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1、癫痫发作的鉴别诊断,1,人类癫痫两个主要特征,EEG上痫样放电临床发作,2,癫痫特征,只有痫样放电而没有临床发作的患者不能诊断为癫痫，因为不仅在部分正常人，而且在如偏头痛这类非痫性发作性疾病的患者中也有可能出现EEG上的棘波或尖波。 只有临床发作而没有EEG上痫样放电者也不能轻易诊断为癫痫。 但并不是每一例患者都能用目前的EEG 技术记录到痫样放电。 随着电生理技术的进步，目前记录不到痫样放电的癫痫发作，今后可能会容易地捕捉到痫样放电。,3,部分性发作,4,全面性发作,5,癫痫诊断学中两个重要观点,并不凡是发作性疾病都是癫痫 癫痫病人的每一次发作并不都是癫痫发作,http:/ 国外一些重要的癫
2、痫研究中心发现在诊断为癫痫的病人中有11%25%为非痫性发作性疾病。 Walker(1996年)等对以癫痫状态收入重症监护室的病人进行的研究中也发现1/3不是癫痫。 因此,在癫痫的诊断中必须排除非痫性发作性疾病。,7,癫痫病人的发作也不一定都是癫痫发作,癫痫病人可能合并非痫性发作性疾病。 一项对假性发作进行的研究中发现,诊断假性发作的病人有10%20%合并癫痫,难治性癫痫患者中5%20%合并假性发作。 晕厥的病人中也有可能合并有癫痫发作,需要与癫痫进行仔细鉴别。 多数非癫痫发作表现由于其特征性，与癫痫并不难区别。 在婴幼儿中非癫痫性发作与癫痫发作较难区分,8,小儿癫痫鉴别诊断的难点,患儿往往对
3、发作不能表达，尤其是一些主观感觉不会描述。 有时家长不能正确反映病情，而且与文化程度、“关心”程度相关，有时用医学术语干扰医师思考。 小儿某些正常生理活动与癫痫发作不易鉴别 小儿时期，不属癫痫的发作形式多样。,9,类似癫痫样发作与年龄的关系（一）,10,类似癫痫样发作与年龄的关系（二）,11,类似癫痫样发作与年龄的关系（三）,12,新生儿时期 需与癫痫鉴别的疾病和行为,周期性呼吸 非惊厥性呼吸暂停 颤动 过度警觉状态 睡眠中周期性动作 良性新生儿惊厥,13,新生儿惊厥的特点,新生儿惊厥的临床表现一般是无定型、多变型的发作，持续时间长短不一，常表现为某一部位或肢体、头面部的抽动，或眼球的固定、瞬
4、目，甚至四肢强直性伸展。 新生儿时期惊厥形式除强直及阵挛发作外，最常见的形式为“微小发作”（subtle seizure），又称轻微发作。,14,微小发作表现,眼 斜视、震颤、转动、眨眼、瞳孔散大 面肌 抽搐、咀嚼、吸吮、吞咽 四肢 作游泳状、下肢踏自行车状 呼吸 频率改变或暂停 其他 面色改变、肌张力低下,http:/ breathing),表现为呼吸很不规则,有时很慢或完全停止,通常为3-6,很少超过10.在快速眼动睡眠期发作频率最高. 不伴有心率、血压、体温和肤色的改变。 此情况不属于病理过程,是神经系统未发育成熟的反映 . 可见于50%的未成熟儿.,16,非惊厥性呼吸暂停（noncon
5、vulsive apnea）,非惊厥性呼吸暂停在早产儿和足月儿均可见到，足月儿为1015秒次，早产儿为l020秒次，伴心率减慢40以上。呼吸暂停时间越长，心率减慢越明显。呼吸暂停以后可有青紫发作，肌张力低下。 惊厥性呼吸暂停发作，足月儿15秒次，早产儿20秒次，不伴心率改变，但伴有其他部位抽搐及脑电图改变,17,颤动(jitteriness),又称新生儿惊跳，是新生儿(生后几天)唤醒刺激的正常过度反应，尤其是嗜睡被唤醒时（如换尿布）出现. 表现为下颌及肢体频率较低的、振幅较大的抖动，出现像牛虻叮了马屁股那种细小的抖动或抽动，有节律. 不伴有眼球异常运动、面部肌肉抽动或肢体的强直，无呼吸暂停，不
