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1、区域性门脉高压症 Regional PortalHypertension，RPH,韩宗文,概述 general consideration,区域性门脉高压症(Regional PortalHypertension，RPH)，亦有称为“左侧门脉高压”、“局限性门脉高压”等，占肝外型门脉高压症的5。但却是唯一可治愈的门脉高压症。常为多种原因引起的单纯性脾静脉梗阻，致门静脉脾胃区压力增高超过正常。据病因可分为胰源性、脾源性和腹膜后源性三类，其中以胰源性最为常见（72.386.7%）。它除了可引起脾脏淤血肿大外。还可形成孤立性胃底静脉曲张，而门静脉、肠系膜静脉及食道静脉则较少受影响。,RPH的解剖学基
2、础,门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉两个主要属支汇合形成，门静脉循环实质上可分为“内脏大循环系”(肠系膜区，即右区)和“内脏小循环系”(脾胃区，即左区)。脾动脉携带的血液为门静脉总血流的20左右，通过脾静脉、胃网膜左静脉、胃短静脉回流至门静脉，其中脾静脉是回流主要通道。胃网膜左静脉和胃短静脉是脾静脉的分支，前者收集胃左侧前后壁静脉血，后者收集胃底前后壁静脉血。,胃左静脉尚有一逆行分支分布在胃底部。故脾静脉回流受阻就可累及脾胃区，致局限性高压状态 胰尾位于第12胸椎水平，相对活动，末端达脾门并与脾动脉或脾静脉起始部一起由两层脾肾韧带包绕。因此，胰腺、尤其是胰尾部发生病变很容易涉及脾静脉，严重时可引起
3、RPH,PPH基本概念,胰源性门脉高压症 (pancreatic portal hypertension, PPH),临床上又称左侧门脉高压症或脾胃区门脉高压症,PPH发生率,80-90%,PPH发生率,左侧门脉高压症 80-90%是胰源性门脉高压症 仅占肝外型门脉高压症约5% 仅占门脉高压症约0.5%,左侧门脉高压症发生率低，但为可治愈的门脉高压症 门脉高压症特殊性，易造成误诊、漏诊,门脉小循环 (脾胃血流区),门脉大循环 (肠系膜血流区),正常门脉系统血液循环,PPH形成机制,左侧门脉高压症，胃底静脉侧枝循环形成,脾静脉阻塞,门脉小循环高压 (脾胃血流区),胰腺疾病等,脾静脉紧贴胰腺背面，
4、与脾动脉伴行 脾静脉几乎全程位于胰腺后方 胰体尾部病变可累及脾静脉 脾静脉受累时 左侧门脉系统压力升高,PPH形成机制,PPH病因,胰腺疾病（80-90%） 急性胰腺炎 慢性胰腺炎 胰腺肿瘤 胰腺假性囊肿 胰腺脓肿,PPH病因,非胰腺疾病（约10%） 创伤 淋巴瘤、肉瘤 胃溃疡 腹膜后纤维化 脾动脉瘤 骨髓增生性疾病 肾肿瘤,PPH病因,国内文献PPH病因构成比,胰腺肿瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿 是胰源性门脉高压症常见病因,病因,国外文献PPH病因,胰腺疾病在区域性门脉高压症中最常见,PPH发病机制,PPH发病机制,脾静脉压力增高,PPH发病机制,脾胃区侧支循环形成,PPH临床特点,胰腺病变
