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1、肾小球肾炎,郧阳医学院附属东风医院 肾脏内科 刘巍,急性肾小球肾炎,（儿科讲授，此处略过）,2018/9/10,急性肾小球肾炎 Acute Glomerulonephritis,简称急性肾炎（AGN） 急性肾小球肾炎起病急，出现血尿，蛋白尿，水肿与高血压，可有一过性氮质血症。,2018/9/10,病因,型溶血性链球感染 A组12型 循环免疫复合物沉积、原位免疫复合物形成 炎症反应,2018/9/10,病理,肾脏体积可较正常增大，病理类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。肾小球呈内皮细胞、系膜细胞弥漫性急性增殖。电镜可见上皮下电子致密物呈驼峰状沉积，为本病的特征。免疫荧光检查，IgG、IgM、IgA
2、、C3沉积于毛细血管壁及系膜区，有时尚可见到链球菌抗原在系膜区沉积物中。,2018/9/10,左：正常；右：内皮（E）和系膜（M）细胞增生，上皮下电子致密物（D）沉积,2018/9/10,起始期，内皮细胞和系膜细胞增生，中性粒细胞（W）浸润（HE400）,2018/9/10,内皮细胞和系膜细胞弥漫性（Masson400）,2018/9/10,后期，系膜细胞增生明显（Masson400）,2018/9/10,吸收期，以系膜增生为主伴节段性内皮细胞增多（Masson400）,2018/9/10,IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积(荧光400),2018/9/10,内皮和系膜细胞增生，上皮下电子致密物
3、（D）沉积，电镜（左4000，右8000）,2018/9/10,临床表现,前驱症状 尿异常 水肿 高血压 肾功能异常 免疫学检查,继续,2018/9/10,前驱症状,病前13周多有呼吸道或皮肤感染史,返回,2018/9/10,尿检异常,肉眼血尿4070%。可伴轻中度蛋白尿，20%患者呈大量蛋白尿。可见颗粒管型与红细胞管型。,返回,2018/9/10,水肿,占80%，典型表现为晨起眼睑水肿或伴下肢轻度水肿。,返回,2018/9/10,高血压,约80%患者一过性轻度至中度增高利尿后好转。,返回,2018/9/10,肾功能异常,大多数患者肾功能无异常，但可有一过性肾小球滤过功能降低，出现短暂氮质血症
4、。,返回,2018/9/10,免疫学检查,8095患者在起病后2周内可有血清总补体及C3降低，4周后开始复升，68周恢复到正常水平。 抗链球菌溶血素“0”增高，提示有链球菌感染史，在链球菌感染后13周开始增加，35周达峰值，继之逐渐降低，约50患者在半年内恢复正常，链球菌感染后急性肾炎7090抗链球菌溶血素“O”效价升高。,返回,2018/9/10,诊断和鉴别诊断,根据有前驱感染史，浮肿、血尿、同时伴高血压和蛋白尿，诊断并不困难。急性期多有抗链球菌溶血素“0”效价增高，血清补体浓度下降。,2018/9/10,鉴别诊断,其他病原体感染后急性肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 急
5、进性肾小球肾炎 系统疾病肾损害,继续,2018/9/10,其他病原体感染后急性肾炎,常见于病毒感染 常在感染后35天发生，临床表现轻，常不伴补体降低。,返回,2018/9/10,系膜毛细血管性肾小球肾炎,又称膜增生性肾小球肾炎、毛细血管外增生性肾小球肾炎 常伴肾病综合征，无自愈倾向。50%70%有持续低补体血症，8周不恢复,2018/9/10,系膜增生性肾小球肾炎,患者血清C3正常，无自愈倾向。IgA肾病潜伏期短，部份患者血清IgA升高。,2018/9/10,急进性肾小球肾炎,早期出现少尿，无尿，肾功能急剧恶化。,2018/9/10,系统疾病肾损害,狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎等 多伴系统症状与
