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1、主动脉夹层动脉瘤,沭阳县中山医院心脏科 华逊,沈阳东进队 球员武强2009-9-6,定义,1761年始有记载，1820年Laenee命名为主动脉夹层动脉瘤，为欧美所沿用。20世纪70s有些学者认为动脉夹层血肿（简称动脉夹层）更能反映其实质，是一种严重威胁生命的血管疾病，为高血压急症之一。 主动脉夹层动脉瘤系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂并在内膜与中、外层之间，由于血液流体力学的压力沿此层面纵行剥离而形成的壁内血肿。主动脉内膜撕裂血流进入主动脉壁间剥离内膜而形成“双腔主动脉 (double-darrelaorta )”或主动脉瘤样扩张。Coady报告有8-15%的病例并无内膜撕裂， 这可能是
2、由于主动脉中层出血所致，又称为壁间血肿（Intrmural hematoma）。,主动脉夹层动脉瘤和主动脉瘤,主动脉夹层动脉瘤 (aortic dissection) ：可形成主动脉的瘤样扩张，但它并非真正的动脉瘤。由于内膜与中层剥离而形成双腔的动脉膨胀，其向腔外扩张的部分则只有中层与外膜。其次，就形态学而论，有些病人并无瘤样扩张，其病理生理与真正的主动脉瘤不尽相同。 主动脉瘤瘤壁：包括主动脉的全层。,发病率,主动脉夹层动脉瘤在国外，特别是在美国已是最常见与最危险的主动脉急性疾病，是主动脉病变死亡的主要原因。 Meszaros等报告在美国的年发病率为 5-30 例/100 万人口。 Coole
3、y DA 于1990 年报道美国每年报告的主动脉夹层动脉瘤在 60 000 例以上。,自然病史,主动脉夹层动脉瘤的自然经过十分险恶，如果未能及时诊断和治疗，死亡率极高。 根据报告未及时治疗的Debakey、型病人中：24小时内有33%的病人死亡，48 小时内有 50% 的病人死亡，一周内有 80% 死亡； 95% 的病人一个月内死亡。 3/4 的死亡是由于剥离的夹层破入心包形成心包压塞或纵隔、胸腔而大出血。 慢性主动脉夹层动脉瘤破裂的发生率仍然很高，5 年生存率只有 10-15%。,病因,任何因素导致主动脉中层的完整性和弹力纤维层的退化，都可能形成夹层动脉瘤。 最常见的病因：动脉硬化、高血压、
4、动脉中层囊性坏死、马凡综合征、主动脉缩窄、主动脉瓣双瓣畸形、Turner 和Noonan综合征、巨细胞病毒引起的主动脉炎、妊娠、高龄、 外伤以及梅毒等等-发生内膜撕裂、形成主动脉夹层动脉瘤病理基础。 欧美最多见者为高血压病与动脉硬化。 在美国 70胸主动脉夹层动脉瘤患者，入院时伴有高血压或有高血压病史，其次为马凡综合征、Ehlers-Danlos 综合征、主动脉瓣双瓣畸形、主动脉缩窄、妊娠 。,病因,国内报告数字有限，孙衍庆报告504例手术病例的分析结果，马凡综合征或主动脉壁中层发育不全或主动脉壁囊性中层坏死者，则占全组病人的 92.95% ，与国外形成鲜明的对比。 由于病因不同，发病年龄与性
5、别亦有差异。 据报告美国的胸主动脉夹层动脉瘤的发病年龄在 50-70 岁之间者占 80% ，男女比例为 2:1 至 3:1 。 在国内，孙衍庆报告年龄在 13-73 岁之间，其中在 30-60 岁之间占 86%， 较国外低10-20 岁，男女比例 7:1。 Sumiyoshi报告内膜撕裂发生的高峰时间为上午8：00-11：00，下午5：00-7：00。,病理生理,动脉内膜撕裂，动脉管壁剥离和血肿在动脉壁中间蔓延扩大，是夹层动脉瘤的基本病理发展过程。 主动脉内膜撕裂最多见于升主动脉的近心端和降主动脉的起始端，即左锁骨下动脉的起始部下方。 撕裂的长轴常常与主动脉长轴相垂直。 造成内膜撕裂的主要因素
