclerosing Cholangitis，PSC,
