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1、暴发性心肌炎诊治,1,心肌炎定义,心肌炎是由各种感染或非感染性原因引起的心肌炎症性疾病，常由病毒感染和病毒感染后免疫介导的反应引起 心内膜心肌活检最常检测到的病毒谱由经典的肠道病毒和腺病毒变为以B19细小病毒(PVBl9)和人类疱疹病毒6型为主 临床表现轻重不一，轻者起病隐匿，可完全无症状，也可有乏力、心悸胸痛症状，重症病人发生心力衰竭并发严重心律失常、心源性休克，甚至猝死,2,心肌炎诊断,2013年欧洲心脏病年会（ESC） 首次提出临床拟诊心肌炎的标准 （1）临床表现：急性胸痛；新发（最长3月）或加重：静息或活动时喘息、乏力，有或无左右心衰表现；心悸，无明显诱因的心律失常、晕厥或心源性猝死；
2、不能解释的心源性休克,3,（2） 辅助检查：心电图改变：ST-T 改变、房室传导阻滞、异常 Q 波、室上性心动过速等；心肌损伤标志物：肌钙蛋白 I 或 T 升高；影像学检查（超声心动图或心脏磁共振）示心脏结构和功能异常；心脏磁共振证实心肌组织学的特征：T2WI 示心肌水肿和（或）心肌延迟强化扫描呈强化信号疑似心肌炎的诊断标准：有 1 个临床表现并有 1 项辅助检查异常者；若无临床症状，则需符合 2 项辅助检查异常者；同时均应排除其他疾病,4,临床诊断依据： （1）心功能不全、心源性休克或心脑综合征 （2）心脏扩大（X线、超声心动图检查具有表现之一） （3）心电图改变：以R波为主的2个或2个以上
3、主要导联（、aVF、V5）的ST-T改变持续4天以上伴动态变化，窦房传导阻滞、房室传导阻滞，完全性右或左束支阻滞，成联律、多形、多源、成对或并行性早搏，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低电压（新生儿除外）及异常Q波 （4）CK-MB升高或心肌肌钙蛋白（cTnI或cTnT）阳性,国内诊断标准,5,病例1,患儿，女，6岁4月，胸闷不适3天，加重伴烦躁半天 心电图：窦性心动过速，ST-T改变 血压：53/39mmHg，肝肋下：3-4mm，心音低钝；体重: 21.5Kg，于2013.12.27入院 予甲强龙0.5，多巴胺、多巴酚丁胺5g/Kg/min，血压：85/56mmHg，末梢凉，毛细血管
4、充盈时间5秒 当天下午转PICU，气管插管呼吸机应用，调整多巴胺、多巴酚丁胺15g/Kg/min，肾上腺素0.2-0.45g/Kg/min，血压：68/38mmHg，心超：EF0.2， 16:20 ECMO建立，予ECMO应用,6,血气分析,7,心肌标志物,8,辅助检查,12.27心电图：度房室传导阻滞伴室性逸搏；阵发性室速；胸片：C/T: 0.59，心超：EF:0.2-0.44，腹部B超：胆囊壁水肿 12.28：室性早搏，ST压低0.5-1mm 12.29：窦性心动过速，ST压低2-3mm 心超：EF：0.42,9,辅助检查,12.30：EF：0.45，左室：4.0 12.31：EF：0.5
5、1，左室：3.8 1.3：EF：0.72， 左室：3.4 1.9，1.15，1.24左室壁及室间隔稍增厚 12.27-12.31 ECMO应用 1.1撤离呼吸机 1.7日转回心内科 1.27出院,10,病例2,患儿，男，13岁，发热4天，胸闷气促2天 7.2入院体检：肝肋下3cm，血压：94/41mmHg 当天19:00患儿胸闷，鼻导管吸氧下氧饱和度90%，肝肋下4cm，血压：85/47mmHg，改面罩吸氧后转监护室 22:10患儿咳嗽，咳出较多鲜红色液体，伴气促，胸闷，烦躁，予气管插管，呼吸机应用,11,22:47血压：76/42mmHg 7.3 13:27多巴胺及多巴酚丁胺应用下，血压：7
6、7/59mmHg，加用肾上腺素 7.3 16:38建立ECMO 7.6 拔除ECMO，7.7拔除气管插管，7.9转回心内科，7.21出院,12,心肌标志物,13,辅助检查,7.2下午：胸部CT二肺广泛斑片影伴胸腔积液；心电图：窦性心动过速，I度房室传导阻滞，ST压低：0.5-1mm；22：23：心超：EF0.46 7.3：心超：EF:0.37 7.4：心超：EF :0.43 7.5：心超：EF:0.45 7.6：心超：EF:0.61 7.8 ：心超：EF:0.56 7.11 ：心超：EF:0.64 室间隔、左室后壁稍增厚,14,7.3胸片：C/T: 0.58 7.7胸片：C/T: 0.57 7