6、有：主动脉壁中层有病理改变；心脏搏动引起的主动脉运动；左心室射血对主动脉壁的冲击力。 在这三者中，主动脉中层的病理改变可认为是引起内膜剥离的基础。,病理生理,心脏位于胸骨与脊柱之间。每次心脏收缩时，主要向左、右两侧移动，由此引起升主动脉和左锁骨下动脉根部远端的主动脉产生扭曲和侧向活动。由于活动的主动脉弓与较为固定的降主动脉交界处，易受曲屈应力作用，这可能是内膜撕裂多发生在升主动脉近心端与主动脉峡部且裂口多呈横行的重要原因。 另外，随着心脏多次收缩，左心室射血对主动脉壁的冲击力也以上述两处为最大，而升主动脉近心段又首当其冲，这是另外一个因素。,病理生理,内膜一旦撕裂，则由于血流的顺向和逆向冲击，
7、剥离的范围愈来愈大，这对于高血压病人更为严重。 内膜撕裂管壁剥离后，血压、血液粘稠度、流速、涡流及脉波陡度，也是促使内膜剥离蔓延扩大的因素。 在这些因素中以血压和脉压陡度影响最大，因而心搏动力和周围动脉阻力对病理进程的关系很大。 管壁剥离、血肿蔓延多在内膜与中层的内 1/3 和外 1/3 之间这一层面之间发展，这种现象与血管滋养血管的分支分布有关。这是由于中层变性在内 2/3 尤为严重，致使内膜撕裂深达中层，并常常是止于中层的外 1/3 。夹层血肿或逆行蔓延，可破入胸腔、心包导致骤死或心包压塞致死，或破入主动脉内，出现第二个开口，形成主动脉内的假腔流道，于是内膜剥离可暂有停息。,引起内膜撕裂的
8、主要因素,主动脉中层有病理改变（基础）心脏搏动引起的主动脉运动左心室射血对动脉壁的冲击力,主动脉夹层分类,主动脉夹层动脉瘤根据起病的缓急，总体上分为两大类，即急性主动脉夹层动脉瘤与慢性主动脉夹层动脉瘤。 发病在两周以内者，统属急性范畴，无急性发病史或急性发病两周以上者，则属慢性。,DeBakey分型,DeBakey 等 (1955 年)根据解剖、病理及主动脉造影主要是内膜撕裂的部位将其分为 3 型。 型：内膜撕裂位于升主动脉而剥离血肿扩展至主动脉弓和胸降主动脉， 甚至可达骼总动脉，也包括少数内膜破裂在左弓下方而逆行剥离至升主动脉者。型：内膜撕裂同型而剥离血肿只限于升主动脉和弓部者。 型：内膜撕
9、裂位于主动脉峡部，左锁骨下动脉远侧者，以后又将型分为 a 和b 型。a 型即内膜剥离只限降主动脉而止于膈上者；b 型则为内膜剥离越过膈肌裂孔而侵及腹主动脉者 。,Stanford 分型,Miller 等根据手术的需要分为 A、B两型： A型包括 DeBakey 的 、两型。B 型限于内膜撕裂位于主动脉弓峡部而向胸降主动脉以下扩展剥离者。 Hagan 报告Standford A型占病人的65%-70%，B型病人仅占35%。 孙衍庆报告368 例主动脉夹层动脉瘤中，型者217例占58.97%；型者9例占 2.45%；二者共占61.42%，而型仅147例，占38.32%。,临床表现,骤发剧烈疼痛而止
10、痛剂又不能完全缓解，疼痛呈撕裂、割切样。 即使出现休克的末稍表现而血压仍高是其主要的特点。 疼痛突发与集中在胸腹中线是另一特征。 常常放射在肩背部或/和向腹部扩展。 如果剥离侵及主动脉弓和头臂血管时，则可发生颈与下颌疼痛。应注意与心肌梗死鉴别。 头颈动脉因受压：外压或内膜剥离的压迫，则出现头晕、晕厥，重者则出现运动及神志障碍、语言障碍等脑卒中表现。 锁骨下动脉受侵则可出现脉弱或无脉，两侧肢体血压也会出现差异。 升主动脉的内膜剥离可逆向剥离而影响冠状动脉的血流，产生心肌供血不足的症状及体征。,临床表现,临床上也可出现声音嘶哑、声带麻痹，有时尚存在 Horner 综合征。这是因夹层动脉瘤的扩大压迫
11、喉返神经和颈星状神经节所致。 降主动脉的主动脉内膜剥离可压迫气管、支气管而致呼吸不畅， 压迫食管而致咽下困难。 急性剥离严重影响肋间动脉或脊髓根大动脉(Adamkiewiecz 动脉) ，则可发生截瘫或下半身轻瘫。 急性剥离影响腹腔动脉、肾动脉血流而出现腹痛( 似急腹症)、肾衰(少尿或无尿)以及伴有血胰淀粉酶升高者，均应注意鉴别。,主动脉夹层动脉瘤的诊断,诊断主动脉夹层动脉瘤应考虑几个主要问题： 主动脉夹层动脉瘤的类型； 夹层剥离的范围； 内膜撕裂的部位； 主动脉大血管的分支情况如何。,诊断方法的趋向,病史、体检等当然重要，但确诊及分型，当前仍为多普勒超声波检查法、主动脉造影或数字减影法 (D
