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1、营养代谢内分泌骨病,营养失衡、代谢紊乱和内分泌紊乱所致的骨骼异常,佝偻病,一、概念因摄入不足、吸收不良或阳光照射不足所致的体内VitD缺乏，近而引起Ga P代谢紊乱和骨骼异常 二、病理和病生理 1. VitD作用 （1）促进肠道内钙的吸收 （2）促进钙向骨内沉积,佝偻病,二、病理和病生理 2. VitD缺乏肠道内钙磷吸收减少血 钙磷水平下降甲状旁腺素分泌增加 骨钙游离入血；全身骨样组织钙化不足；骨样组织增多 引起以下病理改变： （1）骺板软骨成熟肥大层软骨基质概 盐沉积不足先期钙化带：模糊、消失，干骺端毛刷状,佝偻病,二、病理和病生理 2. VitD缺乏肠道内钙磷吸收减少血 钙磷水平下降甲状旁
2、腺素分泌增加 骨钙游离入血；全身骨样组织钙化不足；骨样组织增多 引起以下病理改变： （1）骺板软骨成熟肥大层软骨基质概 盐沉积不足 骺板增厚,佝偻病,二、病理和病生理 2. VitD缺乏肠道内钙磷吸收减少血 钙磷水平下降甲状旁腺素分泌增加 骨钙游离入血；全身骨样组织钙化不足；骨样组织增多 引起以下病理改变 （2）A类骨组织增多及骨化障碍；B重 力作用；C干骺附着处肌牵拉：干骺端中心凹陷干骺增宽,佝偻病,二、病理和病生理 2. VitD缺乏肠道内钙磷吸收减少血 钙磷水平下降甲状旁腺素分泌增加 骨钙游离入血；全身骨样组织钙化不足；骨样组织增多 引起以下病理改变 （3）骨骺边缘及其内骨小梁模糊 （4
3、）正常骨质脱钙：骨小梁稀疏模糊骨质软化变形、假性骨折,佝偻病,三、临床表现 （一）好发年龄：多见于1-6个月的婴儿，3岁前发病 （二）症状和体征1.智力差、多汗、易哭闹2.肌肉松弛3.乒乓球颅、方颅、环枕4.鸡胸、串珠肋、赫氏沟、脊柱后突,佝偻病,三、临床表现 （二）症状和体征：5.手镯改变、XO形腿6.出芽及坐立爬行延迟 （三）化验1.早期：血钙下降，血磷下降不明显2.活动期：血钙磷均下降，血钙磷乘积内皮细胞间的结合质减少毛细血管通透性增加 骨膜下出血 2. VitC缺乏成骨细胞活动抑制重力作用,VitC缺乏症,一、病理和病生理 1. 2. 引起以下病理改变 （1）骨质特别是先期钙化带下干骺
4、侧骨质和骺板软骨疏松脆弱：先期钙化带和骺板移位干骺骺板侧皮松质骨分离先期钙化带断裂，形成多个凹陷切迹或杯口状凹陷,VitC缺乏症,一、病理和病生理 1. 2 引起以下病理改变 （2）先期钙化带增宽、增厚 （3）先期钙化带下骨干侧横行疏松带（坏血病带） （4）骨骺边缘环行高密度影，其中骨纹稀少,VitC缺乏症,二、临床表现 （一）好发年龄：多见于6-18个月的人工喂养婴儿 （二）症状和体征：疲乏、精神抑郁、皮肤黏膜出血、继发性贫血 （三）化验： AKP减低,VitC缺乏症,三、 X线表现 （一）易显示于腕、踝、肱骨下、股骨下及肋骨胸骨端 （二）早期：骨质疏松 （三）进展期：1.骨质疏松加重2.坏
5、血病线：先期钙化带致密增宽形成的不规则带状影,VitC缺乏症,三、 X线表现 （三）进展期3.坏血病透亮线：坏血病线骨干侧的并行透光线，为骨小梁稀疏所致4.角征：骺板和先期钙化带侧移致干骺近骺板处皮松质分离形成的单侧或双侧裂隙状透光区,VitC缺乏症,三、 X线表现 （三）进展期5.骨刺：增宽的先期钙化带直接或左右移位，突出于干骺外侧坏血病带处骨折形成的突向干骺外侧的骨片近骺板干骺端骨膜下出血骨化,VitC缺乏症,三、 X线表现 （三）进展期6.先期钙化带：断裂、局限性切迹或杯口状凹陷7.环行骨骺：多见于腕跗骨，以跟距骨明显，治愈后仍可存在 8.骨膜下出血多见于四肢长骨,VitC缺乏症,三、
