血液常见病_临床医学概要

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1、第八章 血液系统常见病,第一节 血液病概述,血液系统的组成,血液系统,血液,造血器官:,红细胞,白细胞,血小板,血细胞,血浆,骨髓、胸腺、脾和淋巴结,血液病的分类,红细胞疾病：缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血 白细胞疾病：白血病 出血性疾病：原发性血小板减少性紫癜,血液病常见症状体征,贫血红细胞 出血血小板凝血因子 继发白细胞血管壁,第二节 贫血概论,【学习目标】,掌握贫血的临床表现和治疗 理解贫血的诊断和分类,【概述】,定义贫血（Anemia）是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。 诊断标准： 平原地区： 成年男性Hb120g/L,RBC4.01012/L,HC

2、T0.40 成年女性Hb110g/L,RBC3.51012/L,HCT0.37 与血容量有关 婴儿、儿童、孕妇（ Hb100g/L）,【常见病因】,红细胞生成减少:造血干祖细胞异常,造血调节异常,造血原料不足利用障碍 红细胞破坏增多:溶血性贫血急慢性失血(最常见):出凝血性疾病,非出凝血性疾病,贫血分类,贫血的发展速度,急性,慢性,红细胞的形态,大细胞性,小细胞性,正细胞性,血红蛋白浓度,轻度,重度,中度,极重度,骨髓增生情况,骨髓增生不良,骨髓增生,贫血的细胞学分类,返回,贫血的严重划分及标准,血红蛋白浓度,贫血严重程度,30g/L,3059g/L,90g/L,极重度,重度,中度,轻度,贫血

3、的骨髓增生程度分类,骨髓增生分类,相关疾病,增生不良性贫血,增生性贫血,再生障碍性贫血贫血,除再生障碍性贫血以外贫血,【临床表现】,脑组织缺氧头疼、记忆力减退、末梢神经炎,气促、呼吸困难，肺感染,心悸，贫血性心脏病，血色病,消化功能减低，MA有舌炎舌萎缩镜面舌,轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退,希恩氏综合症,减弱男性特征女性月经过多药物引起的性特征的改变,贫血药物引起的免疫系统的改变,苍白,【诊断要点】,是否贫血-根据病史、体格检查、实验室 检查 贫血的程度、类型 贫血的病因,消除病因,第三节 缺铁性贫血,【学习目标】,掌握缺铁性贫血临床表现、实验室检查及治疗理解缺铁性贫血的诊断了解铁的代谢,【案例

4、8-1】,患者女性,26岁，因面色苍白、头晕、乏力1年余，加重伴心慌1个月来诊。查体呈贫血貌，检测Hb 60g/L, RBC 3.0X1012/L, MCV 70fl, MCHC 29%, WBC 6.9X109/L,血清铁50g/dl，总铁结合力450g/dl。 思考题：1.患者可初步诊断为什么疾病？2.需要用哪种药物或方法治疗比较合适？,【概述】,缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）是人体贮存铁缺乏导致血红蛋白合成量减少而形成的一种贫血，以小细胞低色素性贫血为典型表现。,发病率,是各类贫血中最常见的一种。 可发生在各年龄组，儿童和育龄妇女发病率较高。WHO统计

5、资料显示：,儿童50%；成年男性10%； 女性20%；孕妇40%,铁代谢,铁的分布 铁的来源和吸收 铁的转运 铁的贮存和排泄,铁的分布,铁广泛分布于人体各组织 正常成人体内含铁总量为34.5g 其中血红蛋白占67%，贮存铁占29%，其余4%分布于肌红蛋白及细胞内的含铁酶类（过氧化氢，单胺氧化酶，细胞色素氧化酶等）,铁的来源,合成新的血红蛋白的铁大部分来源于体内衰老红细胞破坏释放的铁，小部分来源于食物 食物是铁的主要来源 含铁丰富的食物有：肝、瘦肉、蛋黄、豆类、海带、木耳、香菇等 乳类如牛奶含量最低,铁的吸收,吸收部位：主要在十二指肠和空肠上段 肉类中的铁如肌红蛋白可完整地直接被吸收，吸收率为2

