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1、1,2-二氯乙烷中毒性脑病一例 及白质脑病诊断思路,淄博市中心医院 神经内科 孙翠梅,病例特点,李某,女性,45岁,山东省临沂市平邑县。于2016年1月4日收入院。 急性起病,头痛1周,加重伴恶心呕吐4天,1周前无明显诱因出现阵发性头痛,为钻顶样疼痛,前额为甚,每次持续5分钟可缓解,4天前头痛加重,伴恶心呕吐,非喷射性,呕吐胃内容物,伴精神不振,反应慢,双下肢无力,行走不稳。患者无视物不清及成双,无眩晕,无言语不清,无肢体活动障碍,无肢体抽搐及大小便障碍,无发热。自服“脑清片、镇脑宁”无效。周村区人民医院CT示“双侧大脑半球低密度改变”。,病例特点,既往无高血压、糖尿病史。 查体:T36.7C
2、;P52次/分;R 16次/分;BP121/79mmHg,发育正常,营养良好,自主体位,查体合作。神清,精神差,言语流利,反应慢,记忆力定向力正常,计算力下降,颅神经征阴性,双上肢肌力肌张力正常,双下肢肌力5-级,肌张力正常,双侧巴氏征阴性,Chaddock征阳性,双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准,感觉检查正常,颈软,脑膜刺激征阴性。 头CT示双侧大脑半球低密度改变。,病例特点,辅助检查:血常规血沉正常,尿便常规正常,肝功肾功、血糖血脂、电解质正常,甲状腺正常,微量元素正常,甲状旁腺激素正常,多肿瘤指标正常。 头MRI:双侧小脑、大脑半球、双侧基底节区对称长T1长T2信号,Flair高信号,DW
3、I高信号。头MRA未见异常。 胸部CT正常。 颈胸椎MRI正常。 心脏彩超无异常。颈动脉彩超无异常。 入院腰穿(2016-1-8):压力180mmH2O,无色透明,细胞数2*106/L,单核100%,潘氏试验阴性,葡萄糖3.4mmol/L,Cl-118mmol/L,蛋白0.428g/L。,病情分析,本患者给人印象深刻的是影像学的变化,即双侧大脑半球以额顶枕为主、对称性的白质广泛异常,弓状纤维(即U形纤维)受累,故归属于白质病变。,病情分析,1.遗传性:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良,儿童期及青少年期起病,起病隐袭,进展缓慢,各自有其独特的影像特点(双侧枕顶的对称分布的蝴蝶状异常信号
4、),不支持。 2.脱髓鞘性:MS、ADEM,MS有复发缓解病史,起病一般不会如此急骤,ADEM一般有脑脊液改变。 3.感染性: 4.血管性:如Binswanger、CADASIL、CARASIL等,缺少相应病史及临床表现,不支持。 5.外伤及脑积水:,病情分析,6.中毒性:中毒性脑白质病可因暴露于多种因素引起,包括颅脑照射、治疗药物、滥用药物和环境因素。轻者表现为非特异性的注意力不集中、健忘、个性改变,重症表现为意志缺失、意识障碍、抽搐、死亡。 根据患者影像学及临床表现,不排除中毒可能。,病情分析,入院后追问病史,患者做纸箱粘合工作一年,夏天常开窗通风,冬季由于寒冷,未开窗通风,未戴口罩等防护
5、措施。 诊断:1,2-二氯乙烷中毒性脑病,治疗,入院后予甘露醇、地塞米松、营养神经、改善循环、高压氧及对症支持治疗,头痛明显好转。,概述,1,2-二氯乙烷(,-DCE)是工业胶水的主要成分,并常被用作化工溶剂及粘合剂。随着工业及制造业的快速发展,我国东南部出现了许多可能经常接触,-DCE的制造业工厂,例如:小型制鞋厂、工艺品厂及电子元件厂等,工人接触,-DCE并造成,-DCE职业性中毒的几率也大大增加。 ,-DCE是一类神经毒性很强的化学物质,由于较易挥发,中毒途径以经呼吸道吸入为主,偶见意外误服,其主要靶器官是中枢神经系统及肝、肾,对中枢神经系统的麻醉和抑制作用尤为突出。,发病机制,动物实验
6、研究发现, ,-DCE中毒的中枢神经系统病变为脑水肿、出血和坏死,但水肿最明显。 机体在,-DCE作用下产生大量自由基,而自由基清除剂又受到抑制,从而造成自由基大量蓄积,攻击膜磷脂,使其过氧化、分解、破坏膜的完整性而导致细胞内脑水肿;而大量自由基同时可直接损伤脑血管内皮细胞,改变脑内微血管的通透性,引起细胞外脑水肿。 脑内病变随毒物吸入时间的延长而加重脑水肿,在脑水肿中,神经纤维病变较早出现,且较严重,组织间隙可出现水肿液,神经元也有一定改变,但远不如神经纤维明显。,发病机制,不同的中毒性脑病,在脑内侵犯的神经细胞靶点是不同的。不同的毒素可以分别单独侵犯星形胶质细胞、少突胶质细胞、血管内皮细胞
