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1、犬门脉系统血管异常 portosystemic vascular anomalies（PSVA）,门脉系统血管异常,正常的犬，从肠道吸收的氨和细菌毒素，经门静脉进入肝脏解毒。如果存在连接门静脉和全身静脉的旁路静脉，则应经肝脏解毒的有害物质，未经肝脏处理就直接进入全身循环，这种先天或后天原因引起的血管的异常结合，称为门静脉-体循环短路。患犬由于血液中有害物质的浓度大量增加而出现很多障碍。 门脉系统血管异常portosystemic vascular anomalies（PSVA）或门体分流（portosystemic shunts）（PSS）皆为血管异常，会使胃、肠、胰腺和脾的正常门脉血液不经过
2、肝脏直接进入体循环。 肝外分流（extrahepatic shunts）是肝实质外的血管异常。 肝内分流（intrahepatic shunts）是肝脏内的血管异常。 肝微血管发育不良（hepatic microrascular dysplasia）以肝内门血管和门内皮增生为特征，使血液的纤维分流通过肝脏而没有肉眼可见的门体分流的情况。,由于存在门静脉-体循环短路，吸收营养时，同时吸收进的氨和细菌毒素大多不进入肝脏，而通过支路直接进入全身循环，肝脏由于血流少而萎缩。短路的血管有肝脏外短路的门静脉-后腔静脉和门静脉-奇静脉，肝脏内的静脉导管未闭。,易发品种,肝外门静脉短路：约克夏、雪纳瑞、藏獒、
3、西施、京巴。 肝内门静脉短路：金毛、德牧、拉布拉多、萨摩、古牧、爱尔兰赛特犬、猎狼犬和其他大型犬。 肝内微血管发育异常：凯恩梗和小型犬猫。 杂种猫、纯种喜马拉雅猫和波斯猫易发病，特别是铜色虹膜猫。 患病雄犬和雄猫常为隐睾。,病理生理学,当门脉血液流经肝脏时，肝脏中正常存在的已经灭活的毒素进入体循环。当门脉血管发生异常的时候，导致肝萎缩或肝大小正常但功能衰竭。肝功能衰退或肝性脑病也常常发生。 肝外分流可以是先天性的或获得性的。 肝内分流一般是先天性的。,A、门静脉到后腔静脉。 B、门静脉到奇静脉。,犬猫门体循环分流的描述,C、胃左静脉到后腔静脉 D、脾静脉到后腔静脉。,犬猫门体循环分流的描述,E
4、.胃左静脉、肠系膜前静脉、胃肠系膜或胃十二指肠静脉到后腔静脉 F、以上情况的混合。,患有肝病和门静脉高压的犬在接近左肾处出现的多处分流。,临床症状,身材矮小、没有同窝其它仔犬活跃。 间歇性厌食、精神沉郁、呕吐、多饮、多尿、流涎（尤其是猫）、异嗜、黑朦及行为异常。 犬常表现神经症状（共济失调、虚脱、木马样姿势、脑抑制、转圈、黑朦症、狂躁、癫痫或昏迷）通常是间断性的，并且这些症状通常会在动物采食高蛋白食物后加剧。 肾脏、肝脏和膀胱结石可能是先天性门体静脉分流的最初临床征兆。 患有肝动静脉（A-V）瘘的犬最常见的临床表现是突发性的精神沉郁、腹水和呕吐。血清白蛋白含量超过1.8g/dL,但腹水通常是纯
5、净的漏出液。 年轻猫体型小、行为反复变化和流涎，使临床症状更明显。也可看到间歇性精神沉郁，不辨方向，有攻击性，头部低下，眼盲，瞳孔散大，癫痫性惊厥。 身体检查症状常不明显。偶尔可见不协调的小身材。有些猫肾脏触诊轻微肿大，常可用x线检查到。,体格检查,大多数PSS患病动物肝脏比较小。其肾凸出或比较丰满。 许多PSS猫的虹膜可观察到金色或铜色。猫常见流涎但犬很少。 患动静脉瘘的动物在触诊时可能出现肝区扩大或腹水。听诊PSS动物的上腹部有时有杂音。,X线检查,脾门静脉造影术、肠系膜前动脉门静脉造影术、腹腔动脉造影术、经脾门脉导管插入术、空肠静脉门静脉造影术等。空肠静脉门静脉造影术是最简单有效的静脉造
6、影技术。 腹部X光片会发现小肝的存在。,空肠门静脉造影术,阳性造影检查可确定发生分流的血管是肝外的还是肝内的。如果PSS范围后端在T13前，分流可能是肝内的。如果分流范围的前端是T13后，则分流可能是肝外的。 从腹部取出空肠。分辨邻近肠系膜缘的空肠静脉，环绕血管做一或两道预置线。将20-22gaugue导管针插入血管内（图22-15），将预置线导管固定在血管上。将用肝素进行过抗凝处理的伸展装置和三通管连接在导管上。将水溶性造影剂（如Renovist）（2ml/kg体重）推注入导管，当推注最后1ml造影剂时进行拍摄。如果必要的话，拍摄外侧和腹背侧两张x光片，这有助于完全确定分流的部位（图22-1
