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1、过敏性紫癜,历史背景,HSP由Heberden首次报道。 1801年Heberden报道了一个5岁儿童具有水肿、腹痛、血便、血尿和全身“血点” 等症状。 1837年Schonlein 命名了儿童期的一个关节痛和紫癜相关的综合征为 “purpura rheumatica” 1874年Henoch （ Schonlein 的学生）进一步描述了紫癜、严重腹痛、黑便和大关节炎的病例。 1899年Henoch 又指出肾脏受累也是这一综合征的一部分。,过敏性紫癜(allergic purpura),又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein
2、purpura, HSP)。 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 尤以皮肤紫癜最有特点。,Epidemiology,Incidence is 13.5-18/100000 Male to female 1.5:1 Can occur from 6 months- adulthood 50% of cases are under 5 years of age Wide geographical distribution More common in winter and spring Genetics
3、play a small role,病因,尚不清楚， 可能与以下因素有关,病因,感染 最常见1.细菌、病毒感染 24%溶血性链球菌等如麻疹、水痘、风疹、流感 2.寄生虫感染 23% 蛔虫等 食物 异体蛋白过敏鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等,药物 抗生素类：青霉素类、头孢菌素、链霉素、金霉素、氯霉素解热镇痛药：水杨酸类、保泰松、吲哚美辛奎宁类磺胺类、阿托品、异烟肼、噻嗪类利尿药等 其他 花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、冷刺激,病因,发病机制,目前尚不清楚。 常常认为是一种免疫复合物介导的疾病，其特征为含有多聚IgA1（pIgA1）的免疫复合物沉积在皮肤、胃肠道、关节和肾脏的毛细血管。,发病机制,各
4、 种 刺 激 因 子,具 有 遗 传 背 景 的 个 体,B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增,大 量 I g A 和 I g G,系 统 性 血 管 炎,遗 传,免疫异常,环 境,发病,毛细血管、小动脉发生免疫性病变，血管壁纤维素样坏死；血管周围浆液渗出，炎性细胞浸润,基本病理变化,病理改变,全身性小血管炎 嗜中性、嗜酸性、淋巴细胞浸润 IgA积聚，补体及其它免疫反应物沉积 肾小球病变与IgA肾病相似,病理改变,1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞浸润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微
5、血管血栓形成出血坏死。,病理改变,2.肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。,病理分型,光镜下改变分为六级级：肾小球轻微病变级：单纯系膜增生级：系膜增生伴50%以下肾小球新月体形成，节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死）级：病变同，50%-75%肾小球有上述改变,病理分型,光镜下改变分为六级级：病变同，75%以上肾小球伴上述病变上述、级又视系膜病变分布各又分为a（局灶/节段）b（弥漫病变）级：膜增生性肾炎改变,病理改变,3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及I
6、gA颗粒纤维蛋白沉积。,病理分型,免疫病理分型 根据肾小球内沉积免疫复合物不同分为四型单纯IgA沉积型IgA+IgG沉积型IgA+IgM沉积型IgA+IgG+IgM沉积型免疫病理类型与病理分级之间有一定联系，尤其IgA+IgG+IgM型-发生率较高也是影响预后的原因之一。,Clinical Presentation,Effects predominantly young children, but adults are also affected Peak incidence is 4-5 years of age There is a slight male predominance The
7、 condition is more prevalent in the winter and early spring The onset of illness is usually sudden and is preceded by a URI in at least 1/3 of cases,Clinical Presentation,Classic Triad of symptoms is the most common presentation Purpura Colicky abdominal pain arthritis 50% of children may present wi
8、th symptoms other than purpura,临床表现,前驱症状病前12周全身不适、低热、乏力上呼吸道感染等,一、单纯型(紫癜型) 最常见出血性皮疹：大小不等、按之不褪色、高出皮面、红色/紫红色、中心可坏死。分批出现、反复发生、对称分布、四肢臀部为主。可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹、皮肤溃疡及坏死。,临床表现,皮肤出血点（2mm以内）,皮肤紫癜 (35mm),皮肤紫癜,皮肤大片淤斑,临床表现,二、腹型(Henoch型) 约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累 腹痛、呕吐、呕血、腹泻、便血等。 腹