6、伴有面色改变。检查者用手轻轻按住抖动的肢体，颤动能减轻. 发作时脑电图正常。无后遗症，两个月1岁左右消失. 缺血缺氧脑病或其它脑病患儿中，颤抖和惊厥可同时出现，二者难以区分.,18,颤抖与微小惊厥的鉴别,颤抖 微小惊厥 抽动部位 下颌、四肢 眼、面、四肢 出现时间 睡眠唤醒或刺激时 任何时间均可 眼球异常运动 无 经常有 呼吸暂停 无 可能出现 面色改变 无 可能出现 被动约束肢体 可减轻或停止 不能停止 EEG 正常 异常,19,过度警觉状态,分娩中有轻度窒息的新生儿易出现。 孩子先是不吃不喝地嗜睡几个小时，随后转向过度兴奋，眼睛睁得大大的，但眼球不随物转动，易激惹，常常出现颤动。醒的时间长
7、，睡觉时间短，结果多被误诊为是癫痫失神小发作。 在新生儿时期，根本没有失神发作的类型。,20,睡眠中周期性动作,也称睡眠惊跳或睡眠肌阵挛，是一种睡眠初期的下肢或全身生理性、自发性单一的或成串的肌阵挛抽动。是一种不需治疗的生理现象。 各年龄组小儿均可见到，发生在新生儿期时称良性新生儿睡眠肌阵挛；发生在16个月者称良性婴儿夜间肌阵挛。 亦可见于正常老年人。 肌阵挛可持续数分钟，每夜可多次甚至数百次出现，轻者肢体微微抖动，重者全身抖动一下甚至可被惊醒。 发作期脑电图正常 。 能自愈，不需治疗。,21,良性新生儿惊厥 (Benign neonatal convulsions),ILAE1989年列为癫
8、痫综合征，2001年又提出“可不诊断为癫痫” 1977年 Dehan 首次报导，多发生于足月新生儿。发病高峰在生后第5天，又称为“五日风”（Fifth days fits）。呈多灶性阵挛发作，发作时EEG有棘波，发作间期非特异性异常。神经系统正常，惊厥多在生后2周内停止。 以后不再反复发作，精神及神经发育不受影响，预后良好。,22,婴幼儿时期需与癫痫鉴别 的疾病和行为,屏气发作 点头痉挛 非癫痫性强直样发作 婴儿早期良性肌阵挛 抖动发作 婴儿一过性肌张力不全 情感性交叉擦腿动作 过度惊吓症,23,屏气发作(Breath holding spell),又称呼吸暂停症。可能与异食癖、缺铁性贫血有关
9、。 发病率约为4%，常见于6个月至6岁儿童。 因惊吓、疼痛、发怒或轻微外伤而用力哭闹后突然哭声停止，呼吸停止在呼气相（分青紫型与苍白型），意识丧失，全身强直，有时呈角弓反张，甚至抽动两三下。 持续0 .5-1分，严重时可达2-3分。随后意识先恢复，继而呼吸恢复，脸色恢复正常。 通过多功能描记仅监测到发作时有心动过缓，脑电图无癫痫样放电。,24,屏气发作与惊厥的鉴别屏气发作 惊厥 明显诱因 有 无 发作时间 清醒时 日、夜均可能发生 呼吸暂停 全出现 不一定 紫绀与惊厥的关系 先紫绀后才出现惊厥 惊厥后才出现紫绀 角弓反张 常见到 偶可见到 脑电图 正常 异常,25,点头状痉挛(Spasmus
10、nutans),病因不明，常见于4-16个月，男女均可发病 主要表现为点头、斜颈、眼球震颤。 眼球震颤为一侧性或一侧为主，呈快速的小振幅颤动； 点头动作方向不定，与眼球震颤的方向和速度均不相同，直立加重，卧位时减轻； 斜颈不如眼球震颤与点头动作多见。 神经系统检查无异常，EEG无痫样放电。 本病为自限性疾病，无需特殊治疗，常在35岁左右自动消失。,26,非癫痫性强直样发作,尚未明确命名，起始年龄为2-11个月，平均6个月。 发作均在清醒时，时间短暂。 表现形式多样，凝视、瞪眼、咬牙、咧嘴、伸颈或缩颈及头左右摇动。下肢僵直、抖动较少见，无角弓反张。 可被语言或姿势所诱发，亦可被外界刺激所中断，发
