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1、特发性血小板减少性紫癜,特发性（原发性、免疫性）血小板减少性紫癜，是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以血小板减少、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现以及骨髓巨核细胞发育成熟障碍引起广泛皮肤粘膜及内脏出血等为特征。,概 述,临床分型：急性型（儿童）、 慢性型（育龄女性）,病因及发病机理(一),1急性型：与病毒感染有关,病毒 感染,机体产生 与病毒有 关的抗体,抗体与血 小板膜发生 交叉反应,血小板 受到非特 异性损伤,单核巨噬细胞系统清除,2.慢性型: PAIgG（血小板表面相关抗体） 1951年Harington发现ITP患者血浆中存在 抗血小板因子：,病因及发
2、病机理(二),病因及发病机理(二),患者 血浆,正常人,正常人 血小板 迅速下降,24Hr后 逐渐恢 复正常,正常人 血液,患者,患 者 血小板 短暂升高,患者血 小板逐 渐下降,结 论,血小板在脾脏大量破坏 血小板与巨核细胞有共抗原，血小板抗体抑制巨核细胞的成熟影响血小板的生成。 雌激素可能增加巨噬细胞对血小板的吞噬。,病因及发病机理(三),临床表现,临床表现,出血 皮肤、粘膜出血,牙龈出血、鼻衄月经过多：常为女性首发症状重症患者可有内脏出血如消化道、颅脑 贫血 视出血量多少 肝脾不肿大 慢性ITP可有轻度脾肿大,紫癜,淤点,淤斑,实验室检查,血常规：Pt20-80109L，形态功能基 本正
3、常,正常,增多,减少,血小板相关抗体及血小板相关补体增高 血小板生存时间缩短 骨髓检查：巨核细胞增多伴成熟障碍，产板巨核细胞显著减少 凝血功能检查：BT延长,诊断 (diagnosis),诊断要点1、广泛出血累及皮肤粘膜及内脏2、多次检验血小板计数减少3、脾不大或轻度肿大4、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍5、具备下列五项中任意一项a 泼尼松治疗有效 b 脾切除治疗有效c PAIg阳性 d PAC3 阳性 e 血小板生存时间缩短,鉴别诊断,1、过敏性紫癜 2、继发性血小板减少性紫癜再生障碍性贫血、脾功能亢进、 MDS、白血病、SLE、药物性免疫性血小板减少。,治疗（一）,1肾上腺皮质激素：首
4、选药物首选:80%有效。 Pred 1-2mg/kg/day，Pt正常后,逐渐减量至5-10mg/day，维持3-6月,2脾切除:糖皮质激素治疗无效或维持剂量大者考虑脾切除。 2/3的病人有效。,3前二者效果均差可用免疫抑制疗法 CTX 1-3mg/kg/day 、 VCR 2mg/w 3-6W 4其它: 免疫球蛋白0.2-0.4g/kg /day 5dDanzol：男性激素，抗雌激素作用。血浆置换 血小板输注,治疗（一）,急症的处理 适用症 血小板低于20109/L者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术者 （一）血小板输注： 成人1020单位/次给予 （二）静脉注射丙种
5、球蛋白：0.4g/kg,45 日为一个疗程 （三）血浆置换 ： 35 日内连续三次以上，每次置换3000ml血浆。 （四）大剂量甲泼尼龙：1g/d,静脉注射，35次为一个疗程。,32特发性血小板减少性紫癜的首选治疗 A输血小板悬液 B肾上腺糖皮质激素 C免疫抑制剂 D血浆置换术,30慢性血小板减少性紫癜的出血特点 A反复皮肤於点淤斑 B内脏出血及颅内出血常见 C常见脾肿大 D常有关节出血 E儿童多见，常成自限性,31特发性血小板减少性紫癜实验室检查不包括 A血小板计数减少 B血小板形态异常 C红细胞、粒细胞系正常 D骨髓中巨核细胞减少,29特发性血小板减少性紫癜急性型的表现不包括 A病前1至3周有病毒感染史 B常见于26岁儿童 C起病急骤 D血小板20109 E 病情反复发作迁延不愈,33糖皮质激素治疗6个月以上无效的血小板减少性紫癜患者可考虑 A脾切除术 B 大剂量免疫球蛋白 C血浆置换术 D免疫抑制剂 E输鲜血,、试述特发性血小板减少性紫癜的诊断标准。 答：（）多次化验检查血小板计数减少。（）脾脏不增大或轻度增大。（）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。（）以下点中应具备其中一点：泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；g增多；增多；血小板寿命测定缩短。（）排除继发性血小板减少症。,谢谢,
