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1、,格林巴利综合症,Guillain-Barrs syndrome，GBS,神经内科 陈 娇,GBS,病史汇报,患者，男，30岁，因“头四肢进行性肌无力3天”于10:05入院。平车送入，T:36.4 P：70次/分 R:19次/分 BP：120/70mmhg.既往有上呼吸道感染病史，否认有心脏病 高血压 糖尿病。神志清醒，语言清晰，双侧瞳孔等大等圆约0.3CM，对光反射灵敏。双上肢肌力3级，双下肢肌力2级，双下肢痛、触觉迟钝。辅查：头颅CT示：未见异常。随机指尖血糖：5.6mmoI/L。,GBS,病史汇报,入院诊断：格林-巴利综合征一级护理，普食。入院第2天起给予甲基强的松龙500mg/d静滴，
2、丙种球蛋白12.5g/d，并且同时静点泮托拉唑和抗生素以预防消化道出血及感染。入院第6天停止甲强龙冲击治疗，改为口服强的松片45mg/d，第8天停用丙种球蛋白。于入院第8天起症状有所缓解，到第16天时，可以独坐，并能自行行走10余步，可自行进食、排尿，四肢肌力有所恢复，提睾反射出现，腱反射及腹壁反射可引出。于30天好转出院。,GBS,格林巴利综合症,格林巴利综合征(Guillain-Barrs syndrome，GBS)，又称急性感染性多发性神经根神经炎，是由病毒感染或感染后以及其他原因导致的一种自身免疫性疾病。其主要病理改变为周围神经系统的广泛性炎性脱髓鞘。临床上以四肢对称性弛缓性瘫痪为其主
3、要表现。,GBS,病 因,目前尚未完全清楚。 现已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。 GBS病前空肠弯曲菌感染率较高，是促发本病的重要因素。,GBS,临床表现,1.先兆症状 发病前常先有上呼吸道或消化道感染前驱症状如发热、腹泻等。,GBS,临床表现,2.运动障碍肢体瘫痪：四肢呈对称性运动神经元性瘫痪，且常自下肢开始，逐渐波及双上肢，也可从一侧到另一侧。通常在12周内病情发展到最高峰。起病23周后逐渐出现肌萎缩。躯干肌瘫痪：颈肌瘫痪者不能抬头。肋间肌、膈肌瘫痪者可出现呼吸肌麻痹，严重者可因缺氧或呼吸道并发症而致昏迷、死亡。脑神经麻痹：约半数病人
4、可有脑神经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见，其次是动眼、滑车、展神经。,GBS,临床表现,3.感觉障碍 常为首发症状，以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。,GBS,临床表现,4.自主神经功能障碍 初期或恢复期常有多汗，臭味较浓，可能系交感神经受刺激的结果。少数病人初期可有短期尿潴留，可能因支配膀胱的自主神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受损所致。部分病人可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等心血管功能障碍。,GBS,临床分型,1轻型：四肢肌力III级以上，可独立行走。 2中型：四肢肌力III级以下，不能行走。 3重型：IX、X和其他颅神经麻痹，不能吞咽
5、，同时四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开，人工呼吸。 4极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必须立即气管切开，人工呼吸，伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型。,GBS,临床分型,5再发型：数月（4-6月）至10多年可有多次再发，轻重如上述症状，应加倍注意。往往比首发重，可由轻型直至极重型症状。 6慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病：由2月至数月乃至数年缓慢起病，经久不愈，颅神经受损少，四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高。 7变异型：纯运动型GBS；感觉GBS；多颅神经GBS；纯全植物神经功能不全GBS，其它还有Fisher综合征，少数GBS伴一过性锥
6、体束征和GBS伴小脑共济失调等。,GBS,疾病诊断,1、进行性肢体乏力，基本对称，少数不对称。 2、反射减弱或消失，尤其是远端常消失。 3、疾病发展迅速，病情呈进行性加重，常在数天至1-2周达高峰，到4周停止发展，稳定进入恢复期。 4、感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛。 5、舌咽、迷走、舌下神经受累多见，其他颅神经也可受损，但视、听神经几乎不受累。,GBS,疾病诊断,6、合并植物神经功能障碍，如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多等。 7、前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、
7、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。 8、后2-4周恢复期，可迟延数月才开始恢复。 9、脊液检查：WBL10106/L，1-2周，蛋白可升高，呈蛋白-细胞分离，细胞学分类以淋巴单核细胞为主，也可出现大量吞噬细胞。 10、生理检查：病后可出现神经传导速度明显减慢，F波反映近端神经干传导减慢。,GBS,疾病治疗,1.急性期 (1)脱水及改善微循环： 20%甘露醇或10%甘油葡萄糖液250或500ml静滴qd，710次为1个疗程。合并有心肺并发症者，可适当合用利尿药(如呋塞米)等。 羟乙基淀粉(706代血浆)：250500ml静滴qd，710次为1个疗程。 激素治疗：重症患者可大剂量短程使
8、用甲泼尼龙冲击治疗。头12天用1000mg加入生理盐水250ml中静滴，第37天改用500mg静滴，1周后改口服，半个月后停服。,GBS,疾病治疗,(2)神经营养代谢药： 如大剂量B族维生素，胞磷胆碱0.250.5g肌注或静滴。并可选用神经生长因子、甲钴胺(弥可保，500g)、重组牛(人)碱性成纤维细胞生长因子（碱性成纤维细胞生长因子）(bFGF1 600U)肌注qd/bid。神经节苷脂(GM-1)2040mg，qd肌注。,GBS,疾病治疗,(3)血液疗法：对病情严重或有呼吸肌麻痹、肺部并发症者，可早期选用下述治疗。 大剂量人体免疫球蛋白：每天剂量0.30.4g/kg，连用35次。 血浆交换疗
9、法：可清除血浆中的抗体和免疫复合物等有害物质，以减轻神经髓鞘的中毒性损伤，促进髓鞘的修复和再生。 紫外线辐射充氧自血回输疗法：每天或隔天1次，510次为1个疗程。可增强氧代谢和调节免疫功能。,GBS,疾病治疗,(4)对症治疗：加强呼吸功能的维护，保持呼吸道通畅肺部并发症的防治防止电解质紊乱保证足够的营养、水分和休息,GBS,疾病治疗,2.恢复期 可继续使用B族维生素及促进神经功能恢复的药物，并酌情选用理疗、体疗、针灸和按摩等康复措施。,GBS,并发症,面神经瘫痪吞咽困难发声无力呼吸肌瘫痪肺部感染少数出现眼外肌瘫痪可有心动过速、多汗、突发性高血压或膀胱括约肌障碍等自主神经系统功能障碍。严重者可因
10、呼吸肌麻痹而危及生命。,GBS,疾病护理,一、心理护理病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。多安慰鼓励，帮助翻身咳痰，增强战胜疾病的信心。二、加强呼吸道护理此类病人的安危常取决于呼吸功能的好坏和肺部并发症的有无，因此早期的预防非常重要。,GBS,疾病护理,三、加强饮食、大小便等方面的生活护理1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。2、吞咽困难者鼻饲，保证足够营养和水份，又可防止吸入性肺炎的发生。3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护理。4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡。,GBS,疾病护理,四、加强瘫痪肢体的护理1、肢体应用被架支托，并便其处于最大可能的正常功能位置，以防止肢体的挛缩畸形。2、肢体活动，被动运动，按摩23次日，每次20分钟左右。3、一旦肌力恢复，鼓励病人加强主动运动的锻炼，不断促进神经、肌肉功能方面的恢复。,谢 谢！,GBS,