7、6）。导管也用于测量血压。 对于多发性肝血管的分流，用x线片检查来证实分流是没有必要的。除了在开始注射造影剂和注满分流血管后应该推迟3-4s照射外，这些患病动物的肝内肠系膜x线片技术与单纯PSS相同。,Normal正常,Congenital先天性,Acquired后天性,B超,用超声扫描也可鉴定肝内和肝外分流。偶尔会出现肝内血管扩张或肝内血管与后腔静脉之间的流通。 在对肝外分流的检查中，重叠的肠管会使分流模糊而不易观察到，但肝小的话，很少会观察到肝和门静脉。 由于尿结石通常是可透射线的，腹部X射线检查很难发现，因此在进行超声波检查的时候应对膀胱和肾脏骨盆的结石进行检查。 超声波扫描也可用于对有
8、可见肝动静脉（A-V）瘘的不产生回声的、弯曲的血管的鉴定。,实验室检查,血液学：小红细胞症、轻度再生障碍性贫血、靶形红细胞或异性红细胞，低血清铁浓度与PSS犬的小红细胞症的发展有关。 凝血功能的检测通常正常。 患肝动静脉瘘犬的血液学和生物化学检测结果类似于单纯或多发性PSS的那些犬。,生化,ALB、BUN降低。但是，也有的犬ALB正常。低BUN是由于肝脏尿素循环中氨到尿素的转化减少。 偶尔可见：ALT、AST、ALKP升高。 胆红素一般正常， 有些动物发生低胆固醇血症和低血糖。,尿液检查,尿液分析尿浓度下降或尿酸铵结晶形成。高尿酸血症和高氨血症导致尿酸和氨在尿中排泄的增加与尿酸铵结晶尿沉淀的加
9、速。如果尿结石形成，会发生血尿、脓尿和蛋白尿。,患PSS的犬和猫进行诊断最可靠的方法是肝功能检查和核闪烁扫描法。 禁食和采食后血清胆汁酸浓度测量。 正常肝脏通过一次排空可将胆汁酸清除，因此，采食后与空腹相比，胆汁酸含量基本不变。 患PSS动物，血流量异常会导致胆汁酸排空受阻和采食后胆汁酸的浓度升高。因为禁食后样品中胆汁酸浓度通常是正常的，所以需要在禁食和采食后立即进行样品的采取。 其他疾病也应注意有无血清胆汁酸浓度的异常，但幼犬采食后血液胆汁酸浓度（如100mol/L）升高，再结合小肝的出现通常可诊断为PSS。 氨耐受性测定（ATT） 在对ATT的检测中，由于氨在血液中是游离的，因此血样必须立
10、即进行冷冻并且在冰中运输。血浆和红细胞应立即在冷冻离心机中分离。这些要求会影响ATT在实践中的推广。,诊断,A、为希尔斯处方粮。如果动物对蛋白质高度过敏，可饲喂低蛋白饲料并混合少量的玉米油。,药物治疗,手术是治疗大多数PSS患病动物的方法，因为当大多数血液分流离开肝脏时肝功能会出现持续恶化。 药物治疗的目的是对促发因素进行确定和纠正、减少机体对肠道细菌产生的毒素的吸收、减少肠道细菌和含氮物质间的相互反应。,支持疗法,液体疗法（0.9%氯化钠或0.45%氯化钠和2.5%葡萄糖）、纠正酸碱平衡失调、维持正常血清钾浓度所需补充的钾。 糖是机体能量的主要来源，应给动物饲喂富含糖类易消化的食物。 对于长
11、期的饮食管理，需要饲喂动物能耐受的高蛋白食物。经常给予适度限制蛋白、含高浓度的氨基酸和精氨酸的食物。 使用抗生素来减少会产生多种毒素的肠道菌群，防止引起肝性脑病。如口服新霉素具有该作用，但氮血症患病动物不能使用。甲硝唑或氨苄西林也可减少肠道内的氨浓度。 对于肝性昏迷的动物治疗必须迅速有效。应该用新霉素或乳果糖进行进行清洁灌肠和潴留灌肠。必须对酸碱平衡失调、电解质紊乱及低血糖进行鉴别及纠正。,手术治疗,手术的目的是查出并闭塞出现异常的血管。 Ameriod压缩器或玻璃纸带现常用于患有肝外分流的患病动物的手术，缓慢的闭塞出现分流的血管。 Ameriod压缩器，可通过仪器内部吸湿材料的膨胀作用，阻塞
