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1、放射科周例行阅片,江西省南昌市洪都中医院放射科、 李志娟,病例一,病史：女性，58岁，患者因咯血3天，烦躁不安8小时入院。5-6年前出现间歇性咯血，近一月两次咯血。 体查：烦躁不安，查体不合作，两肺呼吸音清，未闻及干湿罗音；四肢肌张力正常，检查不配合，腱反射（+），双侧Babingski征（+）,Kernig征（+）。指鼻实验、快复轮替实验、跟-膝-胫实验、闭目难立征、直线行走征不合作。,请诊断及分析？,病理:脉络丛乳头状瘤,手术记录,插管全麻，仰卧位，四钉头架固定，手术区常规消毒铺单。取枕项部后正中切口，切口上端自枕外粗隆向右延长4cm，切开皮肤至颅骨，切开颅骨，见硬膜张力较高，剪开硬膜，见
2、一肿瘤位于硬膜下脑干右侧，边界清楚，鱼肉样，色鲜红，血供丰富。沿肿瘤边界分离，肿瘤包裹右侧椎动脉，蒂部位于四脑室右侧侧孔处，小脑前下动脉及小脑后下动脉参与供血，面听神经及后组颅神经被推挤至肿瘤前方。离断肿瘤血供，分块全切肿瘤。,灰白色碎组织一堆，大小共42.52cm，表面呈细乳突状。 HE染色，肿瘤细胞分化良好，未发现核分裂象，肿瘤细胞呈立方或上皮形态，细胞包浆丰富，红染；核卵圆形，核大深染；间质血管丰富，扩张充血，瘤细胞以假复层的排列方式排列在疏松结缔组织的轴心周围，形成细小的乳突状结构。 免疫组化标记肿瘤细胞示：S-100（+）、CK:(+)、CFAP：（-）、CEA：（-）,脉络丛组织由
3、特异性的脑室神经上皮分化而来，有作者认为是某段脑室壁的室管膜细胞衍化形成，其主要的功能为分泌脑脊液。 脉络丛乳头状瘤可发生于脉络丛上皮或脑室壁胶质细胞，多具有分泌脑脊液的特性。,WHO分级I 是发生于脉络丛上皮的良性肿瘤。见于脑室系统及桥小脑角区等处。肿瘤多呈实质性，一般体积不大，结节样生长，和周围组织间有明显的分界。 瘤组织呈红色，表面颗粒状，有绒毛，亦有人称之为桑椹状。切面粗糙，质地较脆，可见囊变和出血坏死、钙化。 显微镜下可见单层立方或柱状上皮围绕纤维血管核构成指样乳头状结构。,本病可发生于任何年龄，但以儿童多见，主要见于10岁以前，男性多于女性，本病发病率较低，占神经上皮性肿瘤的1-2
4、。 本病的好发部位因年龄而有所不同，在儿童多见于侧脑室而在成人多位于第四脑室。肿瘤在侧脑室者多位于三角区。发生后颅凹的脉络丛乳头状瘤除可见于第四脑室内外，亦可见于桥脑小脑角区，第三脑室者较少见。由于脉络丛组织的胚胎残余异位发展，使得肿瘤偶见发生于大脑凸面。,肿瘤还可由蛛网膜下腔播散：,原发脑室内病灶直接侵犯邻近脑脊液池。 原发脉络丛乳头状瘤脑脊液种植。 脑室内病灶通过路氏孔突入桥小脑角池、鞍上池。,临床表现,(2)局限性神经系统损害 局限性神经系统损害的表现因肿瘤所在部位而异。肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征；位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难；发生于于后颅凹者表现为走路不稳、眼球震
5、额及共济运动障碍等。个别位于侧脑室者可表现为头部包块。 本病临床上可见有自发性蛛网膜下腔出血病史。肿瘤多位于脑室内，有的可移动，故有些病人表现为头疼突然加剧、缓解。少数有强迫头位,CT检查,肿瘤多为单侧，亦可为双侧，位于侧脑室内者以三角区居多。 平扫时呈等或略高密度， 边缘清楚而不规则，分叶状，可见病理性钙化。 增强扫描多呈均匀强化。 可引起阻塞性脑积水；由于其分泌过多脑脊液，故可在未发生阻塞或阻塞远端的脑室系统发生交通性脑积水，表现甚为特殊,MRI检查,T1：呈等或低信号，较脑实质信号低但较脑脊液信号高。 T2：呈高信号，与脑脊液分界清楚而肿瘤轮廓不规则，呈菜花状，有些可见囊变、钙化。 瘤周
6、水肿无或较轻，占位效应视病灶大小而定。 肿瘤有显著的对比增强，可发现沿脑脊液种植转移的病灶，表现为脑室壁及椎管内蛛网膜多发结节样强化灶。 脑积水明显、脑脊液因回路阻塞而进入脑组织时，可导致明显脑水肿，侧脑室三角区显著。,鉴别诊断,1、脑膜瘤：好发于成年女性，肿瘤轮廓光整，病灶多呈类圆形,多为等密度及等信号,T2WI上信号不及 CPP高,增强扫描可见“脑膜尾征”。 2、神经鞘瘤：以听神经瘤多见,肿瘤多见囊变成分,呈不均匀强化,发现同侧内听道扩大有助于诊断。 3、室管膜瘤：儿童好发于幕下四脑室，成人好发于侧脑 室（囊变多见），肿瘤内可见囊变、钙化及出血征象,强化不如脉络丛乳头状瘤明显。 4、颈静脉
