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1、帮助或陷井？ 关于肾上腺疾病检验结果的解读,2015年8月15日,垂体-肾上腺解剖结构,对激素检测结果的解读,激素的成分、分泌量、分泌间隔和模式不同 目前检测方法都不能达到100的准确性 结果受诸多影响因素,一张验单的诞生： 每一步都很重要，也都可能出错,标本采集前 开具合理的验单：病史、体检 去除影响因素：采集时间、药物、食物、运动、尿量（全部、过多、过少） 采集标本：采集管的准备（添加剂的种类及量）、采血过程（体位、精神状态）,标本采集后 运输和保存：是否及时、保存条件和时限 检测正常值是否合理？（最好有自己实验室的正常值）方法的灵敏度、特异性、精密度、局限性药盒的保存：条件、过期、混用、
2、多次用技术人员的经验和责任心 打印报告单：单位、采集、送检和上机时间,一张验单的诞生： 每一步都很重要，也都可能出错,小小验单大学问,内分泌实验室检验对内分泌疾病诊断很重要光有检验结果行吗？正确解读：相当不容易错误解读：后果很严重正确解读：内分泌科医生的水平和经验,嗜铬细胞瘤,嗜铬细胞瘤的临床表现形式,有症状和体征生化证据病理证实 有症状和体征无生化证据病理证实 无症状和体征无生化证据病理证实（静寂型）高：不一定是嗜铬细胞瘤 不高：不能排除嗜铬细胞瘤,病例1,女，69岁 发作性头晕、头痛4年，加重伴心悸7月 发作时BP 190/110mmHg，平时140/90mmHg 发作时血NMN 662p
3、g/ml （0180），MN 1302pg/ml （090） 尿NMN 78g/24h （0600），MN 90g/24h （0350） （24h尿量600ml）,病例1,腹部CT：右肾上腺区肿块，3932（mm），增强后不均匀强化，动脉期明显 苯苄胺准备后手术 术后：症状消失，BP 115/78mmHg,病例2,男，28岁 头晕、心悸26天 发作时BP 200/100mmHg ，平时110/70mmHg 肾上腺CT：左肾上腺内侧支小结节，86mm 多次发作时血MNs和VMA/Cr未见异常 尿MNs未见异常,病例3,男，38岁 体检发现腹膜后肿物1周 BP 123/85mmHg 腹部CT：右肾
4、上腺占位1810mm 多次血、尿MNs轻度增高，24h 尿VMA正常 血F、ACTH、ALD、PRA正常 术前予苯苄胺，术中BP波动小 术后病理：肾上腺皮质腺瘤,病例4,实验室：收到一外科尿标本，尿色深黄 24h尿VMA 28mg/24h （015） 与主管医生联系 病人高血压史15年，BP 140-160/90-100mmHg本次因肝发现肿物，黄疸入院手术后病理：肝癌 术后黄疸消失，复查24h尿VMA 7mg/24h,病例1：尿量不足 病例2：假阴性 病例3：假性增高 病例4：色素影响,tyrosine,L-多巴,多巴胺,去甲肾上腺素（NE）,甲肾上腺素（E）,Catecholamines,
5、3甲氧基去甲肾上腺素（NMN）,3甲氧基肾上腺素 （MN）,PNMT,DBH,COMT,COMT,Metabolites,高香草酸（HVA）,MAO, COMT,香草扁桃酸（VMA）,MAO,MAO,TH,儿茶酚胺的代谢,嗜铬细胞瘤 产生NE和E，以前者为主 极少数只分泌E 副神经节瘤 除主动脉旁嗜铬体外，只产生NE，不能合成E,嗜铬细胞瘤的诊断思路,定性：生化诊断 定位：影像学诊断 散发、家族性：基因诊断 良恶性：综合判断,目前常用的生化诊断检测指标,血、尿儿茶酚胺测定 血、尿MNs(NMN和MN) 24h尿VMA（需戒色素饮食后） 发作时的5h尿VMA/Cr 多巴胺 血浆嗜铬粒蛋白A,儿茶
