先天性心脏病讲稿课件

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1、先天性心脏病,湘潭县人民医院儿科 赵艳飞,先天性心脏病,课时安排：4节 教学课型：理论课 教学目的要求： 掌握: 常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及常见并发症及治疗。 熟悉:1、常见小儿先天性心脏病的分类、诊断方法及鉴别诊断。 2、胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化。,先天性心脏病,教学重点与教学难点 重点:常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及诊断。 难点:常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断 教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论教学手段：多媒体教学,男，6h 心脏外露，胸壁缺损，VSD， 2004-10-17,概 述,先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育异

2、常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的0.70.8%。由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。,总论,一、心脏胚胎发育 二、胎儿血液循环 三、小儿心血管系统检查特点及方法 四、先天性心脏病的病因 五、先天性心脏病的分类,一、心脏的胚胎发育,1、关键时期是妊娠后28周 2、第2周开始形成 3、第4周开始有循环作用 4、第8周房室间隔长成,二、胎儿血液循环,1、正常的胎儿血液循环,1通过脐血管与胎盘与母体之间通过弥散方式进行物质（氧气和营养物质）交换； 2胎儿循环中只有脐静脉是氧合血； 3卵圆孔和动脉导管是正常胎儿血液循环的通路； 4左右心室

3、都向全身供血； 5体循环为主，虽有肺循环存在，但无气体交换； 6供应脑心肝及上肢的血氧含量远远大于下半身。,2、胎儿血液循环的特点,3.胎儿血液循环出生后的改变,1.结扎脐带 （从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉导管为肝圆韧带，脐动脉变为膀胱韧带2.肺循环的形成 （随着呼吸建立，肺脏膨胀，肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺循环开始形成。),血液循环出生后的改变胎儿,3.卵圆孔的关闭（出生剪脐带后下腔静脉回右心房的血流大减，同时肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房压力增加，出生后5-7个月解剖上大多闭合）。,胎儿血液循环出生后的改变,4.动脉导管关闭 （ 生后约10-15小时，血氧张力增加而

4、收缩完成功能性关闭，约80%婴儿于生后3个月，约95%生后1年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带）,三小儿心血管系统检查特点及方法,（一）全身检查 （二）心脏检查 （三）周围血管征 （四）特殊检查 1X线检查 2心电图 3超声心动图 4心导管检查 5心血管造影 6放射性核素心血管造影 7磁共振成像 8计算机断层扫描,各年龄小儿心界（左界）,12岁：左乳线内0.5-1cm,小儿心率,新生儿：120-140次/分 婴儿：110-130次/分幼儿：100-120次/分学龄前：80-100次/分学龄儿：70-90次/分,小儿血压,收缩压（ mmHg ） =年龄 2 + 80 舒张压=收缩压2/3。高于此标

5、准20mmHg以上考虑为高血压；低于此标准20mmHg以上考虑为低血压。,四、病因,1、内因：与遗传有关（染色体畸变） 2、外因：1）较重要的为宫内感染2）孕母接触大剂量的放射线，缺乏叶酸 3）代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）4）药物影响（抗癌药、甲糖宁等）5）子宫缺氧（慢性子宫内膜炎）,五、先天性心脏病的分类,根据心脏左右两侧及大血管之间有无异常分流分三类 1、左向右分流型（潜伏青紫型）：房缺、室缺、动脉导管未闭 2、右向左分流型（青紫型）：法洛氏四联症、大血管错位 3、无分流型（无青紫型）：肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心,房间隔缺损,概述 分型 病理生理 临床表现 并发症 X线检查,心电图

6、超声心动图 心导管检查 治疗 房缺的特征性表现,Atrial septal defect ， ASD,一、概述,1、发病约占先心病总数的510% 2、女性较多见，男：女为1：2 3、症状较轻,二、分型：根据胚胎发生,1.原发孔型 也称为第一孔型房间隔缺损，约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。 2.继发孔型 最为常见，约占75%，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。 3.静脉窦型 分上腔型和下腔型，约占5%。 4.冠状静脉窦型 约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。,三、病理生理,病生特点,1心房水平的左向右分流 2分流量与缺损大

7、小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。 3由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大。 4艾森曼格（Eisenmenger）综合征,四、临床表现,症状：随缺损大小而有区别。 缺损小的可全无症状， 缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。 可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）,缺损大者： 望诊：心前区隆起 触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。 叩诊：心浊音界扩大 听诊：第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。第2心音固定分裂左第二肋间近胸骨旁可闻及23级喷射性 收缩期杂音胸骨左下第4

8、5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。,五、并发症,1、支气管肺炎 2、充血性心力衰竭 3、亚急性细菌性心内膜炎,六、X线检查,1、心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主； 2、肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血； 3主动脉段缩小。,七、心电图,1、典型：电轴右偏；不全性右束支传导阻滞（室上嵴肥厚和右心室扩张） 2、部分有右心室、右心房肥厚,八、超声心动图,1、右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。 2、房间隔缺损的位置及大小 3、估测分流量的大小，右心室收缩压及肺动脉压力,九、心导管检查,1导管易通过缺损由右心房进入左心房。 2右心房血氧含量高于腔静