6、0% 植物中的铁多为三价铁，其吸收受胃酸和维生素C的影响 胃酸：将食物中的铁游离化 维生素C等还原物质将高铁变为亚铁，此时肠粘膜方可吸收,铁的转运,经肠粘膜吸收进入血液的亚铁在铜蓝蛋白的作用下氧化为高铁，再与血浆中的转铁蛋白（一种1球蛋白）结合，成为血清铁，并运送到各组织中,铁的贮存,贮存形式：铁蛋白和含铁血黄素 铁蛋白主要存在于肝、脾、骨髓的单核-巨噬细胞和肠粘膜细胞的胞浆中，血浆中有少量的铁蛋白，但可以通过测定血浆铁蛋白来了解铁的贮存情况。 正常男性体内贮存铁约为1000mg，女性约为300400mg,铁的排泄,铁主要由胆汁或经粪便排出，育龄妇女主要经过月经、妊娠、哺乳而丢失 正常男性每日

7、约丢失1mg 正常女性每日约丢失11.5mg，一次月经丢失4080ml血液，大约失铁2040mg,【病因】,铁需要量增加,哪些群体对铁的需要量多？,儿童,妊娠妇女,哺 乳 母 亲,饮食中含铁量少： 乳类、谷类、植物性食物含铁少 肝脏、动物血、瘦肉、鱼类、蛋黄、豆类含铁多,铁摄入不足,铁吸收不良 1、食物搭配不合理影响铁吸收 茶、牛乳、咖啡抑制铁吸收 稀盐酸、VitC、果糖、氨基酸促进铁吸收 2、胃肠道疾病： 胃大部分切除、胃空肠吻合术 胃酸缺乏、慢性胃炎、肠炎等,钩虫感染,肠息肉,失血,慢性失血,消化道溃疡、肿瘤,月经量过多、痔疮,【临床表现】,1,1,缺铁原发病表现,组织器官缺铁表现,组织缺

8、铁表现,上皮组织损害引起的症状 神经系统方面症状 脾肿大,异食癖,儿童智力及体格发育障碍,10岁女孩: 身高105cm 体重19kg,正常时为140cm,27kg,反甲,口角炎,【辅助检查】,血象：小细胞低色素性Hb和RBC，以Hb为主。 骨髓象：中、晚幼红细胞增生活跃。 铁代谢的检查：铁蛋白(SF)；血清铁（ST）；血清总铁结合力（TIBC ）,血象,小细胞低色素性贫血 白细胞和血小板计数可正常,【诊断及鉴别诊断】,诊断：病史+临床表现+辅助检查鉴别诊断：慢性感染所致的贫血、海洋性贫血、铁粒幼细胞性贫血,【治疗】,病因治疗补充铁剂： 进食含铁丰富的食物 口服铁剂如硫酸亚铁、富马酸亚铁等，同时

9、补充Vit C或稀盐酸 注射铁剂：常用右旋糖酐铁、过敏试验,口服补铁,最常用的制剂为硫酸亚铁，成人剂量为每日三次，每次0.20.3g(每0.1gFeSO47H2O含铁20mg)。富马酸铁（富血酸）0.2/片（元素铁66毫克）每次12片，每日三次，进餐时或饭后服,可以减少胃肠道刺激，如仍有不适，可先将剂量减半，至不发生反应时逐渐增加剂量。服药时忌茶，以免铁被鞣酸沉淀而不能被吸收。维生素C、盐酸能促进食物中铁的吸收。,口服补铁,注意事项： 有胃肠道不良反应：饭后或餐中服药，小剂量开始 与维生素C、果汁、稀盐酸等同服；忌与抑制铁吸收的食物同服；避同服抗酸药、H2受体拮抗剂 液体铁剂，可使牙黑染，应用

10、吸管或注射器或滴管 服后大便呈黑色或柏油样，应说明其原因 强调要按剂量、按疗程服药，定期复查 评价指标：血红蛋白已完全正常，小剂量铁剂治疗仍继续36个月，以补足体内应有的铁贮存量。,注射铁剂,适应症：肠道对铁的吸收不良，例如胃切除或胃肠吻合术后、慢性腹泻等；胃肠道疾病可由于口服铁剂后症状加重，例如消化性溃疡、溃疡性结肠炎、节段性结肠炎、胃切除后胃肠功能紊乱及妊娠时持续呕吐等；口服铁剂虽经减量而仍有严重胃肠道反应。,服药后各种症状、体征逐渐减轻以至消失，血象完全恢复正常需要二个月时间。但即使血红蛋白已完全正常，小剂量铁剂治疗仍继续36个月，以补足体内应有的铁贮存量。,【预后】,单纯营养不足者，易