6、酚胺测定,24h尿CA：全部尿量、酸性环境下（pH3）保存 血CA：空腹、卧位休息30min抽血 检测方法：高效液相电化学法 结果判定：高于正常上限2倍以上,儿茶酚胺测定的注意事项,假阴性高：CA释放呈“间歇性” 假阳性高环境、活动影响（应激和焦虑升高）药物干扰：利尿剂、某些肾上腺受体阻滞剂、扩血管药、CCB、外源性拟交感药物及甲基多巴、左旋多巴等可以引起假阳性,首选方法：血及(或)尿液MN和NMN,肿瘤儿茶酚胺释放入血呈“间歇性”，直接检测儿茶酚胺易出现假阴性 儿茶酚胺在瘤细胞内的代谢呈持续性，其中间产物甲氧基肾上腺素类物质（MNs）持续释放入血 血、尿浆MNs的诊断敏感性优于儿茶酚胺的测定
7、,血浆及(或)尿液MN和NMN,检测方便，不受肾功能影响 通常不用限制饮食 血浆MNs的敏感性和特异性均高于血浆儿茶酚胺 尿MNs的敏感性与血浆MNs无明显差异，但其特异性相对偏低 只分泌多巴胺的嗜铬细胞瘤患者（如头颈部PGL），血中 MNs是正常的，只能通过检测3甲氧酪胺才能诊断,MNs测定的影响因素,体位：建议休息30 min后于仰卧位抽血坐位的参考值上限是仰卧位2倍结果判断应使用同一体位的参考值范围 为避免活动和抽血导致假阳性结果，最好事先在静脉内留置针头或导管 年龄：NMN随年龄增加而增加 食物：不受常规进食影响，但避免咖啡因类 药物：干扰检测，最好停用2周 严重应激：严重疾病（如IC
8、U）假阳性 尿量（尿MNs）： 留全、计准、保存：防腐剂？ 检测方法：建议使用液相色谱法结合质谱分析法或电化学了解所在单位的测定方法,J Clin Endocrinol Metab. 2014;99:1915-42.,药物：影响血/尿MNs水平,血尿MNs的结果判定,一般正常上限2倍；4倍，几乎100 NMN或MN单项升高3倍以上或两者均升高则很少假阳性 有时发作时1次升高，胜过间歇期9次正常！ 假阳性率1921% 注意检测影响因素 结合症状体征和影像学,Nat clin pract endocrinol metab.2007,3:92-102.,MNs轻度升高如何办？,排除影响因素：体位、药
9、物、应激、标本错了 重复：仰卧位抽血 联合：检测血尿CA和尿VMA、嗜铬粒蛋白或行可乐定抑制试验 可能性不大：随访观察，观察MNs的变化和相应临床表现,24h尿VMA,敏感性较低，但特异性较高 VMA的漏检率达到35以上 发作性高血压者可正常 戒色素饮食：检查前3天停蔬菜、水果、咖啡、茶、糖果、雪糕、有关药物、VitBco等 24h尿全部送检 第一次排尿后加入防腐剂（10ml浓盐酸或5ml甲苯）,5小时尿VMA/Cr,疑嗜铬细胞瘤病人出现高血压发作时 比24h尿VMA敏感性高 影响因素：色素、应激,我科的资料,比较24h VMA、5h VMA/Cr、血、尿MNs在嗜铬细胞瘤诊断中的价值 45例
10、嗜铬细胞瘤，111例肾上腺皮质腺瘤和145例原发性高血压,Cushing综合征（皮质醇及ACTH）,生理性皮质醇分泌模式,脉冲式分泌（Pulsatile secretion） 昼夜节律（Circadian rhythm） 反馈：HPA轴,Cushing综合征,系各种原因造成肾上腺分泌过量的糖皮质激素 （主要是皮质醇）所致的一组临床症状群,含义1：糖皮质激素分泌量过多及节律失常 含义2：HPA的负反馈机制失常 含义3：病因众多,诊断流程,第一步：定性存在高皮质醇血症吗？ 第二步：ACTH依赖 或 非ACTH依赖？ 第三步：病因及定位 第四步：并发症,存在高皮质醇血症吗？ 目前常用检查,24h尿游
