细胞的代谢1ppt课件

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1、糖代谢,概述,1、人体主要的能源和碳源 2、人体内糖的主要存在形式是葡萄糖和糖原。葡萄糖是体内糖的运输形式，糖原是糖的贮存形式。,葡萄糖,糖酵解 有氧氧化 磷酸戊糖途径 糖原合成 糖原分解 糖异生,代谢,第一节 糖的分解代谢,糖酵解,磷酸戊糖途径,有氧氧化,磷酸丙糖 丙酮酸,丙酮酸 乳酸,一、糖酵解,在缺氧的条件下，葡萄糖或糖原分解为乳酸的过程 反应部位：细胞液 反应过程：三阶段,葡萄糖 磷酸丙糖,耗能,产能,缺氧,(1)葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖不可逆反应第一次磷酸化,第一阶段,(2)6-磷酸葡萄糖转化为6-磷酸果糖 异构反应,(3) 6-磷酸果糖磷酸化生成1,6-二磷酸果糖不可逆反应第

2、二次磷酸化,(4) 1,6二磷酸果糖裂解生成磷酸丙糖,(4)磷酸二羟丙酮异构生成3-磷酸甘油醛,(5)3-磷酸甘油醛氧化生成1,3-二磷酸甘油酸（脱氢氧化磷酸化）,第二阶段,(6) 1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸底物水平磷酸化生成ATP（第一次产能）,（7） 3-磷酸甘油酸转变成2-磷酸甘油酸,(8)2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸,(5)磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸底物水平磷酸化生成ATP（第二次产能）,第三阶段 丙酮酸加氢还原为乳酸,小结糖酵解,1、反应特点1）无氧参加，1次脱氢，1次加氢2）产能少3）3个关键酶：己糖激酶、6-磷酸果糖激酶、1-丙酮酸激酶,多少ATP?,净获

3、得2个ATP,2、生理意义,1.糖酵解是机体在缺氧情况下获得能量的有效方式。 例如剧烈运动时，能量需求增加，糖分解加速，此时即使呼吸和循环加快以增加氧的供应量，仍不能满足体内糖完全氧化所需要的能量，这时肌肉处于相对缺氧状态，必须通过糖酵解过程，以补充所需的能量。,2.糖酵解是红细胞供能的主要方式 3.某些组织细胞如视网膜、睾丸、白细胞、肿瘤细胞等代谢活跃的细胞，即使在有氧条件下仍以糖酵解获得部分能量 4. 为体内其他物质的合成提供原料 葡萄糖磷酸二羟丙酮磷酸甘油脂肪合成 葡萄糖丙酮酸丙氨酸蛋白质合成,5.在某些病理情况下，如高热、严重贫血、大量失血、呼吸障碍、心衰、休克、肿瘤组织等，组织细胞也

4、需通过糖酵解来获取能量。倘若糖酵解过度，可因乳酸产生过多，导致血液pH下降，临床称为乳酸性酸中毒。,二、糖的有氧氧化,机体在有氧条件下，葡萄糖或糖原彻底氧化分解生成CO2和H2O，并释放出大量能量的过程。 糖在体内分解代谢的主要方式。 机体获得能量的主要来源。,有氧氧化过程,第一阶段：葡萄糖 丙酮酸（胞液）第二阶段：丙酮酸 乙酰CoA（线粒体）第三阶段：乙酰CoA CO2 + H2O + ATP（三羧酸循环）（线粒体） 三羧酸循环是机体产能的最重要部位。,3、TCA循环,乙酰CoA和草酰乙酸缩合生成柠檬酸，经过一系列脱氢、脱羧反应，再生成草酰乙酸的循环过程。由于此循环是从生成含有三个羧基的柠檬

5、酸开始的，称为三羧酸循环，也称柠檬酸循环,它由一连串反应组成。由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环又称为Krebs循环,TCA循环,三羧酸循环（线粒体）,CH3COSCOA（C2）,草酰乙酸（C4）,柠檬酸（C6）,-酮戊二酸（C5）,HSCoA,小结TCA的特点,1、循环一次氧化1分子乙酰辅酶A；1次底物水平磷酸化，生成1分子ATP；2次脱羧反应生成2分子CO2；4次脱氢。3个关键酶：柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶及-酮戊二酸脱氢酶复合体。 机体主要的产能途径，1分子乙酰辅酶A可生成10分子ATP。 中间产物需不断更新。,意义,1、机体获得能量的最重要的途径。1分子葡萄糖经过有氧氧