6、X线表现 （三）进展期8.骨膜下出血呈软组织肿块影，或周边部线样致密影，或与骨干平行的梭形广泛钙化9.骺板：正常或增宽,VitC缺乏症,三、 X线表现(四)恢复期1.骨质疏松2.坏血病线：消失3.先期钙化带：规整的致密线，病期先期钙化带埋入干骺形成生长障碍线,VitC缺乏症,三、 X线表现(四)恢复期4.骨骺：骨中骨5.骨膜下出血：皮质增厚,肾性骨病（Renal osteopathy）,一、概念：肾脏各种慢性疾病引起的电介质代谢紊乱、酸碱平衡失调和内分泌紊乱在骨骼的表现 二、分类 （一）肾小球性骨营养不良滤过减少，磷酸盐排除下降,肾性骨病（Renal osteopathy）,二、分类 （二）肾
7、小管性骨营养不良病变部位不同可分为 1.抗VitD佝偻病：磷酸盐吸收下降 2.Fanconis 综合征：磷酸盐、糖、多种氨基酸、蛋白质吸收下降 3.肾小管酸中毒：H质子分泌下降致H、Ga离子交换障碍，钙盐丢失,肾性骨病（Renal osteopathy）,三、病理和病生理肾小球滤过下降尿磷排除减少肾功下降 VitD1，25（0H）转化不足肾小管分泌及再吸收功能下降尿钙再吸收下降共同导致血钙下降 骨质软化；继发性甲旁亢（骨硬化、纤维囊性骨炎、转移性钙化）,肾性骨病（Renal osteopathy）,四、临床表现 （一）好发年龄：青少年 （二）可有家族史 （三）症状和体征：肢体疼痛、压痛、肌无力
8、；身材矮小；肢体畸形（XO型腿）,肾性骨病（Renal osteopathy）,四、临床表现 （四）化验：1.肾小球性：血Ga正常或低，血磷升高，AKP增高，BUN增高2.肾小管性：血Ga正常或低，血磷降低，AKP增高，BUN正常,肾性骨病（Renal osteopathy）,四、 X线表现 1.骨质软化 （1）密度下降，皮质模糊，骨小梁粗大稀疏模糊 （2）畸形：骨盆、脊椎、髋膝内外翻、长骨弯曲 （3）假性骨折：股骨颈、肋骨、坐耻骨,肾性骨病（Renal osteopathy）,四、 X线表现 2.干骺端：先期钙化带消失或变薄，毛刷状改变，杯口状增宽，骨骺干骺距离增宽，见于小儿生长期 3.骨膜
9、下骨吸收：常见于指骨，皮质外缘虫蚀样缺损,肾性骨病（Renal osteopathy）,四、 X线表现 4.骨内囊状透光区（纤维囊性骨炎）：多见于髂骨、长管骨，单房或多房类圆形囊状透光区，边缘清楚，可有硬化边 5.病理骨折：常见于儿童、青少年的长骨骨端，一侧皮质横行透光线或骨骺干骺分离,肾性骨病（Renal osteopathy）,四、 X线表现 6.骨质硬化：以脊柱、颅底和长骨骨端多见 （1）松质骨：骨小梁增粗、融合，继而弥漫性硬化 （2）脊椎：夹心椎,肾性骨病（Renal osteopathy）,四、 X线表现 6.骨质硬化：以脊柱、颅底和长骨骨端多见 （3）颅骨：颅底硬化并轻度增厚，颅板
10、各层分界模糊，板障棉团状硬化 （4）长管骨：两侧粗细不等，皮质花边状骨质增生，干骺内不规则致密条带伴邻近低密度脱钙区,肾性骨病（Renal osteopathy）,四、 X线表现 7.软组织钙化：呈片状、条状或斑点状，常见关节软骨、动脉壁及肾实质 8.Fanconis 综合征：肌腱、韧带附着处骨增生,甲状旁腺功能亢进（Hyperparathyroidism ）,一、病因 1.原发性：甲状旁腺腺瘤（癌、增生） 2.继发性：肾性骨病、佝偻病 二、病理和病生理 （一）甲状旁腺素的作用 1.抑制肾小管磷的再吸收 2.增加远段肾小管钙的再吸收 3.骨破骨细胞功能活跃大量钙磷入血,甲状旁腺功能亢进（Hyp