5、 孤立性胃底静脉曲张 食道下段静脉曲张（少部分） 脾大、脾功能亢进 肝功能正常，无肝硬化,PPH临床特点,胃底静脉曲张的内镜表现,孤立性胃底静脉曲张， 不伴食道下段静脉曲张（最典型）,位于胃底，向贲门集中,可出现在胃底任何部位， 不与贲门相连,PPH临床特点,胃底静脉曲张的内镜表现,胃底静脉曲张较长、迂曲、结节状 延续至胃食管连接处以上、食管下段,胃底静脉曲张合并食管静脉曲张（较少见）,胃底静脉曲张较直， 为食管静脉曲张延续， 沿胃小弯延伸至胃食管连接处以下2-5cm,PPH临床特点,国内文献PPH的临床表现,脾肿大是胰源性门脉高压症最常见的表现 上消化道出血是胰源性门脉高压症严重的并发症,P
6、PH临床特点,国外文献PPH的临床表现,无肝硬化的孤立性胃底静脉曲张是胰源性门脉高压症典型特征,PPH诊断,胃大弯、近贲门部息肉状团块，迂曲； 胃粘膜变形，水泡状圆形区； 可伴有食管静脉曲张； 脾肿大,上消化道钡餐造影 胃底静脉曲张的4项X线特征,PPH诊断,贲门或胃底 团块样结节、迂曲盘旋的隆起 常位于粘膜下 粘膜色泽外观正常，无红色征,胃镜检查 胃底静脉曲张目前主要的诊断方法,PPH诊断,胃壁内曲张静脉，与粘膜下肿物鉴别 显示胃及食管周围侧枝静脉 观察奇静脉，脾静脉、门静脉的扩张程度 多普勒超声还可显示血流 观察胰腺、脾胃区的原发病灶,超声内镜的诊断价值,PPH诊断,诊断胰腺原发病变 排除
7、肝硬化等肝脏病变 门脉系统、曲张静脉的血管显影,腹部超声、CT、MRI 的诊断价值,PPH诊断,经皮经肝穿刺门脉系统造影,脾静脉-门静脉血管造影 确诊区域性门脉高压症的金标准,动脉-门脉系统造影,PPH诊断,脾静脉-门静脉血管造影是诊断金标准, 但有创伤、应用少,胃镜发现孤立性胃底静脉曲张是诊断的重要线索,首选腹部B超了解肝脏有无病变、脾脏大小、门静脉血流,CT、MRI、EUS检查胰腺、脾脏、肝脏等发现原发病变， 门脉系统成像判断门静脉血流受阻情况,PPH辅助检查技术的选择,PPH治疗原则,PPH治疗方法,控制急性上消化道出血的方法,药物治疗 内镜治疗 气囊填塞 外科手术,PPH治疗方法,快速
8、降低门脉压力,减少内脏血流量 药物治疗的优点,最常用控制静脉曲张破裂出血的方法 即刻开始治疗 利于内镜检查及治疗,PPH治疗方法,降低门脉压力的药物,垂体后叶素（血管加压素） 特利加压素 生长抑素衍生物奥曲肽 生长抑素,药物,PPH治疗方法,奥曲肽与垂体后叶素治疗胃底静脉曲张出血的比较,PPH治疗方法,三腔二囊管压迫,临床上常用的急救治方法，简便、有效 止血率95% 压迫时间12-24h，24h并发症显著升高,PPH治疗方法,内镜治疗,硬化剂注射治疗 （injection sclerotherapy, EIS）,套扎治疗 （variceal ligation, EVL）,PPH治疗方法,内镜硬化剂注射治疗过程,PPH治疗方法,内镜套扎治疗过程,PPH治疗方法,内镜治疗,硬化剂注射治疗 胃底静脉曲张操作困难 疗效差、再出血率高,套扎治疗 EVL控制活动性出血优于EIS， 套扎部位坏死，发生早期大出血,PPH治疗方法,脾脏切除术,胰体、胰尾切除，脾脏切除术,外科手术是区域性门脉高压症的根治性方法,小 结,脾脏切除术是控制上消化道急性出血最有效的方法,孤立性胃底静脉曲张是典型的内镜表现,不明原因脾肿大、食管-胃底静脉曲张破裂出血； 但肝脏无明显病变，应考虑区域性门脉高压症的诊断,CT、MRI、EUS等技术明显提高了诊断率,胰腺等原发疾病的治疗是关键，并直接决定预后,谢 谢,