12、SA) 、计算机断层(CT)、 核磁共振(MRI、MRA)。胸部 X 线平片可能提供一些迹象及启示，但既无特异性，更不能区别真腔、假腔和撕裂内膜的存在，而且阴性率亦甚高。当前彩色多普勒、CT 与 MRI 可提供满意的形态学改变资料， 其中彩色多普勒与MRA的结合诊断率已可达 100% 。,急性主动脉夹层动脉瘤的处理原则,急性主动脉夹层动脉瘤一经诊断立即进入监护加强治疗室 (ICU)， 在监测下采取有力措施，使生命指征稳定，包括血压、心率与心律、中心静脉压、尿排量，根据需要亦可测量肺毛细血管楔压、心排出量等。 解除疼痛和降低血压，特别是减低心肌收缩力，控制内膜进行性剥离和扩大的药物治疗措施。血压
13、最好控制在收缩压 100-120 mmHg(13.3-16.0 kPa)水平，平均压在 60-70 mmHg(8.0-9.33 kPa)，心率控制在60次/分以下。 一旦生命体征稳定，则应进行最后诊断的检查：超声复查、CT、MRI 以至主动脉造影，明确类型与范围。 心血管外科医生会诊，确定是继续药物治疗，或进行急诊手术治疗。 如果出现主动脉破裂的先兆或剥离侵及冠状动脉的先兆，主动脉瓣关闭不全、心包压塞或损害了生命器官等，应立即考虑手术治疗。,内科药物治疗的相对适应证,无并发症的降主动脉剥离。 无并发症的慢性无明显增长的降主动脉剥离。 降主动脉主动脉剥离并能控制血压满意而原发撕裂部位未确定者。,
14、外科治疗的适应证,急性 DeBakey 型和型主动脉夹层动脉瘤。 用药物不能控制疼痛或血压高的急性主动脉剥离症病人。 有持续发展的生命器官(心、脑、肾)侵犯的症状与体症者。 出现破裂或即将破裂先兆的 DeBakey 型主动脉夹层动脉瘤患者。,药物治疗早期治疗的目标,减轻病人的疼痛； 控制血压； 减低左室的收缩力和心室发展压变化率（dp/dt）； 防止主动脉夹层动脉瘤的发展和破裂。,降低血压药物的应用,-受体阻断剂：它是针对这些目标最有效的药物，在多个临床中心列为首选药物。艾司洛尔（Esmolol）为一超短效的-受体阻断剂，可静脉用药，起效快，半衰期短。最为常用。单次静脉注射0.25-1mg/k
15、g。维持量0.05-0.2mg/kg/分钟，可根据心率，血压情况调整剂量； 硝普钠曾是首选的急诊药物； 交感神经阻滞剂； 钙拮抗剂 镇静、止痛治疗：口服安定，度冷丁、吗啡。,介入手术,覆膜支架介入治疗主动脉瘤的适应征：真性动脉瘤、假性动脉瘤、Stanford B型夹层动脉瘤和Stanford A型夹层动脉瘤（破口位于降主动脉，夹层逆撕至升主）。介入治疗的条件是：动脉瘤两端的要有瘤颈（其直径应与两端正常的动脉管径相当），且要足够长，一般要1.5-2.0cm长，以利于支架锚定。动脉瘤本身不能过度迂曲。介入治疗的通路多采用股动脉，股动脉不能过于迂曲、狭窄，否则易造成动脉的损伤。如股动脉不能使用，则可
16、通过髂动脉、腹主动脉放置。可通过开腹或大麦氏切口暴露腹主动脉。没有适当的瘤颈，动脉瘤过度迂曲，累及重要的分支血管不适宜支架植入。,介入手术效果,覆膜支架治疗动脉瘤的早期死亡率约为10%-25%。 死亡主要原因有瘤体破裂和多脏器衰竭。 瘤体破裂的原因有两个：支架释放时导管头或支架尖端刺破瘤体所致；瘤体封闭不严，有内漏存在，瘤体进一步扩大所致。 由于选择覆膜支架患者中，有很大一部分为高龄患者或合并手术危险因素，因此术后易出现多脏器功能不全，甚至衰竭。 目前支架治疗的主要并发症为：内漏、支架移位，支架内血栓形成或阻塞，并发症发生率高达39%。,外科手术,升主动脉夹层动脉瘤。手术方式包括内膜撕裂口远近端间主动脉切除，剥离内膜修复和人工血管替换术；主动脉瓣与升主动脉瘤切除，远端剥离内膜修复并用带瓣人工血管替换升主动脉和主动脉瓣及左、右冠状动脉再植(Bentall 手术) 。 降主动脉夹层动脉瘤 (型a、b)手术的三个重要原则：保护脊髓供血，在安全时限内完成手术,防治术后截瘫；维持瘤体远端重要内脏器官、（肝、肾等）的灌注，减低近心端高血压，减轻左心负担；采用左心转流术（左心房股动脉插管）。,