11、erparathyroidism ）,二、病理和病生理 （一）甲状旁腺素的作用 4.促进肠道钙的吸收 （二）病生理 1.肾尿磷排泄尿磷 2.骨破骨活动增加+肠道和肾小管 钙吸收增加血钙原尿钙（超过肠道和肾小管钙吸收）尿钙,甲状旁腺功能亢进（Hyperparathyroidism ）,二、病理和病生理 （二）病生理 3.骨破骨活动 骨质吸收 （三）病理 1.骨吸收A广泛骨质疏松；B骨膜下 骨吸收；C软骨下骨吸收；D骨质软化,甲状旁腺功能亢进（Hyperparathyroidism ）,二、病理和病生理 （三）病理 2.纤维囊性骨炎：钙磷吸收和肉芽组织增生含大量破骨细胞及纤维组织的局限性病灶，继发
12、粘液变和出血含棕色液体的囊肿（棕色瘤）,甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism ）,二、病理和病生理 （三）病理 3.钙化不足的类骨组织增多积累表现为骨质硬化 4.血钙转移性钙化 5.尿钙泌尿系结石,甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism ）,三、临床表现 （一）好发年龄：中年人，女多于男 （二）高血钙症状：1.肌力下降，食欲不振，便秘，严重者心动过缓2.胃酸分泌增加，易并发胃十二指溃疡,甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism ）,三、临床表现 （三）钙化和结石症状：1.泌尿系结石、肾性尿崩和肾衰（髓质钙化）2.胰管结石和慢性胰腺炎3
13、.关节软骨钙化所致的假痛风,甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism ）,三、临床表现 （四）骨骼：1.全身骨痛及多发性骨折2.鸡胸、驼背、肢体弯曲3.局部硬性肿块 （五）化验：血Ga升高，血磷下降，AKP增高，尿钙磷增高,甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism ）,三、X线表现：1/3正常，1/3骨质疏松，1/3典型改变 1.广泛性骨质疏松 （1）脊柱、扁骨、掌指骨及肋骨改变 明显，以指骨改变价值较大 （2）颅骨：内外板模糊，血管沟不清， 内有散在囊状或颗粒状骨疏松区,甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism ）,三、X线表现：1/3正常，1/3骨质疏松，1/3典型改变 1.广泛性骨质疏松 （3）腰椎：双凹变形 （4）肋骨：常骨折 2.骨质软化和佝偻病征象,甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism ）,三、X线表现 3.骨膜下骨吸收（特征性表现） （1）中节指骨桡侧基底部与骨干交界处：A出现最早B单个或多个指骨同时受累C皮质外侧边缘模糊，呈刺状或花边状吸收 （2）锁骨外侧端或内侧段上下缘,甲状旁腺功能亢进 （Hyperparathyroidism ）,