11、离皮质醇（UFC) 午夜唾液皮质醇 血皮质醇基础值及节律 1mg过夜地塞米松抑制试验（DST）,高度怀疑者，至少两项,Clin Endocrinol Metab,2008,93:1526-1540,高或低 = 皮质醇不适当分泌增多或减少？,很多因素可影响血F水平妊娠、肥胖、应激、抑郁症、酒精成瘾、药物、未控制的糖尿病、营养不良、长时间强度大的体育训练、使用外源糖皮质激素等 脉冲式分泌 检测方法的敏感性和特异性 质控,病例5,男，27岁 体重增加半年，痤疮、皮肤紫纹3月 查体：BP 130/85mmHg，向心性肥胖，满月脸，水牛背，痤疮，皮肤紫纹，趾甲真菌感染 UFC: 130 （153789n
12、mol/24h）,皮炎病史，使用外源激素,首先排除医源性CS,高皮质醇血症最常见的原因是外源性的使用激素，且往往是非内分泌疾病 口服（草药、补药等） 局部用药（皮肤、关节腔、直肠、鼻腔） 吸入 注射,提示:病史的询问（特别是用药史）很重要,UFC,测定游离形式（不受CBG影响） 三次UFC都正常：CS可能性很小 各实验室的正常上限作为阳性标准 正确留尿和记录：留取全部24h尿，每次留尿放冰箱，记录24h总尿量，混匀后取510ml送检 不要过多饮水 至少应留取2次尿标本,UFC测定的注意事项,假阳性 任何增加皮质醇分泌的状态（药物、严重应激） 液体摄入过多（5L/d） 假Cushing状态：焦虑
13、症、抑郁症、酒精中毒和妊娠 假阴性 中、重度肾功能不全（肌酐清除率50 nmol/L（敏感性100，特异性20） 清醒状态下血F207 nmol/L（敏感性96，特异性87） 午夜行静脉抽血时必须在唤醒患者后13min内完成，并避免多次穿刺的刺激，或通过静脉内预置保留导管采血，尽量保持患者于安静状态,血皮质醇基础值和节律检查注意事项,受应激、夜班等影响：如住院次日抽血或长夜班 验单上必须注明项目：基础节律、小剂量之后、大剂量之后、日期、时间 同一批检测 血皮质醇节律测定及24小时尿液收集完成后行小剂量地塞米松抑制试验,1mg 过夜DST,DXM 1 mg po 11PM 次晨8AM血50nM
14、（SEN 95%，SPEC 80） 假阳性 药物：抗惊厥药 、雌激素、严重应激假阴性 增加地米的代谢和清除（肝衰竭、GFR3倍上限提示并CS；8倍上限可基本确诊 午夜唾液皮质醇：检测方法简便，不受CBG影响 小剂量地塞米松抑制试验：对孕妇皮质醇的抑制程度随孕期增加呈逐渐下降趋势，可能导致假阳性,特殊情况下的选择,中华内分泌代谢杂志.2012;28:96102,生化定位：ACTH, 20 pg/ml ACTH 依赖 如果模棱两可做 CRH 刺激试验 不被刺激 ACTH 非依赖 可被刺激 ACTH 依赖,CD和异位ACTH综合征之间的ACTH存在重叠 血样及时送检、正确的保存,血浆ACTH测定,血浆ACTH很快被血浆蛋白水解酶降解 血应马上放入预先冷却的EDTA管中，放入冰水浴，然后快速送至实验室进行冷却离心 尽量缩短采血和检测的时间间隔 检验方法的局限性（异嗜性抗体，其他物质） 只有双位免疫放射等特殊方法可以准确测定小于10pg/dl（2pmol/l）的ACTH 注意不同单位之间换算（pg/dl 及 pmol/l） 培训、关注细节,病例7,