9、脉血氧含量。 3右心室和肺动脉压力正常或轻度增高，并按所得数据可计算出肺动脉阻力和分流量大小。,小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合,大于8mm的房间隔缺损一般不会自然闭合。 一般可在35岁时体外循环下直视关闭 。 也可通过介入性心导管术 ，应用双面蘑菇伞关闭缺损。,十一、房缺的特征性表现,1、容易导致右心室舒张期负荷过重 2、右心房接受上下腔静脉和左心房的血 3、左心室、主动脉、体循环的血量下降 4、胸骨左缘2、3肋间可闻及 IIIII级柔和的吹风样杂音，一般无细震颤 5、肺动脉瓣区第二音亢进、固定分裂 6、心电图：电轴右偏，不全性右束支传导阻滞 7、心导管：血氧含量右房 上下腔静脉

10、8、X线检查：均有肺门舞蹈症，有右房、右室大,X线检查 心电图 超声心动图 心导管检查 治疗,概述 分型 病理生理 临床表现 合并症,室间隔缺损,（Ventricular septal defect ，VSD）,一、概述,1、发病约占先心病的50% 2可单独存在，约占25，亦可与其他畸形共同存在，如：房缺、肺动脉狭窄、动脉导管未闭、大动脉错位、主动脉关闭不全,二、分型,部位 1膜周部缺损，约占6070，位于主动脉下，由膜部向与之接触的三个区域(流入道、流出道或小梁肌部)延伸而成。 2肌部缺损，占2030，又分为窦部肌肉缺损(即肌部流入道)、漏斗隔肌肉缺损及肌部小粱部缺损。,分型,大小：大致可分

11、为3种类型： (1)小型室缺(Roger病)：缺损直径小于5mm或缺损面积1.0cm2m2体表面积。,三、病理生理,病生特点,1心室水平的左向右分流 2分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力 3导致双室肥大，左房也可肥大。 4左向右分流量使肺循环血流量增加，出现肺动脉压力增高，重时发生艾森曼格(Eisenmenger)综合征。,四、临床表现,1、小型缺损（Roger病）：1）多发于室间隔肌部2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏3）生长发育一般不受影响4）体症：于胸骨左缘3、4肋间可闻 及粗糙响亮的全收缩期杂音；肺动脉二音稍增强5）可自行闭合（一般在5岁以下，约 20 50%）,2、缺损

12、较大：左向右分流，体循环量下降,症状 1、影响生长发育 2、消瘦、乏力、气短、多汗 3、易患肺部感染、易患心衰 4、可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）,体症 1、心尖搏动弥散 2、可触及细震颤 3、心界向左右扩大 4、胸骨左缘3、4肋间可闻及IIIIV级全收缩期杂音，向四周广泛传导粗糙、响亮,3、缺损较大+肺动脉高压（多见于儿童及青少年）,1）右心室压力显著升高 2）右心室肥厚显著 3）出现青紫（左向右减少导致右向左分流增加） 4）心脏杂音减轻 5）肺动脉二音显著亢进,五、合并症,1、支气管肺炎 2、充血性心力衰竭 3、肺水肿 4、亚急性细菌性心内膜炎,六、X线检查,小型缺损 1、

13、无明显改变或肺动脉段稍突出 2、肺野轻度充血,中型缺损 1心影轻度到中度增大。 2左、右心室增大，以左室增大为主。 3主动脉弓影较小。 4肺动脉段扩张。 5肺野充血。,大型缺损X线表现,1、心影中度以上增大，呈二尖瓣型 2、肺动脉段明显突出 3、肺血管影增粗，搏动明显增强 4、左、右室大，以右室大为主，左房也大 5、主动脉弓影较小,合并肺动脉高压,七、心电图,小型缺损：可正常或表现为轻度左室肥大。,中型缺损：主要为左室舒张期负荷增加表现，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖对称，以左室肥厚为主； 大型缺损：双心室肥厚或右室肥厚。症状严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损。,八、超声心动图,可解

14、剖定位和测量大小，但右心房1vol% 6）易形成肺动脉高压,动脉导管未闭,概述 分型 病理生理 临床表现 并发症 X线检查,心电图 超声心动图 心导管及造影 治疗 动脉导管未闭的特殊表现,Patent ductus arteriosus, PDA,一、概述,1、占先天性心脏病发病总数的15。 2胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道，出生后，大约15小时即发生功能性关闭，80在生后3个月解剖性关闭。到一年在解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理、生理改变，即称动脉导管未闭。,二、分型,1、管型：常见 2、漏斗型 3、窗型,三、病理生理,病生特点,1. 大血管水平左向右分流 2分流量的大

15、小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关。 3肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，左房扩大，左室肥厚扩大。 4肺动脉高压导致右室收缩期负荷加重，右室肥厚衰竭。 5差异性紫绀(differential cyanosis） 6.脉压增宽,生理及血流病理动力学的变化,一般情况下主动脉压力较肺动脉压高，不论在收缩期或舒张期，血流均自主动脉向肺动脉分流。 分流量大小主要取决于导管口粗细和主、肺动脉压间的压力差。,四、临床表现,症状取决于导管的粗细 动脉导管细小者临床上可无症状。 导管粗大者 1)影响生长发育 2)消瘦、乏力、气短、多汗 3)易患肺部感染、易患心衰 4)可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）,