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1、Status Epilepticus and Serial seizures,病史,家族史家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2、良性家族性新生儿惊厥3、良性家族性婴儿惊厥4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛,癲癇的定義,1925, 英人 J Hughling Jackson: 腦部神經細胞不正常放電 癲癇是由許多先天或後天的因素所引起的慢性腦病，其特徵是由於腦細胞的過度放電(excessive discharge)所引起的反覆性發作(epileptic seizure)，伴隨多種類型的
2、臨床表現 Seizure (癲癇發作): 腦部異常放電 症狀 每個人都有可能(alcohol, drug, infection, exciting etc.) Epilepsy(癲癇症): 反覆發作 疾病狀態,病史,家族史家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2、良性家族性新生儿惊厥3、良性家族性婴儿惊厥4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛,病史,家族史家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2、良性家族性新生儿惊厥3、良性家族性婴儿惊厥4、部分发作性癫痫（
3、带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛,癲癇的定義,Aura: 前兆，希臘語 “颱風前之微風”，發作前之警告，seizure的一部分，本身就是simple partial seizure。 Automatism: 自動症，automatic behavior during seizure with altered consciousness. Fit: 發作。 Ictus: 發作。 Ictal: related to seizure itself. Postictal: immediately after seizure. Interictal
4、: between attacks of seizure, often symptom free.,癲癇的流行病學,盛行率 0.3 - 0.7% (平均每兩百人中一個) 發生率 30-70/100000 (每年新增病例)每九到十人中，有一人其一生中發生過一次或多次的癲癇發作(epileptic seizure),癲癇發作(seizure)的分類 International Classification of Epileptic Seizure,Partial (local onset) 局部發作 Simple partial seizure 單純局部發作 Complex partial sei
5、zure 複雜局部發作 Partial seizure with secondary generalization 局部發作演變成次發性全身發作 Generalized (bilaterally symmetric without local onset) 全身發作GTCS, Absence.etc,癲癇(epilepsy)的分類 International Classification of Epilepsies and Epileptic Syndrome,Idiopathic epilepsy syndromes (focal or generalized) Benign neonata
6、l convulsions Benign childhood epilepsy Childhood/juvenile absence epilepsy Juvenile myoclonic epilepsy unspecified Symptomatic epilepsy syndromes ( focal or generalized) West syndrome (infantile spasms) Lennox-Gastaut syndrome Epilepsia partialis continua Other epilepsy syndromes of uncertain or mi
7、xed classification,Simple Partial Seizure 單純局部發作,Consciousness not impaired意識清楚 With Motor symptoms: simple clonic convulsion, Jacksnoian marching, adversion Somatosensory or special sensory symptoms: paresthesia, auditory or visual hallucination Autonomic symptoms: abdominal cramp, vomiting, vertig
8、o Psychic symptoms: dj vu, jamai vu, fear, anxiety,Simple visual,Somatic sensory,Jacksonian,SMA,Simple adversive,Complex adversive,Vestibular Autonomic Gustatory Visceral,Auditory,病史,家族史家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2、良性家族性新生儿惊厥3、良性家族性婴儿惊厥4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛,
9、Jacksonian seizure,病史,家族史家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2、良性家族性新生儿惊厥3、良性家族性婴儿惊厥4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛,Adversive seizure,Complex Partial Seizure 複雜局部發作 (Psychomotor seizure, temporal epilepsy),Consciousness impaired Limbic cortex involved Amnesia Two subtypes Simp
10、le partial onset followed by impaired consciousness Impaired consciousness at onset,Generalized Seizure 全身發作,Without local onset Bilaterally symmetric Loss of consciousness,Generalized Seizure (Convulsive or nonconvulsive),Absence seizure (petit mal) 失神發作 Myoclonic seizure 肌抽躍發作 Clonic seizure 間代發作
11、Tonic seizure 強直發作 Tonic-clonic seizure (grand mal)強直-間代發作 Atonic seizure 失張發作,病史,家族史家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫2、良性家族性新生儿惊厥3、良性家族性婴儿惊厥4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛,Absence seizure,Onset: 4-10 yr, usually resolve by age 20 No prodrome or aura Seizure: seconds to min
12、s, sudden interruption of consciousness, automatism No postictal phase Easily induced by hyperventilation or photic stimulation Ictal EEG: 3 Hz spikes and waves,Atypical Absence seizures,Usually occurs in patients with neurological or developmental abnormalities. Ictal EEG: 3year,Antiepileptic drugs,
