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1、脑瘫诊断面面观,封志纯,北京军区总医院附属八一儿童医院,2013-08-03,脑瘫的定义 病因 诊断年龄 分型及分级 合并症 诊断策略,脑瘫的定义,脑瘫是指从出生前到生后1个月以内各种原因所致的非进行性脑损伤，主要表现在中枢性运动障碍及姿势异常，同时经常伴有其他如智力低下、语言障碍、癫痫等并发障碍。,林庆.小儿脑瘫的定义、诊断条件及分型.中华儿科杂志，1989, 27: 162-163.,脑瘫指自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。,中国康复医学会儿童康复专业委员会. 小儿脑瘫的定义、分型和诊断条件. 中华物理学与康复杂志，2007,29:30
2、9.,定 义,1988年佳木斯小儿脑瘫学术研究会议,2006年第二届全国儿童康复暨第九届全国小儿脑瘫康复学术会,Definition,Rosenbaum P, Paneth N, Leviton A, et al. A report: the definition and classification of cerebral palsy April 2006. Dev Med Child Neurol Suppl, 2007,109:8.,脑瘫是由于发育中的胎儿或婴儿脑部非进行性功能紊乱而引起的一组持续存在的导致活动受限的运动和姿势发育障碍症候群，运动障碍常伴随感觉、知觉、认知、社交和行为障碍
3、，及伴随癫痫及继发骨骼肌肉问题。,International Workshop on Definition and Classification of CP,Cerebral palsy describes a group of permanent disorders of the development of movement and posture, causing activity limitation, that are attributed to non-progressive disturbances that occurred in the developing fetal or
4、 infant brain. The motor disorders of cerebral palsy are often accompanied by disturbances of sensation, perception, cognition, communication and behavior, by epilepsy, and by secondary musculoskeletal problems.,症状出现在明显的发育里程碑如走路之前,不包括未出现运动、姿势异常的神经发育异常,损伤为非进行性,强调了脑瘫的并存病,应早发现、早康复,确认脑瘫的康复价值,除外进行性疾病（遗传代
5、谢病、变性病）所致的中枢性运动障碍,确认脑瘫不是一种独立的疾病,康复需要针对多种障碍,包含的脑瘫诊断条件,新旧定义共识 脑瘫主要为运动障碍 虽临床表现可随时间而变化，但脑损伤是静止性的 脑损伤发生在脑的发育期 新定义的新意 范围扩大 功能紊乱，包容着生物化学性、遗传性发病方式及结构性异常 活动受限，出自广为接纳和推广的WHO-ICF模式 脑瘫包括了一系列的运动障碍轻的只影响一个肢体，重者则需要轮椅、不能主动运动 强调了脑瘫的伴随障碍比起运动障碍来可能对生存质量影响更大,新生儿期,婴儿期,所有定义仍未明确之处,能诊断脑瘫的年龄,是否归类于综合征、遗传性疾病或静止性脑病,目前的诊断尚停留在结构、功
6、能和活动水平,未明确到参与及环境和支持水平,1岁？,2001年WHO国际功能、残疾和健康分类（ICF）将残疾分为三个水平：身体结构和功能、活动和参与、环境和支持,问 题,脑瘫的病因,脑损伤,脑畸形,未发现脑结构异常的 脑功能障碍,先天性宫内CMV感染，可同时出现脑畸形（皮层移行障碍）和脑损伤（胶质增生和钙化）,brain damage,brain malformation,disorders of brain function without evidence of structural abnormality,三方面不可分,Causes of CP in three broad groups
7、,约15%的脑瘫患儿头颅影像正常，但诊断时需要慎重,Eunson P. Aetiology and epidemiology of cerebral palsy. Paediatrics and child health, 2012,22(9):361-365.,遗传因素（家族中有脑瘫、癫痫、智力低下等病人和其他基因遗传学因素）、先兆流产、妊高征、宫内感染、孕期接受有害物质（如放射线、同位素、重金属铅和汞等）、母亲患有严重疾病（如重度贫血、甲亢、心脏病、糖尿病和癫痫等）、胎儿宫内窘迫、双胎或多胎、脐带绕颈、前置胎盘和胎盘早剥、脑发育畸形,产前,窒息、难产、产伤、HIE,早产、低出生体重、高胆红
8、素血症、颅内出血、中枢神经系统感染、突发脑外伤、缺氧发作、儿童虐待,产时,产后,按脑损伤发生的时间,prenatal,perinatal,postnatal,Risk factors,安长青，张庆松，刘京华，等. 脑性瘫痪致病因素与干预措施.中国妇幼保健，2006,21:2242-2243.,Timing of event?,产前？,产时？,or,孕母不良孕产史,头颅超声和MRI,胎儿的生长监测、胎动和胎儿出生时的评判指标（Apgar评分、血气分析）,多数患儿的脑损伤并非分娩所致,Focus产时窒息,评 判,Timing of event?,早产儿PVL,胎龄28周-34周,脑损伤,炎性因子,