11、作后立即恢复，无痛苦或嗜睡。 发作间期及发作时脑电图均正常。 这种发作属正常小儿发育过程中可见到的一种行为，随年龄增长逐渐消失，多在1岁左右停止发生，不需治疗。,27,婴儿早期良性肌阵挛（benign myoclonus of early infancy）,本病又称为良性非癫痫性婴儿痉挛(benign nonepileptic infantile spasms)。 Lomgroso 等于1977年首次报导本病。90%在生后39个月之间发病。 表现为点头，身体前屈，上肢抬起。连续数下成串样发作，符合强直痉挛样发作，非常像West 综合征。发作时意识清楚，表情不痛苦，不伴有哭叫。有时喂食或摩擦面颈
12、部而诱发。 脑电图在发作期及发作间期均无异常，CT、MRI正常，发病2周10个月后发作停止，不需抗癫痫治疗，预后良好，精神发育正常。,28,肌阵挛,定义：肌阵挛是一种突发的，不随意的一块或一组肌肉的痉挛。 由突发的肌肉收缩引起的肌肉抽搐或痉挛，称为正性肌阵挛。而突然的肌肉放松引起的称为负性肌阵挛。 肌阵挛的方式多种多样：可以单发也可以多发；可以偶然发生，也可持续性出现。 肌阵挛原因众多，并非都是癫痫源性的。 机制不明，可能与神经递质对于细胞的敏感性调节有关。,29,抖动发作（shuddering）,表现为头及上肢肌肉的快速颤动，类似于寒战 发作频率不等，一天可达100多次 不伴意识障碍及肌张力
13、丧失 容易与肌阵挛性癫痫混淆。但EEG正常，也无发作时及发作前、后脑电背景节律的改变 可早至4个月时出现，10岁以前其发作频率及严重程度渐减 抖动发作可以是成年特发性震颤在儿童期的表现，因此，若有特发性震颤家族史是一个重要的诊断线索,30,婴儿阵发性凝视（paroxysmal tonic upgaze deviation of infants）,突然出现双眼阵发性强直性向上凝视，发作持续28秒，可在数分钟内成簇出现，持续数小时，神智清楚； 可出现垂直眼震； 眼球水平运动正常； 睡眠中消失或减弱； 白天劳累或感染时加重； 多数在7-10个月起病，有些在生后一个月内发作； 几年后自行缓解。此外，部
14、分病人在发作时伴有跛行，或伴有共济失调。,31,婴儿一过性阵发性肌张力不全（transient paroxysmal dystonia in infancy）,起病年龄在28个月，表现为肌张力不全，肢体或躯干扭转，有时甚至呈角弓反张状，持续数分钟至2小时，发作频率从一日数次到一月一次不等 有些表现为阵发性斜颈，称为婴儿一过性阵发性斜颈（transient paroxysmal torticollis in infancy），头向一侧倾斜并且面部向对侧扭转，持续时间长短不等 诊断本病的主要依据是婴儿的受累肢端做自主运动时异常姿态消失。脑电图正常。 多数在1岁左右症状自行消失且无后遗症,32,交叉擦腿动作,又称“习惯性阴部磨擦”,手淫（masturbation）。 常见于1-3岁小儿，女孩比男孩明显为多。 大多发生在入睡前或醒后未起床时，均在清醒状态，两腿交叉紧紧夹在一起，做一屈一伸动作，连续有节奏动1-2分或更长。动时面色转红，微微出汗，两眼有时发直，但意识始终清楚。 别人干涉时如抱起或强制改变其体位时能终止，但不愿别人干涉其动作，如中断其动作可表示不高兴甚至哭闹。 随着年龄的增长，多能自动停止，但智力低下小儿往往持续到较大年龄。,33,