7、.9胸片：C/T: 0.56 7.11胸片：C/T: 0.486,15,病例3,患儿，男，11岁，发热4天，胸闷3天于8.19日入本院 4天前出现发热，体温达39.1，伴头晕、呕吐，3天前出现胸闷，心电图提示：度AVB，ST改变，丙球、大剂量激素冲击后，8.19凌晨出现面色发绀、意识不清，心跳骤停，经复苏后心跳恢复，后转入我院监护室，测BP：73/39mmHg，肝肋下4.5cm,16,入院后即予气管插管、呼吸机应用，过程中阿-斯发作，予异丙肾上腺素、阿托品、肾上腺素应用，血压不稳定，16:35建立ECMO 8.20 11:50撤离呼吸机，血压：113/70mmHg 8.22 安装临时起搏器 8
8、.23 撤离ECMO 8.26转心内科 9.5安装永久起搏器,17,18,8.19心电图：度AVB，ST V1-V6压低2-6mm；心超：EF：0.3；胸片：C/T:0.63 8.20心电图： 度AVB，ST压低2-6mm；心超：EF：0.49；胸片：C/T:0.58 8.21心电图： 度AVB，ST压低2-3mm；心超：EF：0.50 8.22-8.26：心超EF：0.47-0.62-0.65-0.63 9.5胸片：C/T:0.53；9.16胸片：C/T:0.50,19,病例4,患儿，男，6岁7月，乏力、纳差2天。2天前有腹泻，伴腹痛不适，无发热。当地医院查肌钙蛋白19.1ng/ml，心电图
9、：完全性右束支传导阻滞，ST段压低，心超：EF：0.59，心包积液 血压：77/44mmHg，心音略低钝；体重: 20Kg，于2015.07.22夜间22点入院 予激素、丙球等应用，7.23凌晨2点左右患儿大汗淋漓，呼吸急促，鼻导管吸氧下SPO2下降，改面罩吸氧，血压低，予多巴胺应用，早晨7:20血压：95/65mmHg，但气促、脸色苍白、汗多，心电监护室早、室速予转PICU,20,7.23中午12:12面罩吸氧下氧饱和度下降，予气管插管呼吸机应用。14点左右全麻下建立ECMO，7.28上午撤离ECMO，下午予撤离呼吸机。8.4转回心内科病房，8.12日出院,21,心肌标志物,22,辅助检查,
10、7.23心超：EF:0.39，左室扩大4.1，左室后壁心包腔内可见厚约0.7cm的无回声 7.24心超：EF:0.41，左室3.9，左室后壁心包腔内可见厚约0.4cm的无回声 7.27心超：EF:0.46，左室2.9，右室前壁及心尖部可见无回声暗区 7.29心超：EF:0.62，左室2.8，室间隔及左室后壁稍增厚，左室后壁及右室侧壁无回声暗区 8.12心超：EF:0.69，左室3.3，室间隔稍增厚,23,心电图,24,胸片,25,病例5,患儿，女，11岁6月，腹痛一周，伴胸闷、呕吐、脸色苍白。当地医院查肌钙蛋白19.1ng/ml，心电图：ST段抬高，心超：EF：0.13，全心扩大、室间隔及左室
11、后壁弥漫性运动减弱、二尖瓣返流重度 血压：100/49mmHg，心音低钝；肝不大，体重: 35.5Kg，于2015.08.12入住PICU 予激素、丙球营养心肌等治疗，多巴酚酊胺5天，地高辛、利尿剂口服，患儿血压一直平稳，8.14起腹痛好转，8.19转入心内科病房，8.24加服开搏通，9.2出院,26,心肌标志物,27,辅助检查,8.12心超：EF:0.25，左室扩大6.18.14心超：EF:0.40，左室6.3，左室后壁可见厚约0.7cm的无回声 8.15心超：EF:0.46，左室6.0，左室后壁无回声暗区0.22cm 8.18心超：EF:0.5，左室5.0，左室后壁无回声暗区0.7cm 8