12、发生分流的血管。,术前准备,肝性脑病动物在术前应处于稳定状态，手术前纠正液体和电解质平衡。 PSS患病动物建议在手术过程中使用抗生素（如头孢菌素）进行治疗。,麻醉,由于肝功能障碍和肝血流量异常减少，药物吸收、代谢和排空都显著减少，因此患PSS动物麻醉时必须十分小心。 不能使用安定和氯丙嗪。具有高度蛋白结合能力的药物可由于蛋白浓度降低引起PSS（即未结合性药物的体循环浓度增加）。因此，对患病动物进行麻醉时不能使用主要在肝脏代谢的药物（如噻吩嗪制剂氯丙嗪）和具有高蛋白结合性的药物（如地西泮）。地西泮也会对肝性脑病动物的神经机能产生消极作用。 在使用呼吸麻醉时，需要给予患病动物可逆的类吗啡物质配合抗
13、胆碱能药。给予PSS低剂量丙泊酚可成功进行诱导麻醉。 由于PSS患病动物体内肝糖原的储存会减少，因此需对患病动物体内的血糖水平进行监测。 为防止体温过低，可给予促使心肌收缩的药物如多巴胺（2-10g/kg.min静脉），同时应该监测这些患病动物是否出现心律不齐或心动过速。,门脉分流术动物的麻醉方案,术部解剖,由于动物大小不同，犬门静脉长度3-8cm不等。 门静脉系统通常起源于第一腰椎水平。（22-11） 前和后肠系膜静脉和脾静脉会合成门静脉。脾静脉进入腰椎结合水平处的门静脉。膈膜静脉终止于后腔静脉，距肾静脉前端1cm左右。任何经后腔静脉近端到达膈膜静脉（位于肝静脉前）的静脉都是异常结构。 仔细
14、检查后腔静脉。在肾静脉和肝静脉之间进入后腔静脉的唯一血管是膈膜小静脉。,22-11犬正常肠系膜门静脉系统的造影照片。 门静脉系统起源于第一腰椎。注意肝脉管系统。,正常门静脉的x光片，造影剂进入了肝脏的全部区域。,22-12犬肝叶和门静脉解剖,犬肝脏腔静脉局部解剖,保定,腹中线开腹术从胸骨剑突尾部开始，检查门静脉系统。肝内分流和动静脉瘘则需要通过剑突和后胸骨节向前扩大切口。,手术技术,一般通过血管放置ameroid压缩器来治疗单纯肝外分流。由于血管缓慢闭塞，很少出现门静脉高压，通常手术不用再检查血管连接处的门压。肝内分流的动物很少使用ameroid，一般需要对血管进行结扎。 可用颈静脉制造门腔静
15、脉的静脉移植物，手术最初，将ameroid压缩器放置在静脉移植物上，完全结扎肝内分流。尽管短期效果很好，但会引起多发性肝外PSS的高发生率。,结扎后腔静脉对多发性肝分流患病动物有益，但药物治疗（限制蛋白的饮食、利尿剂）可使患病动物的存活时间、生活质量得到提高，这与手术效果相似。结扎后腔静脉的目的是提高腹部的系统性静脉压或稍稍高于门静脉系统的静脉压。对这些患病动物进行剖腹产探查时，多发性肝外PSS通常明显，容易发现。注意有无肠系膜静脉扩张（超过正常的门静脉大小）、门静脉系统和全身性静脉循环之间异常连接的出现。多发性PSS最常见的部位是左肾，但也可注意到肠系膜循环和后腔静脉之间或其支流的异常静脉连
16、接遍及腹部（图22-13）。因为镰状韧带、大网膜或两者都存在有大的、扩张的血管，所以切开可疑的多发性PSS动物的腹壁时，应该进行相应的护理。这些位于腹部入口处的血管受创会引起大出血。镰状韧带的切开需要结扎或烧灼多个血管。由于多数多发性肝外PSS的患病动物都有腹水出现，因此应在打开腹腔之前抽空腹水。,采用切除病变的肝叶或极少数病例直接结扎瘘管的方法来治疗动静脉瘘。应该测量肝内分流闭塞处或腔静脉结扎连接处的门静脉压。犬的正常门静脉压是8-13cmH2O，超过系统性静脉压7-8cmH2O。 单纯PSS患病动物静止的门静脉压接近系统性静脉压。门静脉压过高可引起内脏充血、门静脉高压或死亡。,22-13患
17、有多发性分流的犬的经静脉逆行的门静脉造影,表22-8,ameroid压缩器在肝外血管分流治疗中的应用,沿腹中线做手术切口。将十二指肠拉到左腹腔位置，辨认门静脉。找到后腔静脉、肾静脉、膈腹静脉和门静脉（后腔静脉的腹侧，十二指肠系膜背面）。注意汇入后腔静脉的静脉，这些静脉靠近膈腹静脉。如果已辨认出血管分流所处的位置，打开网膜囊，向前牵引胃，向右腹牵引十二指肠，向后部牵引胰脏左侧。观察异常的门静脉分支、胃左静脉或脾静脉，辨别经过网膜孔互通后腔静脉的分流位置。一旦找到分流，选择合适大小的ameroid压缩器。一般来说，患有肝外分流的大多数小型犬使用3.5-5mm的ameroid压缩器。再出现分流血管周围组织进行分离以便放置压缩器，但注意不要分离过多。,
