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1、肥厚型心肌病,沈晶 指导教师：严卉,肥厚型心肌病,肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室腔血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。,流行病学,我国成人肥厚型心肌病 HCM 患病率大约为80/10万。大约50肥厚型心肌病病人有家族史，男女比例2：1，平均发病年龄3815岁。本病常为青年猝死的原因。,分型,1.非对称性室间隔肥厚，占90 2.对称性左心室肥厚，占5 3.特殊部位肥厚：心尖肥厚占3，室间隔后部及侧部肥厚占1，心室中部肥厚占1,病因,目前多认为其与遗传有关，是常染色体显性遗传性疾病。7种基
2、因的100余种突变与HCM相关。由这些基因表达出的功能缺陷蛋白组装入肌小节，导致异常的心肌纤维结构与功能，是HCM的主要发病机制。,促进因素,心肌肥厚促进因素：已发现肥厚型心肌病病人儿茶酚胺活性增强，胞浆内钙调节机制异常可能参与发病过程。,病理生理,1.左室流出道梗阻：在非梗阻型，此种影响尚不明显 。而梗阻型，心室收缩时，肥厚的室间隔肌凸入心室腔，使处于流出道的二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起左心室流出道狭窄与二尖瓣关闭不全 。流出道梗阻在收缩期造成左心室腔与流出道之间压力差,病理生理,2. .舒张功能异常：肥厚的心肌顺应性减低，扩张能力差，使心室舒张期充盈发生障碍，舒张末期压可以升高。
3、舒张期心腔僵硬度增高，左室扩张度减低，由此心搏量减少，充盈增高且压迫心室壁内冠状动脉,病理生理,3.心肌缺血：由于心肌需氧超过冠状动脉血供，室壁内冠状动脉狭窄，舒张期过长，心室壁内张力增高等引起。,临床表现及相关情况：,1. 心悸，由于心功能减退或心律失常所致 2.心前区痛，多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而冠状动脉供血不足所致 3.乏力、头晕与昏厥，多在活动时发生，心率加快，左心室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心排血量减低。活动时由于交感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重梗阻，心排血量骤减而引起症状,临床表现及相关情况：,4.运动性呼吸困难，多在劳累后出现，左
4、心室顺应性减低，舒张末期压升高，肺静脉压升高。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血 5.室性心率失常发生率为50，无症状性室性心动过速发生率1936。严重心律失常室肥厚型心肌病病人猝死的主要原因。,体征,1.心尖区可闻及收缩期喷射性杂音，传导至胸骨下缘、腋下 2.凡增加心肌收缩力的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素(2g/min)、作Valsalva动作、体力劳动后均可使杂音增强；凡减弱心肌收缩力的措施如给受体阻滞剂，下蹲，紧握掌时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音,辅助检查,1.心电图表现：ST-T改变见于80%以上患者；左心室肥大征象见于60%患者；异常Q波的存在
5、。、aVF、V4、V5、V6导联上有深而不宽的Q波，相应导联T波直立，反映不对称性室间隔肥厚，不须误认为心肌梗塞。 2. 动态心电图：可发现34以上HCM患者合并室性心律失常，14的人存在室性心动过速(猝死的先兆)。,辅助检查,3. X线普通胸片：可能见左心室增大。 4. 超声心动图：是诊断HCM的主要手段。不对称性室间隔肥厚，室间隔厚度与左室后壁厚度之比大于1.31.5二尖瓣前叶在收缩期前移左心室腔缩小，流出道狭窄彩色多普勒血流显像可评价左室流出道压力阶差,治疗,（一）药物治疗 1. 受体阻滞剂使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。 2
6、.钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能 3. 抗心律失常药用于控制快速室性心律失常与心房颤动，以胺碘酮为较常用,治疗,（二）手术治疗：适应于药物治疗无效，症状明显，左室流出道压差在静息时50mmHg的患者。手术具有缓解症状，改善心功能的作用 （三）双腔起搏器治疗（DDD起搏治疗）：右室心尖起搏引起室间隔的异常运动(收缩期向右室移动)减轻流出道的梗阻。右心室起搏后，右室收缩比左室早，右室心尖先收缩，其后室间隔收缩，随后左室收缩时，室间隔向左室流出道方向突出减轻，使收缩期左室流出道狭窄的情况有所改善,治疗,(四)经皮经腔间隔心肌消融术（PTSMA）：正确地选择肥
7、厚室间隔相关的供血支，球囊充盈封闭拟消融的间隔支1030分钟后，若病人心脏听诊杂音明确减轻或压力阶差下降者证明该靶血管为“罪犯”血管；通过球囊中心腔缓慢注入9699的无水酒精1-3毫升。,一般情况,姓名：陆卓成 性别：男 年龄：58 出生地：浙江省兰溪 职业：技术人员 民族：汉族 婚姻：已婚 联系地址：浙江省兰溪城关镇城郊北路5-9-406 入院日期：2006-09-15 记录日期：2006-09-15,主诉,活动后胸闷、胸痛、气促21年,现病史,患者在85年上3楼时感胸闷、气促，心前区胀痛，休息几分钟好转，遂到金华中心医院就诊，心超提示：肥厚型梗阻性心肌病。出院后服用心得安、恬尔新治疗。此后
8、又出现上述症状3次，每次在活动或上楼时发作，性质同前，持续时间35分钟，在休息或含丹参滴丸后好转。最近几年急走或上1楼也会出现胸闷、气促症状。夜间发作少。昨日晨起时出现胸闷、气促，不能平卧，心悸，持续一天不缓解，遂到我院就诊,其他,既往史 、个人史 、家族史 无殊 体格检查：两肺呼吸音清，无胸膜磨擦音，未及干湿性啰音；心前区无隆起，心界不大，心率62次/分，心律不齐，心尖区可闻及3级收缩期喷射性杂音,辅助检查,2006915 本院心超：肥厚型梗阻性心肌病，跨左室流出道峰值压差110mmHg，肺动脉收缩压增高，二尖瓣轻度返流，主动脉瓣三尖瓣轻度返流。 请补充有无不对称性室间隔肥厚，室间隔厚度与左
9、室后壁厚度之比大于1.31.5二尖瓣前叶在收缩期前移左心室腔缩小，流出道狭窄？肥心的典型征象,初步诊断,肥厚型梗阻性心肌病 心律失常,鉴别诊断,根据以下几方面可以诊断为肥厚型梗阻性心肌病： 1.心脏杂音特点：心尖区可闻及3级收缩期喷射性杂音，并向颈部传导 2.典型症状：病人主诉有劳力性胸痛、胸闷，呼吸困难，头晕等症状 3.超声心电图改变：有无非对称性肥厚？跨左室流出道峰值压差110mmHg,诊疗计划,1.药物治疗：贝他乐克，合心爽 2.双腔起搏器植入 3.经皮经腔间隔心肌消融术（PTSMA）,体会,病程发展缓慢，预后不定。可以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。猝死与心力衰竭为主要的死亡原因。猝死多见于儿童及年轻人，与有无症状或有否梗阻有关，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持续性室性心动过速者为猝死的危险因子。由于半数以上的患者有家族史，对家属的检查可以发现为表现出临床症状的患者，可以及早发现、治疗。,over!,