7、球瘤：颈静脉孔区，呈“胡椒-盐”征像。,病例二,病史：男性，50岁，间歇性头痛、头晕伴左侧肢体肌力下降一月余。,请诊断及分析？,病理：右侧脑室三角区脑膜瘤,首先是定位,右侧脑室后角区？ 右侧丘脑？,侧脑室好发肿瘤：脑膜瘤、室管膜瘤、星形胶质细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、转移瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤中枢神经细胞瘤等 侧脑室脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤均好发于侧脑室三角区 星形细胞瘤及转移瘤可以位于侧脑室任何部位。 右侧丘脑：淋巴瘤，胶质瘤等,定位,定位于右侧脑室三角区，向前累及基底节区，右侧脑室后脚扩大呈“杯口样”改变，右侧脑室后脚脉络丛未见显示。,定性：脑膜瘤可能性大,依据：1
8、、脑膜瘤是成人侧脑室最常见的肿瘤，最好发于三角区。 2、病变在CT上呈稍高密度，MRT1WI呈稍低密度，T2WI病变呈高信号，DWI像上病灶大部分区域呈稍高信号，增强扫描病变不均匀、明显强化，中心见斑片状无强化区。无囊变。瘤周有轻-中度脑水肿。 3、病灶较大，形态不规则，并向围围脑实质生长，境界欠清楚。,鉴别诊断,主要与淋巴瘤、胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤相鉴别。,小结,脑膜瘤主要源自蛛网膜的帽细胞,特别是那些形成蛛网膜绒毛的细胞,绝大多数脑膜瘤附着于硬脑膜。脑室内脑膜瘤则起源于脉络丛基质的蛛网膜或纤维细胞团,属少见的脑膜瘤,占颅内脑膜瘤的2. 5%6. 3% 发生于侧脑室内的
9、脑膜瘤较少见，约占颅内脑膜瘤的0.5%。它起源于脑室内的脉络丛基质，以侧脑室三角区最多见，左侧略多于右侧。好发于3060岁，女性多于男性。 【影像学表现】 1.侧脑室三角区多见，多为不规则分叶状，少数为类圆形。 2.CT平扫为较均匀略高密度灶，钙化较常见，约为50%，境界较清楚，瘤周可见低密度水肿区。 3.平扫T1WI肿瘤多数表现为等、低信号，T2WI上表现为等、稍高信号。 4增强后大多数肿瘤呈均匀强化（富血供肿瘤），少数可因为肿瘤发生坏死囊变而呈不均匀强化。MR上见不到脑膜尾征。 【鉴别诊断】 本病需与室管膜瘤、脉络膜乳头状瘤等鉴别，但后两者发病年龄都较轻。,鉴别诊断： 1、室管膜瘤以青少年
10、常见,多见于第四脑室,，成人好发于侧脑室，多为不规则形,与侧脑室室壁之间常有广基相连或跨壁生长,易发生囊变,信号不均匀是室管膜瘤的特点,增强扫描肿瘤呈显著不均匀强化。 2、星形细胞瘤好发于可发生于侧脑室任何部分，以侧脑室前角多见,边缘不规则,分叶状,瘤内可见广泛囊变、坏死,部分可有出血,瘤周水肿明显,增强后实性部分明显强化,囊变、坏死部分不强化。 3、脉络丛乳头状瘤好发于儿童,成年人以第四脑室多见,儿童以侧脑室和第三脑室多见, 早期就可产生脑积水征象 。,4、淋巴瘤：脑中线旁，T1、T2加权像上一般呈等信号，信号均匀，境界清楚，周围水肿轻，增强扫描明显强化。 5、高级别胶质瘤：坏死、囊变较多见
11、,病例三,病史：男性，26岁，间歇性头痛、头晕伴行走不稳一月余。,请诊断及分析？,穿刺活检：小脑半球髓母细胞瘤,简介,髓母细胞瘤属于胚胎性肿瘤，恶性程度极高（定为WHO 4级），病灶常单发，多发罕见，好发于5-15岁，成人少见，男女比例为2-3:1。 在儿童几乎均位于小脑蚓部，突入第四脑室（向上阻塞导水管，向下阻塞正中孔）；成人多见于小脑，偶见于大脑半球（实为神经母细胞瘤）。 病程短，自发病至就诊平均在4个月左右，最短的10天，最长的1年左右。主要表现为颅内压增高症状和小脑症状,临床表现,1、颅内压增高症状患者常出现头痛（79%）、呕吐（82%），视乳头水肿（75%）等症状和体征，在幼儿可至头
