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1、先天性心脏病 房间隔缺损,常见先心病，占发病总数10%； 根据解剖分3类： 1.第一孔型（原发孔）缺损； 胚胎时期形成房间隔所残留的间隙。 2.第二孔型（继发孔）缺损； 间隙关闭前所形成的带单瓣的通道。 3.静脉窦型缺损 房间隔左侧心房静脉皱襞形成不全。总的来说，就是房间隔与静脉皱襞没有按时、按要求关闭。,新生儿及婴儿期：两侧心室充盈压相似，通过房间隔缺损的分流受到限制，所以症状不明显。 年龄 体循环压力肺阻力右室压力 左房压右房压（左向右分流） 分流量肺血管床容量（肺动脉高压）,临床症状,体循环血量不足影响发育，体格较小、消瘦、乏力、多汗、活动后气促。肺循环充血易患支气管炎或肺炎。哭闹、肺炎
2、、心衰时，右房压可超过左房压，出现暂时性的右向左分流，呈现青紫。 上述症状严重程度取决于分流量的大小。,房间隔缺损也可以是右向左分流的先心病。 肺动脉高压（持续） 器质性肺动脉阻塞性病变 肺血管阻力右房压 右房压左房压（右向左分流） 持续性青紫 艾森曼格综合征,器质性肺动脉阻塞性病变,肺动脉压力持续：血管重构（加厚加固） 加厚：肺动脉内膜增厚； 加固：内膜弹性纤维、弹力纤维、胶原纤维增多，内膜下形成纵行肌束。所以，导致肺血管阻力，继而导致右房压力上升。,体征表现,右心搏动增强，心浊音界扩大； 肺动脉瓣听诊区收缩中期II-III级喷射杂音。 肺动脉瓣（延迟关闭）听诊区第二心音固定分裂。 肺动脉瓣
3、听诊区第二心音亢进及收缩早期喀喇音提示肺动脉高压。其他瓣膜听诊区主要是受累程度的问题。 如三尖瓣狭窄、二尖瓣脱垂、关闭不全等。,并发症,肺动脉高压、房性心律失常、三尖瓣或二尖瓣关闭不全、心衰，是晚期的表现。 感染性心内膜炎极少见。,辅助检查,心电图：右心室肥大 X线：右心房（室）、肺动脉均可扩大，肺门血管影增粗。透视见搏动强烈，肺动脉总干及分支随心脏搏动一明一暗（肺门舞蹈征）。继发孔型房缺二尖瓣有严重反流时，左心房（室）扩大。 超声心动图：右心房（室）流出道扩大，室间隔与左心室后壁呈矛盾运动。可明确诊断。,治疗,症状明显者早期施行手术治疗； 症状较轻或无，具血流动力学异常者，宜在2-6岁行手术修补治疗。 手术疗效近-中期效果良好，但长期疗效缺乏随访跟踪数据。,
