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1、过敏性紫癜 Anaphylactoid Purpura,定义,过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)，又称亨-舒综合征(Hench-Schonlein syndrome, Hench-Schonlein purpura, HSP)，是一种以全身小血管炎症为主要病变的血管炎综合征，临床表现为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿。,2,是免疫介导的小血管变态反应性疾病 病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症 临床主要表现:皮肤紫癜（最有特点）腹痛和消化道出血关节肿痛、积液肾脏受累（蛋白尿血尿）,定义特点,年龄：学龄期及学龄前儿童多见(28岁) 性别：
2、男女 1.42:1 季节：四季均有发病，春秋多,发病情况,病因：不明 感染：细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫； 药物：抗生素、苯巴比妥、水杨酸类 食物：鱼虾、蛋类、乳类等； 其他：疫苗、花粉、蚊虫叮咬。,病因,链球菌与过敏性紫癜,近年认为，链球菌感染与过敏性紫癜发病的关系密切 约半数过敏性紫癜患儿血清ASO滴度升高发病前有A组溶血性链球菌感染 约30%过敏性紫癜患儿肾小球系膜有A组溶血性链球菌抗原沉积，对照组仅3% 表明A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因,6,发病机制,免疫异常 遗传倾向,7,发病机理:与免疫异常有关，突出表现为B细胞多克隆活化,IgA,IgM,IgG,IgE,T,C
3、D40L,Ag,血清中TNF-，I L-4、5、6等前炎症因子,B,CD40,血管炎,Ag,-以IgA类免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病,发病机制-免疫异常,与免疫异常有关 B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE IgA免疫复合物形成 肾小球系膜、皮肤、肠道毛细血管广泛的IgA、补体C3和纤维蛋白沉积，机体组织和脏器损伤 IgA免疫复合物病,发病机制-免疫异常,临床可见家族中多个发病者，同胞中可同时发病或先后发病 过敏性紫癜患儿HLA-DRB1*07及HLA-DR-DW35遗传标志出现率显著高于对照人群 补体成分C2缺乏者过敏性紫癜发病率亦高,10,发病机制-遗传倾向,感染原 过敏原,易感
4、人群 （遗传学背景）,B细胞多克隆活化,IgA介导的系统性血管炎,发病机制,引起机体异常免疫应答,12,遗 传,免疫异常,环 境,发病,发病机制,基础病理改变 全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症 血管壁胶原纤维肿胀、坏死，中性粒细胞浸润，周围有散在核碎片 间质水肿，有浆液性渗出，可见渗出的红细胞 内皮细胞肿胀，可有血栓形成 病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器 在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积,病理,病 理 改 变,1. 广泛的白细胞碎裂性小血管炎（小动脉、小静脉、毛细血管）是本病基本病理变化。皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。肠道 因微血管血栓形成出血坏死。,病 理 改 变,2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。,16,Company Logo,形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎， 严重时可发生坏死性小动脉炎,病理,局 部 的 纤 维 化,新 月 体 的 形 成,病 理 改 变,3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。,免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积,病理,谢 谢！,