6、化可净获得32（或30）分子ATP。 2、是糖、脂肪、蛋白质彻底氧化的共同途径。 3、为体内的生物合成提供前体物质,三、磷酸戊糖途径,吃了小碗蚕豆 全身皮肤发黄,不过是小小的蚕豆，却差点夺走3岁男孩的性命。不是蚕豆让他窒息，而是因为缺少一种酶。男孩父母想起当时的情形就害怕：儿子吃了一小碗蚕豆之后皮肤发黄、嘴唇苍白。叮叮妈妈说，叮叮喜欢吃蔬菜，吃完蚕豆第2天，叮叮妈妈就发现儿子精神不振，脸色有点黄。之后几天，叮叮全身皮肤都开始变黄，像是得了肝炎。到医院检查，叮叮的血色素只有3克，医生说是一种重度的贫血症状，有生命危险。原来孩子得了“蚕豆症”。,，“蚕豆症”是因为人体里面缺乏一种酶葡萄糖六磷酸脱氢

7、酶(G6PD)缺乏，缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。3岁以下的小孩容易得病，占了70%，其中又以小男孩更容易得病。大多患者有遗传性。蚕豆病患者不仅不能吃蚕豆，还可以因药物感染而引起溶血。所以，“蚕豆病”患者平时用药必须慎重。经证明能引起葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者明显溶血的药物有磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、新明磺；呋喃西林、呋喃唑酮等；而引起溶血的药物及成药还有复方阿司匹林、小儿退热片、去痛片、七厘散等。,1、磷酸戊糖途径,是糖酵解途径的一条旁路。 由6-磷酸葡萄糖开始，生成具有重要生理功能的5-磷酸核糖和NADPH。 在肝、脂肪细胞、乳腺、肾上腺素皮质、性腺及骨髓的胞液中进行 反应过程可

8、分为二个阶段,磷酸戊糖途径,第二阶段,第一阶段,第一阶段：氧化反应生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2,第二阶段则是非氧化反应包括一系列基团转移。,产生5-磷酸核糖，是合成核苷酸、核酸的原料 产生NADPH+H+ 作为供氢体参与脂肪酸、胆固醇及类固醇激素等物质合成 是谷胱甘肽还原酶的辅酶，保护红细胞膜的完整性 参与羟化反应，参与药物、毒物和某些激素的生物转化,2、磷酸戊糖途径生理意义,还原型谷胱甘肽的重要作用：,（1）保护含巯基的蛋白质或酶免受氧化剂、 尤其是过氧化物的损害。 （2）保护红细胞膜结构的完整性。 （3）缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶NADPHGSH红细胞破坏溶血,(GSH),起始物,

9、关键酶,主要产物,关键酶缺乏症,G-6-P,G-6-P 脱氢酶,5-P-核糖 NADPH,溶血性贫血,磷酸戊糖途径小结,比较几种糖分解代谢特点,返回,比较几种糖分解代谢特点,返回,糖原,第二节 糖的储存与动员,糖原是体内糖的储存形式，肝脏和肌肉是储存糖原的主要器官。 肝糖原：70100g，维持血糖浓度的恒定 肌糖原：250400g，为肌肉收缩提供紧急能量,糖原的结构特点及其意义,1. 葡萄糖单元以-1,4-糖苷键形成长链。 2. 约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。,一、糖原合成,合成部位,(一)定义 糖原合成指由单糖（葡萄糖）合成糖原的 过

10、程。,组织定位：主要在肝脏、肌肉 亚细胞定位：胞浆,（二）反应过程,1. 葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖,己糖激酶 葡萄糖激酶,2. 6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖,3. 1- 磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖,UDPG焦磷酸化酶,PPi,UDPG合成糖原 形成-1,4-糖苷键,分支酶催化糖原不断形成新分支链,1218G,返回,糖原合成反应的特点,1、糖原合成需要引物 2、 糖原合酶是糖原合成过程中的关键酶，受胰岛素的激活,3、糖原支链结构形成需要分支酶的作用 4、糖原合成是消耗能量的过程，糖原分子每增加一个葡萄糖基，将消耗2分子ATP,二、糖原分解,糖原分解 习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖

11、的过程。非糖原合成的逆过程。,（一）糖原分解反应过程,1. 糖原分解为1-磷酸葡萄糖,磷酸化酶,2.变位酶的作用,变位酶,磷酸化酶,3. 1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖,4. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖,5.肌糖原的分解,肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成6-磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中不存在葡萄糖-6-磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入糖酵解或有氧氧化进一步代谢。,（二）糖原合成与分解的意义,维持血糖浓度的相对恒定 满足肌肉组织对能量的需要 没有补充，812h肝糖原耗尽,三、糖异生,1、概念：非糖物质转变为葡萄糖或糖原的过

12、程称为糖异生作用。 2、原料： 生糖氨基酸、甘油、有机酸(丙酮酸、乳酸及三羧酸循环中的各种羧酸) 3、部位： 肝脏（主要）及肾脏（饥饿时）,糖异生的途径,糖异生基本上是糖酵解途径的逆向反应 糖酵解途径中有3个反应是不可逆的，是糖异生途径的三个“能障”，必须由另外的酶催化,糖酵解7步可逆步骤 + 3特异反应,1.,（一）糖异生的能障部位,2.,3、,丙酮酸羧化酶,磷酸烯醇式丙酮酸羧基酶,丙酮酸激酶,（二）糖异生的生理意义,1.在饥饿或空腹时维持血糖浓度的相对恒定,2.有利于乳酸的再利用，防止乳酸中毒,乳酸循环，Cori循环,第五节 血糖,血液中的葡萄糖称为血糖 正常人空腹血糖：3. 96. 1m

13、mol/L,一、血糖的来源与去路,血糖 （3.896.11mmol/L）,血糖 8.9mmol/L,二、血糖浓度的调节,（一）肝脏的调节 1、进食后 2、空腹饥饿时,（二）激素的调节,胰岛素,胰岛素的作用,1.促进组织细胞对葡萄糖的摄入利用。 2.促进糖的有氧氧化。 3.促进糖原合成，抑制糖原分解。 4.抑制糖异生作用。 5.抑制脂肪动员。,三、糖代谢障碍,（一）低血糖空腹血糖浓度 2.8mmol/L,症状：头晕、恶心、心悸、出冷汗及昏迷休克。原因：长期饥饿、持续剧烈运动、饮酒后、使用胰岛素过量、胰岛B细胞功能亢进、严重肝病、糖原积累症及内分泌异常。,（二）高血糖空腹血糖浓度 7.1mmol/

14、L糖尿：血糖浓度超过肾糖阈，尿中出现葡萄糖。空腹血糖浓度8.89mmol/L 肾性糖尿：慢性肾炎、肾病综合症引起肾糖阈值降低导致的糖尿。,糖尿病,由于胰岛素分泌缺陷和（或）胰岛素作用障碍所致的以高血糖为特征的代谢性疾病。 诊断：空腹血糖 7.0mmol/L和（或）餐后两小时血糖11.1mmol/L。 类型： 1. 型糖尿病510%（儿童、年轻人） 2. 型糖尿病90%（肥胖者） 3. 妊娠期糖尿病（空腹血糖 5.1mmol/L和（或）餐后两小时血糖8.5mmol/L ） 4. 继发性糖尿病（其他疾病）,糖尿病,糖尿病合并症,足趾坏死，足背溃烂，足掌部大面积溃烂，腐肉较多，脓水淋漓，前掌部皮肤紫暗，渐及坏疽,举例：糖尿病坏疽（侧位）,三、糖耐量和糖耐量试验,正常人在食糖后1h左右血糖浓度达到高峰（不超过肾阈值），2h左右可恢复至空腹血糖水平，此现象称为耐糖现象，反映机体调节糖代谢的能力。若大量摄入糖后，血糖浓度急剧升高，在短时间内不能恢复正常者，称为糖耐量失常。,葡萄糖耐量试验,以时间为横坐标，血糖浓度为纵坐标，得到的曲线称为耐糖曲线。,