6、特异性免疫学异常,2018/9/10,肾活检的指征,少尿1周或进行性尿量减少伴肾功能恶化 病程2个月以上不好转 伴肾病综合征,2018/9/10,治疗,治疗原则：以休息，对症治疗为主。不宜应用激素及细胞毒药物。,2018/9/10,治疗措施,1.一般治疗：卧床休息、低盐（600 molL或(和)肾活检中85的肾小球有大新月体时，病人肾功能已难恢复，此时除非有肺部大咯血，否则不再用血浆置换治疗。、型RPGN也可应用强化血浆置换，但是其疗效并不优于甲基氢化泼尼松冲击治疗，故一般无必要采用。,2018年9月10日,急进性肾小球肾炎,强化血浆置换(续2),对Goodpasture综合征和原发性小血管炎
7、所致急进性肾炎 (III型)伴威胁生命的肺部大出血时，仍应及时采用强化血浆置换，其止血效果迅速、肯定。,2018年9月10日,急进性肾小球肾炎,强化血浆置换(续3),血浆置换的主要副作用为感染、出血，溶血及低血钙等。,2018年9月10日,急进性肾小球肾炎,甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺疗法,甲基氢化泼尼松静脉每次一般500-1000mg，每天或隔日一次，3次为一疗程，共用1-3疗程。 配合口服泼尼松(始量1mg/kg/d，1-2月后逐渐减量)及环磷酰胺(0.5-1.5g/m，总量达6-8g停药)作基础治疗。 主要用于RPGN II、III型，对I型疗效差。 主要副作用有水钠潴留、高血压、感染、消化道
8、出血和血糖升高等，应密切观察。,2018年9月10日,急进性肾小球肾炎,其它免疫抑制剂,霉酚酸酯(商品名:骁悉)口服替代环磷酰胺与激素配合治疗RPGN，由于该药副作用轻，比环磷酰胺易于耐受。 此药昂贵，但是副作用轻，可见胃肠反应及感染，极少数病人尚可出现外周血白细胞减少及贫血(常在用药1月后发生)。 还可用大剂量免疫球蛋白静脉滴注。,2018年9月10日,急进性肾小球肾炎,替代治疗,急性肾衰竭达透析指征时应及时透析。 强化治疗无效的晚期病例或病情已转入慢性肾衰竭时，则需长期维持透析。 病情平稳半年至一年后可考虑肾移植（I型RPGN病人还需待血清抗GBM抗体阴转，以免移植肾复发RPGN）。,20
9、18年9月10日,急进性肾小球肾炎,对症治疗,钠水潴留，高血压及感染等相应对症处理。,2018年9月10日,急进性肾小球肾炎,预后,如能早期诊断、及时强化治疗，可明显改善病人的预后。影响预后的因素： 临床上无少尿、血肌酐530 molL，病理尚未显示广泛不可逆病变时即开始强化治疗者预后较好，否则预后差。 III型及有前驱感染的型治疗效果较好，I型 RPGN预后差，且与抗GBM抗体滴度无关。 肾活检组织中85的肾小球有大新月体严重广泛肾小球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化者预后差。 老年患者预后相对较差。,2018年9月10日,急进性肾小球肾炎,重点与要点,急进性肾小球肾炎的病理分型 急进性肾小球
10、肾炎的强化治疗,2018年9月10日,慢性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎 Chronic Glomerulonephritis,慢性肾小球肾炎是一组病因不同，病理变化多样的慢性肾小球疾病。临床特点是病情逐渐发展，有蛋白尿、血尿及不同程度高血压和肾功能损害，最终将表现为肾功能衰竭。,2018年9月10日,慢性肾小球肾炎,病因及发病机理,病因不清，病初有免疫因素参与发病，非炎症、非免疫因素在疾病进展过程中发挥重要作用。,2018年9月10日,慢性肾小球肾炎,病理,多种病理改变，一般可有如下几种类型：系膜增生性肾炎；膜增生性肾炎；局灶增生性肾炎；膜性肾病；局灶或节段性肾小球硬化。由于病变逐渐发展，最终导致肾组织严重毁坏，形成硬化性肾炎。,2018年9月10日,慢性肾小球肾炎,临床表现及实验室检查,慢性肾小球肾炎可发生于任何年龄，但以中青年为主，男性多见。多数起病缓慢，隐匿。临床表现多样性，个体差异大，以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本表现，可有不同程度肾功能减退，渐进发展为慢性肾衰竭。有的患者血压持续性中等程度以上升高，患者可有眼底出血渗出视乳头水肿，血压控制不佳时肾功能恶化快，预后差。部分患者感染劳累后急性发作。肾功能进展快慢主要与病理类型相关。尿常规检查多为轻度尿异常，可见少量蛋白尿血尿管型。,2018年9月10日,慢性肾小球肾炎,诊断及鉴别诊断,