12、.19心超：EF:0.44，左室5.8，左室后壁无回声暗区0.53cm 8.25心超：EF:0.49，左室5.8 8.28心超：EF:0.48，左室5.7 心电图：左心房、左心室扩大，ST-T改变,28,8.12,8.19,9.1,29,定义,起病急骤、病情发展迅猛、预后凶险的急性重型心肌炎 临床表现为急性心力衰竭、心源性休克、恶性心律失常和或度房室传导阻滞，可导致阿-斯综合征发作 此型患儿如不被及时有效救治，病死率很高，有的病例甚至发生猝死,30,心力衰竭定义,有足够回心血量，由于心脏前、后负荷增加或心 肌本身病变所引起的泵血功能不全，或虽泵血功 能正常但因回心血量过多而不能将其完全搏出，
13、以致氧气和能量不能满足组织需要，造成神经、 激素过度激活，以及心脏、血管、心肌细胞、基 因、分子、旁分泌、自分泌异常所致血液动力学 改变所引起的综合征,31,心衰程度的临床评估（NYHA）,I级：患有心脏病，体力活动不受限制，学龄儿童能参加体育课，并能跟上同伴 级：体力活动稍受限制，安静时无症状，一般活动引起疲劳、心悸或呼吸困难。学龄儿童能参加体育课，但跟不上同伴。继发性生长迟缓,32,心衰程度的临床评估（NYHA）,级：体力活动明显受限制，一般较轻的活动，如走路，引起疲乏、心悸或呼吸困难。引起疲劳、心悸或呼吸困难。学龄儿童不能参加体育课。继发性生长迟缓 级：不能进行任何体力活动，安静时也有症
14、状，随活动而加重，继发性生长迟缓,33,生物标志物（biomarkers）,34,心源性休克,有急性发作或急性加重的心脏疾患 收缩压降至同年龄正常血压低限以下 周围循环不足表现：如苍白、发绀、心率快、少尿或无尿、足底毛细血管再充盈时间延长 有心功能不全体征：如心音低钝、奔马律、肝脏增大、双肺湿啰音或血性分泌物、中心静脉压6cmH2O 心脏超声EF0.55，FS0.30 除外其他类型休克1、2、5、6为必备指标，加3、4中任意2个症状体征即纳入,35,诊断标准,参照1999年9月昆明全国小儿心肌炎、心肌病学术会议制订的小儿病毒性心肌炎诊断标准（修订草案），所有患者病情发展均极为迅速，数小时或（1
15、-2）d即出现急性心功能不全或心源性休克，排除其他原因引起的继发改变，诊断为暴发性心肌炎,36,临床特点,起病急骤、病情发展迅速。数小时或1-2天即出现急性心力衰竭或心源性休克或晕厥，可发生猝死 多以心外症状为首发表现。首发症状多为发热、乏力、咳嗽或腹痛、腹胀、呕吐等，也有以头痛、晕厥、惊厥等为首发症状 由于爆发性心肌炎的患儿临床表现多样，缺乏特异性，往往漏诊、误诊率高,37,临床分型,泵衰竭型：突然发生心力衰竭和(或)心源性休克 脑缺血缺氧发作型：也称阿-斯综合征发作型，突然起病，迅速出现晕厥。部分患儿意识完全丧失，面色苍白，伴抽搐及大小便失禁，类似于癫痫发作 心动过速型：表现室上性心动过速
16、及室性心动过速,38,各年龄段临床表现,王颖、袁越等暴发性心肌炎71例临床分析，中国循证心血管医学杂志2013,5(6):643-645.,39,心外表现,呼吸系统：发热、咽痛、咳嗽、气促及全身不适，常把患儿的精神萎靡、心率、心音等变化误认为系呼吸道感染所致 消化系统：表现为腹痛、呕吐、腹泻，腹部压痛，常被误诊为急性胃肠炎、急腹症 神经系统：脑供血不足表现为头痛、呕吐、惊厥、昏迷，易误诊为中枢神经系统感染,40,暴发性心肌炎的临床诊治及预后,发病前有明确的前驱感染史者67例(95.71%，67/70)，多为呼吸道、胃肠道感染。首发症状以心外表现多见，呼吸系统20例(28.57%，20/70)，
17、消化系统19例（27.14%，19/70)，心脏表现4例（5.71%，4/70),李娟，田杰.中华实用儿科临床杂志，2014,29(1):41-44,41,心电图改变,42,30例患儿的早期症状,中华急诊医学杂志，2013,22(8):912-914.,43,小儿暴发性心肌炎38例临床分析,发病之前或同时有呼吸道或消化道感染34例(34/38)，主要症状：发热14例(14/38)，呼吸急促15例(15/38)，咳嗽9例(9/38)，呼吸困难6例(6/38)，腹泻6例(6/38)，腹痛5例（5/38），多汗15例(15/38)，口唇发绀11例(11/38)，精神萎靡11例(11/38)，烦躁不安8例(8/38)，意识不清4例(4/38)，乏力12例(12/38)，头晕7例(7/38)，抽搐5例(5/38)面色苍白8例(8/38)，四肢末梢凉6例(6/38),