9、脑室周围白质缺血性损伤,孕20-28周,足月儿发生PVL,双瘫型脑瘫,孕母可能会出现阴道出血或宫缩,产时窒息往往是产前窒息的延续，或是产前因素的结果，是始于孕期的亚急性或慢性事件,早产,为脑瘫最常见原因,PVL、弥漫脑白质髓鞘化不良、脑室形态不规整,自发性早产中，50%与感染有关,痉挛型双瘫,胎盘病理 Placental pathology,30%,一旦用尽,胎盘慢性炎性损伤,足月或近足月儿四肢瘫,血管发育畸形,继发炎性损伤,继发变性性损伤,胎盘储备,影响胎儿脑发育,双瘫型脑瘫,早产儿的脑白质损伤,绒毛膜炎和脐带炎症,缺氧缺血性损害,衣原体感染或UTI,绒毛膜炎,引起免疫反应,炎性因子通过胎盘
10、损伤发育中的脑白质,脑室周围白质软化 脑瘫,上升到阴道和宫颈,早产-缺血、出血,诱发宫缩和早产,前列腺素类,IL-1，IL-6，TNF-,母亲泌尿生殖道感染导致脑瘫的途径,分娩时急性缺氧 Acute intrapartum asphyxia,医疗纠纷,实际上只有2%-10%的脑瘫是由于分娩时急性缺氧造成的,难产只是加剧了脑损伤，但即使及时进行分娩也是不能避免脑损伤形成的,一项研究对于生后3天内死亡的考虑分娩窒息的53例新生儿脑病理发现，超过50%的患儿脑内已经有囊肿、钙化等病理改变。,常被认为是生产时发生的,Therefore, some foetuses are already damage
11、d before they enter labour - a difficult labour of course may exacerbate the damage. Intervening to deliver the foetus may be too late to avoid brain damage.,Becher JC, Bell JE, Keeling JW,et al. The Scottish perinatal neuropathology study: clinicopathological correlation in early neonatal deaths. A
12、rch Dis Child Fetal Neonatal Ed,2004,89:F399-407.,脑血管事件 Cerebrovascular events,孕前3个月或4-6个月 对运动影响较轻，可引起皮层移行障碍，运动问题易被忽视,孕7-10个月 引起多灶脑梗塞和神经胶质增生,胎儿,胎母,血栓,出血,脑瘫的病因学路径理论,瀑布效应,兴奋性递质释放,钙超载,氧自由基形成,宫内感染,细胞因子释放,脑白质损伤,缺血,炎症,脑瘫,缺血性路径,炎症性路径,缺血和炎症性路径,TNF、IL-6、IL-1、IL-8、IFN-,常见畸形：胼胝体发育不良、巨脑回、灰质异位、脑穿通畸形、脑裂畸形、Dandy-W
13、alker综合征,12%的脑瘫患儿有脑发育畸形,光滑脑,脑畸形,致畸因素,TORCH感染：小头、局灶/多灶脑软化、颅内钙化多见,遗传：染色体畸变、单基因、多基因,理化因素：药物（如苯妥英钠、氨甲喋呤）、放射线、缺血缺氧,四肢瘫为主,早产？ 多基因控制,Factor leiden, FVL突变是家族性血栓形成的最常见病因，可造成胎盘梗死、胎儿或新生儿脑卒中，导致偏瘫型脑瘫。,遗传因素,基因,近亲结婚,智力低下家族史,脑瘫家族史,遗传因素导致对感染和外界不利因素易感性和/或胎儿本身发育缺陷,载脂蛋白E(ApoE)基因多态性,细胞因子基因多态性,IL-6,TNF,需要除外的进行性疾病先天代谢病,需要
14、除外的进行性疾病,Menkes病,PKU,生物素酶缺乏,MELAS（线粒体脑肌病-乳酸酸中毒-卒中样发作）,异染性脑白质营养不良,NCL（神经元蜡样质脂褐质沉积症）,MMA（甲基丙二酸血症）,头颅MRI 有助鉴别,脑瘫的诊断年龄,何时诊断脑瘫？,1岁以内？,1岁？,2岁？,3岁？,5岁？,尚无统一标准,1岁时真的“瘫痪”了吗？,disaster,Like walking on a high wire,我们,100例高危儿为病例对照组，月龄小于8个月，存在Vojta姿势反射异常，Gesell发育测评显示落后，因各种原因未参加康复治疗，其中有32例于1岁时诊断脑瘫，而68例评估显示基本正常。,93
15、例脑瘫高危儿于3个月内开始干预治疗为超早期组，80例于3个月后开始治疗为早期组，1岁时随访，结果超早期组MDI和PDI平均值均明显高于早期组，1岁时无1例发生脑瘫。,饶钒, 余秀兰, 余德冰, 等.不同时期早期干预对脑瘫高危儿预后的影响.中国康复,2007,22(4):243-244.,陈小聪, 高春荣. 早期康复治疗对脑性瘫痪高危儿转归的病例对照研究. 中国儿童保健杂志,2010,18(8):694-697.,部分高危儿可能于1岁以内出现运动发育落后及姿势异常，但随年龄增长，干预或不干预，1岁以后可表现正常。,在给患儿带上脑瘫标签时需要密切临床观察!,神经发育的动态性,脑的可塑性理论,视觉关
16、键期在生后半年内，长达4-5年，语言在5岁以前,维持神经细胞的营养、传导等支持细胞的增殖是从妊娠后期延续至生后2岁，0-2岁是大脑发育最迅速和代偿能力最强的时期,不宜 过早 诊断？！,中枢性协调障碍,精神运动发育迟滞 运动发育迟滞,Vojta 7种姿势反射,拉起反射,仰卧位悬垂反射,立位悬垂反射,侧位悬垂反射,Collis水平反射,倒位悬垂反射,Collis垂直反射,何时诊断脑瘫及早期做何种诊断值得进一步商榷！,反映中脑水平的发育 不能全面反映姿势运动的发育水平,较为泛泛，囊括了其它的神经发育障碍性疾病,早期如何诊断？,依据,脑损伤综合征,不确切,脑瘫的分型分级,脑瘫分型,按运动障碍分,按受累肢体分,肌张力增高,不随意运动,共济失调,单瘫,偏瘫,双瘫,四肢瘫,三肢瘫,