7、或仅仅是郎飞氏结无髓鞘的神经纤维。 中毒性脑病的脑水肿性质,目前认为是以血管源性水肿为主,合并细胞性水肿。有人推测二氯乙烷中毒性脑病是以星形胶质细胞的病变为核心。星形胶质细胞作为脑内的修复细胞,其本身具有很强的修复能力。星形胶质细胞水肿,既可以出现细胞性水肿,也可以表现为血管性水肿。发病早期或损伤较轻时,表现为细胞性水肿,到了病程后期或损伤较重时,血脑屏障破坏,引起血管源性水肿。当损伤累积到一定程度,导致血脑屏障严重受损,脑水肿骤然加重,这可以解释某些患者在病程中的突然加重。,临床特点,1.潜伏期较长,数天至数十天; 2.临床表现以中毒性脑病为主,突出表现为颅高压症,部分重度中毒者可有局灶性脑
8、损害的表现,肝、肾损害极为少见; 3.多呈散发性发病; 4.起病隐匿,病情可突然恶化等。 5. 部分患者颅压增高症状可反复出现。 6.死亡原因多为脑水肿并发脑疝。,影像学特征,,- 引起的中毒性脑病在影像学上具有特征性。文献报道头颅 显示两侧大脑白质对称性“蟹爪状”密度减低,弥漫性脑水肿,脑沟变浅,脑回肿胀,侧脑室受压变小。 小脑中线两旁对称性齿状核蝴蝶样病灶同伴苍白球、大脑半球白质弥漫性对称性信号改变以皮层下U形纤维脑自质区为著,或旁矢正中层面T2WI图上见典型“双核高信号”是本病的特征性征象。,影像学特征, 对病灶的分辨率较 明显增高,表现为: 病灶部位:对称性损害两侧的大脑半球白质(以皮
9、层下弓形纤维受累为著)、小脑齿状核、外囊、苍白球、豆状核和丘脑。 病灶信号特点: 呈略低信号, 呈较明显高信号, 呈高信号。 病灶占位效应:脑组织呈弥漫性肿胀,中线结构居中,脑回肿胀,脑沟、脑裂变浅或消失,脑室系统呈整体性受压紧缩。头颅 显示两侧大脑半球皮层下弓形纤维呈“火焰状”、“蟹爪状”长长 信号,或“向日葵征”。两侧外囊病灶呈圆弧形长 长 信号,两侧小脑齿状核呈“肾形”长 长 信号, 上均为高信号,增强后未见病灶强化。,影像学特征,陈彩虹等对 例中毒病例行 常规检查发现,旁矢正中层面 图见 例深部脑灰质均受累,呈典型“双核高信号”,认为可能是1,2- 中毒的特征性征象。,文献回顾,诊断要
10、点,1.短期接触较高浓度,- 的职业史,接触的原材料中含,-,现场空气中,- 浓度超过职业卫生标准的限值( ); 2.以中枢神经系统损害为主要临床表现; 3.出现特征性影像学表现; 4.患者的头发、血液、尿液中可检测到,-; 5.排除其他病因所引起的类似疾病。,鉴别诊断,1.多发性硬化: 表现为垂直于侧脑室的卵圆形长 长 信号,活动期增强有强化。而1,2-二氯乙烷脑病非垂直于侧脑室,而是与侧脑室问有正常组织间隔,具有特征表现。 2.苯中毒:临床上有有机溶剂职业接触史,表现大脑半球白质、苍白球受累。但大脑半球白质病灶信号改变常较轻微,且主要损害脑室旁白质,而非弓状纤维。 3. 中毒:临床有中毒病
11、史, 表现为两侧苍白球对称性异常信号。,鉴别诊断,4.海洛因所致海绵状白质脑病:海洛因中毒有明确海洛因接触史,尤其是烫吸史,多见于戒毒情况下起病,以小脑受累为主,齿状核出现对称性类圆形或蝴蝶样病灶最具特点。 5.艾滋病: 表现为脑内散在分布的、大小不等的长 长 信号,血清 抗体检测可资鉴别。,鉴别诊断,6.转移性脑肿瘤:如肺癌,表现为小病灶、大水肿征象,一般有原发肿瘤。 7.乳头多瘤空泡病毒引起的进行性多灶性白质脑病(PML):一般见于免疫功能不全的患者,如肿瘤、艾滋病患者,可以有广泛的脑白质病变,预后差,仅存活4-6个月。 8.急性播散性脑脊髓炎(ADEM):广泛累及中枢神经系统的急性炎症性
12、脱髓鞘病,起病急骤,病情凶险,死亡率高,呈单向病程,血液检查可见血白象增高,血沉增快,脑脊液白细胞增多蛋白轻中度升高,可见寡克隆带。,治疗,1.早期诊断,尽早使用甘露醇、激素治疗疗效好;中毒性脑病存在细胞内外脑水肿,故甘露醇、激素疗程长,脱水剂的使用要全量、联合、长程、缓慢减量。文献报道的疗程多在1-2月,减量需谨慎、密切观察病情、一旦加重及时追加。 2.高压氧治疗 3.硫辛酸:硫辛酸属于维生素 的一类化合物,被称为“万能抗氧化剂”,可促进,- 中毒性脑病患者神经功能恢复,改善认知能力及生活质量。,总结,针对有,-DCE接触史并出现中枢神经系统症状的患者有必要进行及检查,-DCE中毒性脑病病灶大多广泛、对称分布在脑白质、双侧苍白球、小脑齿状核等部位。结合图像对,-DCE中毒性脑病的早期诊断具有重要价值。 遵循“密切观察、早期发现、及时处理、防止复发”的原则处理脑水肿,并通过动态观察 的变化来指导治疗方案的调整和随诊患者的预后。这将大大预防,- 中毒带给患者严重的后遗症和降低死亡率。,谢谢!,