9、痛：最常见，阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，反跳痛和肌紧张体征少。 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。,三、关节型(Schnlein型)约1/3患儿出现 关节部位血管受累 关节肿胀、疼痛、功能障碍、活动受限 多发生于膝、踝、肘、腕等大关节 呈游走性、反复性发作，多在数日内消失，不遗留关节畸形。,临床表现,临床表现,四、肾型 最严重 1240，国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。 肾小球毛细血管炎性反应 常在紫癜后24周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。 症状轻重不一,临床上可分为五级。 大多数患儿多能完全恢复，约%发展为慢性肾炎，0.10.2 %发生肾功能不全。,
10、四、肾型 尿液改变：血尿、蛋白尿及管型尿， 偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。 多在34周内恢复，少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征,临床表现,临床表现,中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海会议分型1孤立性血尿或孤立性蛋白尿2血尿和蛋白尿3急性肾炎型4肾病综合征型5急进性肾炎型6慢性肾炎型,临床表现与病理分型的联系,临床表现与病理分型的联系,关于临床表现与病理联系相关问题 1、根据上图可看出有一定对应性2、有时不完全平行，如病理上见较多新月体形成，或显著膜增生性肾炎病变，而临床上无相应肾功能减退，此类多为早期病例，经肾穿刺后即给予积极治疗而使预后大为改观。,临床表现与病理分型的联系,
11、关于临床表现与病理联系相关问题 3、肾小球疾病的发展和预后不佳不但与肾小球本身损害相关，与肾小管、肾间质病变的严重程度密切相关。肾小管间质病理改变分级级：间质基本正常，轻度小管变性扩张级：间质纤维化，小管萎缩20%，散在炎性细胞级：间质纤维化，小管萎缩30%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润级：间质纤维化，小管萎缩50%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润,临床表现与病理分型的联系,关于临床表现与病理联系相关问题 4、病理、a预后较b、好,五、混合型四型中有两种以上类型并存，称为混合型。,临床表现,临床表现,本病多见于714岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种
12、症状可有不同组合,六、其他 眼部血管：视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿。 脑及脑膜血管：中枢神经系统相关症状、体征。 呼吸系统：咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎、肺出血 反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等,临床表现,实验室检查,无特异性 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高,诊断依据,1、前驱症状； 2、典型四肢皮肤紫癜，可伴腹痛、关节 肿痛和(或)血尿； 3、血小板计数、功能及凝血检查正常； 4、排除其他原因所致之血管炎及紫癜
13、。,诊断,皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。,鉴别诊断,血小板减少性紫癜； 风湿性关节炎； 肾小球肾炎、系统性红斑狼疮； 外科急腹症等。,治疗,本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。,治疗,消除/避免致病因素 增强体质，预防感染抗感染治疗、驱虫治疗避免可能致敏的食物/药物,治疗,一、 一般治疗：急性期卧床休息；有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；有感染时加用抗生素；注意寻找和避免接触过敏原。,治疗,二、抗过敏治疗 1、抗组胺药 H1受
14、体阻断剂，与组胺竞争H1受体毛细血管通透性 水肿胃肠道、气管、支气管平滑肌痉挛扑尔敏、西替利嗪、氯雷他定 2、维生素C、芦丁降低毛细血管通透性及脆性 3、钙剂,治疗,三、抗血小板凝集药物： 潘生丁、阿司匹林等。,治疗,四、糖皮质激素 抑制抗原-抗体反应、减轻炎性渗出、改善血管通透性。 氢化可的松、地塞米松、泼尼松，病情稳定后减量维持 疗程视病情而定，1月至数月，肾型患者治疗时间延长。,治疗,四、 肾上腺皮质激素:不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛,消化道出血,关节肿痛可予缓解。,治疗,使用激素的指征：严重的消化道病变，如消化道出血肾病综合征表现急进性肾炎关节肿痛,防治,五
15、、对症治疗 腹痛：解痉剂，阿托品、山莨菪碱； 关节痛：可酌用止痛药； 呕吐：严重者可用止吐药； 消化道出血：制酸剂。,防治,六、其他治疗1、免疫抑制剂：严重肾型患者，激素效果不显著者，可与糖皮质激素合用；环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。2、抗凝疗法：适用于肾型急进性肾损害患者。3、中医中药：以凉血解毒、活血化瘀为主，适用于慢性反复发作或肾型患者。,治疗,对治疗的相关看法 （1）部分病例尤其是轻症常自行缓解，无须治疗。（2）皮质激素对缓解和控制关节症状，腹痛及胃肠道出血有较好疗效，但对防止肾损害效果不佳。（3）西米替丁对控制皮疹和减轻内脏损害有利。,病程及预后,轻症710天痊愈；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不良。,谢谢！,
