《骨髓增生异常综合征PPT课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《骨髓增生异常综合征PPT课件（17页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、骨髓增生异常综合征 （MDS）,考试大纲,分型 临床表现 实验室检查 诊断 治疗,概念,异质性疾病起源于造血干细胞，以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病约80%患者大于60岁。,FAB分型和WH0分型,MDS分为5型 难治性贫血(RA)环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)慢性粒-单核细胞性白血病(CMML),（2011，102-104） 患者，男，52岁，3个月来乏力，面色苍白。化验血Hb62g/l，WBC 3.2109/L，分类N 66%，L 30%,M 4%,PLt6
2、8109/L，骨髓增生明显活跃，原始粒细胞4%，成熟粒细胞分叶过多，胞浆内颗粒少，红系有巨幼样变，全片见巨核细胞54个，易见小巨核细胞，骨髓铁染色见环状铁粒幼细胞11%，染色体检查见一7，诊断为MDS,102.按照FAB分型，该例MDS最可能的类型是 A A RA B RAS C RAEB D CMML103.按WHO新的分型，该例MDS最可能的类型是 C A RA B RAS C RCMD D RAEB104.下列治疗方法中，目前该例尚不宜选用的是 B A司坦唑醇 B联合化疗 C 全反式维甲酸 D 红细胞生成素,（北医题库）女性，55岁，5个月来面色苍白、乏力，既往体健。化验Hb72g/L，
3、WBC3.5109/L，分类N65%，L32%，M3%，PLT45109/L，骨髓增生明显活跃，原始细胞15%，可见到Auer小体，全片见巨核细胞48个，易见小巨核细胞，骨髓细胞外铁（+），内铁见环状铁粒幼细胞10%，临床考虑MDS，根据FAB分型最可能的类型是 D A RA型；B RAS型；C RAEB型；D RAEB-T型；E CMML型,临床表现,实验室检查,(2002-70)骨髓增生异常综合征病人的骨髓幼稚细胞中有Auer小体，见于 ARA型 BPAS型 CRAEB型 DRAEB-T型 ECMML型,(2002-155)MDS病人实验室检查可见的异常是 A骨髓活检可见ALIP B骨髓网
4、硬蛋白纤维增多 C常见异常染色体-6 D常见异常染色体5q-,(1996-58)下列哪种情况骨髓红系增生情况与网织红细胞计数不一致？ A再生障碍性贫血 B缺铁性贫血 C急性白血病 D骨髓异常增殖综合征（MDS） E自身免疫性溶血性贫血 (解析：MDS虽然红系增生活跃，但因骨髓内原位溶血，故外周网织红细胞计数下降）,诊断与鉴别诊断,1 诊断：根据患者血细胞减少和相应的症状，及病态造血、细胞遗传学异常、病理学改变、体外造血祖细胞集落培养的结果，MDS的诊断不难确立。（专家提醒：虽然病态造血是MDS的特征，但有病态造血不等于就是MDS。MDS的诊断尚无“金标准”，是一个除外性诊断）,2 鉴别诊断 （1）再生障碍性贫血(AA)常须与RA鉴别。RA的网织红细胞可正常或升高，外周血可见到有核红细胞，骨髓病态造血明显，早期细胞比例不低或增加，染色体异常，而AA无上述异常。 （2）阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)也可出现全血细胞减少和病态造血，但PNH检测可发现CD55+、CD59+细胞减少，Ham试验阳性及血管内溶血的改变。 （3）慢性粒细胞性白血病(CML)CML的Ph染色体、BCR-ABL融合基因检测为阳性，而CMML则无。,治疗,