11、恢复正常。继发于其他疾病者，取决于原发病能否根治。,第四节 巨幼细胞性贫血,【学习目标】,掌握病因和发病机制、临床表现、治疗理解养性巨幼细胞性贫血的诊断了解营养性巨幼细胞性贫血实验室检查,【病例】,患者男性，67岁，6年前胃癌行胃大部切除术，近半年来面色苍白、头晕、乏力、心悸、四肢发麻，舌面呈“牛肉样舌“，血常规：RBC 2.491012/LHb 101g/L MCV 124fl MCHC 33% 。 思考题：1.患者可初步诊断为什么疾病？2.需要用哪种药物或方法治疗比较合适？,【概述】,巨幼细胞性贫血（Nutritional Megaloblastic Anemia）是由于叶酸、维生素B12

12、缺乏或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血。共同特点：外周血呈大细胞性贫血，骨髓中出现巨幼红细胞。,【流行病学】,经济不发达地区 或者进食新鲜蔬菜、肉类较少的地区 我国：叶酸缺乏者多见于陕西、山西、河南等 欧美：维生素B12缺乏或者有内因子抗体者多见 高危因素：偏食、自身免疫疾病、肿瘤,【病因】,叶酸缺乏：摄入不足 、吸收不良 、需要增加 、利用障碍 维生素B12的缺乏：缺乏内因子 、吸收不足、药物诱发、小肠疾患,【临床表现】,血液系统症状 一般性贫血的症状。消化系统症状 胃肠道症状、牛肉舌神经系统症状 症状：足与手指感觉异常，针刺感、麻木、伴有大体感觉障碍体征：第二趾位置感丧失，音叉震动

13、感消失（最早）。进一步发展为痉挛性共济失调,【实验室检查】,血象 大细胞性贫血骨髓象 骨髓增生活跃，红系增生显著，红系细胞呈明显的巨幼细胞特点：细胞体积增大，核染色质呈细颗粒状，疏松分散。胃液分析 生化检查,巨幼细胞贫血血象,巨幼细胞贫血骨髓象,【诊断】,主要依据是： 消化道症状； 典型的血象改变包括MCV95fl，卵圆形大红细胞增多，明显的大小不匀和异形，中性粒细胞分叶过多； 骨髓中出现较多典型的巨幼红细胞等。,【鉴别诊断】,白血病 骨髓增生异常综合征 慢性再障 溶血性贫血 遗传性乳清酸尿,【治疗】,原发病治疗：如胃肠道疾病等 补充缺乏的营养物质：叶酸缺乏：口服叶酸 5mg 3/日至贫血消失

14、停用 肌注甲酰四氢叶酸36mg， 1/日 （如同时伴有维生素B12缺乏，需补充维生素B12，否则可加重神经系统症状）维生素B12缺乏：100ug 1/日 2周后 2/周 4周后1/月,【预后】,多数患者预后良好； 原发病不同，疗程不一。,第五节 再生障碍性贫血,【学习目标】,掌握再障的临床表现和治疗 理解再障的病因、发病机制、诊断,【病例】,患者，女性，25岁。某橡胶厂工人。乏力、头晕、心悸、皮肤粘膜出血一周，化验血常规结果如下：RBC2.71012/L HB80g/L WBC1.2109/L LYM%0.7 MXD%0.10 NEUT%0.20 PLT18109/L 问题：患者可初步诊断为什

15、么疾病？需要用哪种药物或方法治疗比较合适？,【概述】,再生障碍性贫血（Aplastic anemia，AA）简称再障，是由多种原因引起的骨髓造血干细胞缺陷、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞减少为主要表现的疾病。 青壮年居多，老年人有增多趋势，男性略多于女性,【分类】,急性、慢性 先天性、后天性 原发性、继发性,【病因】,病因不明确 药物因素 氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等 电离辐射 ：射线 生物因素 肝炎病毒、EB病毒、风疹病毒、流感病毒 其他因素：妊娠、慢性肾衰、系统性红斑狼疮等,【发病机制】,造血干细胞的缺陷“种子”学说 CD34+

16、细胞及长期培养起始的细胞明显减少或缺如 造血微环境的异常-“土壤”学说 免疫异常-免疫学说 T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系,【临床表现】,主要表现为进行性贫血、出血及感染1.急性型再障起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。2.慢性型再障起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。 体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大,【实验室检查】,血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低 骨髓象：1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低2、粒系及红系细胞减少3、淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多4、巨核细胞很难找到或缺如,再障骨髓象,1.网状细胞 2. 浆细胞 3. 淋巴细胞,【诊断】,全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 一般无脾肿大。 骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多，有条件者应作骨髓活检）。 能除外其它引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性红血蛋白尿，骨髓增生异常综合征中的难治性贫血，急性造血功能停滞，骨髓纤维化，急性白血病，恶性组织细胞病等。 一般抗贫血药物治疗无效。,