12、颅增大，扣之有破罐声。晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。 2、小脑症状及颅神经症状 破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳；小脑半球受损，表现有共济失调体征（持物不稳、眼球震颤、肌张力减低及腱反射减弱）。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征（复视、视力减退、外展神经麻痹、面瘫等，亦可有强迫头位及颈部抵抗）。 3、转移症状,病理,髓母细胞瘤是柔软易碎、实质性、边界可辨认的肿瘤。 较大的肿瘤中央可发生坏死，而囊变、出血及钙化均少见。 在组织像上，成人的髓母细胞瘤与儿童的无异，但预后较好。,MRI表现,实质部分表现为长T1、等/长T2信号影，信号一般较均匀，发生坏死或囊变时，内可见更长T
13、1更长T2的病灶区，增强扫描肿瘤的实性部分呈显著强化，可沿脑脊液发生播散性种植转移，矢状位或冠状面对诊断尤为重要。,鉴别诊断,1、淋巴瘤：通常在脑室周围，患者常有免疫缺陷。 2、脑膜瘤：脑外肿瘤，有明显包膜及周围组织受压征象，边界情绪，增强后呈均与强化，可见”脑膜尾征”。,病例四,病史：男性，13岁，头痛一周入院。,请诊断及分析？,病理：左侧顶叶副神经节瘤,神经组织来源肿瘤,源于神经鞘的肿瘤：神经纤维瘤及相应的恶性肿瘤； 源于神经节细胞的肿瘤：节细胞神经瘤及神经母细胞瘤； 源于副神经节的肿瘤：副神经节瘤（嗜铬细胞瘤、化学感受器瘤）和神经内分泌肿瘤。,肾上腺外嗜铬细胞瘤文献报道多发生在副神经节，
14、而发生在颅内罕见。 副神经节瘤主要发生在头颈部，其中，颈动脉体瘤、颈静脉球体瘤及迷走神经副神经节瘤占98%，而发身在喉、鼻腔、眼眶、主动脉。,副神经节瘤起源于副交感神经节简称“副节”。副节乃对交感神经干中的神经节相对而言，大多位于交感神经干之侧旁，偶尔亦见于内脏等远离的部位。主要发生在头颈部，其中，颈动脉体瘤、颈静脉球体瘤及迷走神经副神经节瘤占98%，而发身在喉、鼻腔、眼眶、主动脉。,副节按其主细胞对铬盐的反应有嗜铬性与非嗜铬性之别，故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表，由其发生的肿瘤习惯称“嗜铬细胞瘤”(Pheochromocytoma)；而非嗜铬性副节发
15、生的肿瘤则往往简称“副节瘤”，,大多数副神经节瘤在30-50岁时发现，功能性的出现头痛、心悸、潮汗。间歇性高血压等临床表现。,CT表现,前纵隔主动脉弓旁或后纵隔肿物多为实质性的，密度均匀的阴影，有时可见条索状密影与主动脉相连。由于这种肿瘤血管丰富，CT增强扫描肿瘤可明显强化显影。,MRI表现,副神经节瘤显示为非同质性肿块，呈长T1长T2信号，内有可流动物质，后一种特征是因为血管丰富，血流速度快。 病灶旁可见流空粗大血管影。,鉴别诊断,1、节细胞胶质瘤：主要见于儿童及青少年，绝大多数发生于30岁前，见于幕上大脑半球，以颞叶最常见，其次是额叶和顶叶。MRT1加权呈不均匀低信号，T2加权呈高信号，单
16、个大囊加壁结节钙化，肿瘤境界常清楚。 周围脑皮质萎缩改变。 2、炎性肉芽肿：有发热，增强扫描邻近脑膜可见强化。 3、黑色素瘤：影像表现很符合。,病例五,病史：男性，11岁，间歇性头痛、头晕一月余。,请诊断及分析？,左顶叶囊性少突胶质细胞瘤,少突胶质细胞瘤起源于少突胶质细胞，占胶质瘤的5%10%，多见于成人。肿瘤常位于大脑皮质或皮质下，其生长缓慢，半数以上位于额叶，其次为顶叶与颞叶，无包膜，但与正常脑组织界限清楚，以膨胀性生长为主，生长缓慢。钙化发生率高，为50%80%。出血、囊性变少见。 囊性少突胶质细胞瘤：临床罕见，一种特殊形态学类型，以完全囊性或大囊小结节为形态特整特征。 好发于35-40岁。常见首发症状为局灶性癫痫，局部神经功能障碍则取决于病变部位。晚期常出现颅内高压。,CT表现,为略高密度混杂的肿块，边缘清楚；囊变区呈低密度。 瘤内有钙化，呈条状、斑点状或大而不规则，其中弯曲条带状钙化具有特征性。 瘤周水肿轻，占位效应轻。 增强扫描示肿瘤轻至中度强化，亦可不强化；不典型病例可表现为皮质低密度，类似脑梗死灶。,
