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1、重 症 肌 无 力,案 例,姓名：夏晓华 性别：女 年龄：50岁 入院时间：2014年5月19日 诊断：重症肌无力，严重脓毒血症，尿路感染，左侧输尿管结石，双肾结石。 主诉：左侧腰痛3天，发热2天，呼吸困难1天。 既往史：“重症肌无力”1年，长期服用强的松片，每次6粒，每天一次，平时生活不能自理。,2,病 史 汇 报,患者因“左侧腰痛3天，发热2天，呼吸困难1天”来我院就诊。当时体温最高达39度同时伴有尿频尿痛，呼吸困难不能缓解。尿常规示：尿隐血2+，尿白细胞3+。血常规示：WBC23.4*109/L，N95.5%，PCT18.64ng/ml。泌尿系CT示：1、双肾及左侧输尿管末端小结石，双侧
2、输尿管肾盂轻度扩张积水。2、左侧肾上腺增粗伴钙化。3、右侧附件区可见结节状软组织密度影。考虑“脓毒血症，尿路感染，尿路结石”。 在抢救室予气管插管，呼吸机辅助通气，舒普深3g抗感染,退热及补液等治疗。复查泌尿系B超示：左侧输尿管膀胱壁内段结石，在输尿管镜下行左侧输尿管取石术+支架置入术，术后于2014年5月19日11时50分拟“ 严重脓毒血症，尿路感染，左侧输尿管结石，双肾结石，重症肌无力”收入我科。,3,入 院 情 况,5月19日11：50 入科：T：36.9，P：106次/分，R：14次/分，BP：110/78mmHg，SPO100%。神志清，精神软，急性面容。双侧瞳孔等大，直径3.0mm
3、，光反射存在，经口气管插管距门齿约22cm，呼吸机辅助通气（PC模式，PI：18cmH2O，PEEP：6cmH2O，f:14次/分，FiO2：40%）。留置胃管距鼻尖约60cm，持续胃肠减压。右锁骨下深静脉置管通常。肺部听诊：双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音。腹平软。留置导尿管通畅，尿色清。左足背动脉置管通畅，于持续有创血压监测。四肢肌力2级。,4,治 疗 措 施,1.重症监护，特级护理，呼吸机辅助通气，监测血常规、PCT、血气分析。2.患者“脓毒血症”，考虑“尿路感染”引起，且血象、PCT明显偏高，既往有“重症肌无力”，抵抗力低下，需积极抗感染治疗，予以泰能针0.5g，ivgtt，q8h，同
4、时予以血培养、尿液培养等检查，必要时相关科室会诊。3.积极补液扩容防止脓毒性休克，同时予以补充肠内营养、抑酸、化痰、护肝、抗炎、补液等对症支持治疗，密切注意病情变化。4.患者病危，告知家属。,5,病情发展,6,5月19日血气析:PH7.40 ,PCO2 :36mmHg,PAO2:187mmHg予泰能Q8H应用 05月20日血常规：白细胞计数6.8*109/L，中性粒85%，降钙素原定量测定：29.32ng/ml。,5月21日血常规：白细胞计数8.3*109/L，中性粒%81%，降钙素原定量测定：17.52ng/ml；生化筛查常规：总蛋白58.5g/L，白蛋白24.3g/L。 输丙种球蛋白20g
5、增强免疫力及白蛋白25g补充白蛋白QD*3 予甲强龙针500mg，ivgtt，qd冲击治疗QD*5 行气管切开术。,5月22日血常规： 白细胞计数(镜检)4.5*109/L，中性粒%(镜检)82%；降钙素原定量测定：5.56ng/ml 血气分析提示氧合好，继续呼吸机辅助通气，逐步降低呼吸机条件患者双上肢肌力4级，双下肢肌力2级,5月26日甲强龙针240mg，ivgtt，qd*5冲击治疗 5月31日甲强龙针120mg，ivgtt，qd*5冲击治疗 6月1日停泰能予复达欣应用 6月03日双上肢肌力5-级，双下肢肌力3-级。 停止呼吸机辅助呼吸，气管切开处于面罩湿化吸氧，5LM 6月5日停复达欣予阿
6、莫西林应用,6月6日双上肢肌力5级，双下肢肌力3级。气管切开套管于封管状态，鼻导管吸氧3LM,护 理 诊 断,气体交换受损 与自行咳嗽能力差 气道内痰液聚集有关 清理呼吸道无效 与气道分泌物多，痰液粘稠，咳嗽无力有关 活动无耐力 与重症肌无力有关 潜在并发症 重症肌无力危象 呼吸衰竭 感染性休克 焦虑 与气管切开 担心疾病预后有关 自理缺陷 与全身肌无力致运动障碍有关 营养失调 低于机体需要量 与疾病消耗有关 睡眠形态紊乱 与情绪焦虑，呼吸困难，环境改变有关 知识缺乏 缺乏预防尿路结石的知识 有皮肤完整性受损的可能 与长期卧床 ，低蛋白有关,9,气 体 交 换 受 损,护理措施1.病情观察，观
7、察咳嗽咳痰，呼吸困难的程度，全身症状体征，检测血气分析。 2.教会病人掌握有效的呼吸技巧，如指导病人作慢而深的呼吸，缩唇腹式呼吸。 3.合理氧疗，纠正缺氧，缓解呼吸困难。 4.遵医嘱给化痰，抗感染等药物，并观察用药反映。 5.保持口腔清洁，保持呼吸道通畅。 护理评价 患者呼吸平稳，气促现象较前减轻。,护理目标 患者自述呼吸困难程度减轻,10,清 理 呼 吸 道 无 效,护理措施 1.环境温湿度适宜，注意保暖。 2.使病人保持舒适体位，采取坐位或半坐位有助于改善呼吸和咳嗽排痰。 3.适当增加蛋白质维生素，给予充足的水分，使痰液稀释以促进排痰。 4.促进有效排痰，包括深呼吸，咳嗽，胸部叩击，机械吸
8、痰等一组胸部物理治疗措施。 护理评价 患者能进行有效咳嗽咳痰,护理目标 患者能有效咳嗽咳痰，呼吸平稳,11,活 动 无 耐 力,护理措施 1.制定活动目标和计划，根据身体状况和活动后的反应，确定活动的持续时间和频率。当患者活动耐力有所增加时适当给予鼓励，增加患者信心。 2.病人卧床期间加强生活护理，进行床上主动或被动活动的肢体活动，以保持肌张力，预防静脉血栓的形成。 护理评价 患者呼吸平稳，不感疲乏。,护理目标 患者活动耐力逐渐提高,12,潜 在 并 发 症,护理措施1.监测生命体征，有无心率加快，脉搏细速，血压下降等2.精神意识状态有无烦躁不安，神志模糊3.皮肤黏膜 有无发绀，肢端湿冷4.出
9、入量有无尿量减少5. 监测血气分析的改变。2.鼓励患者咳嗽和深呼吸，抬高床头，及时吸痰，清除口腔及鼻腔分泌物，遵医嘱予氧气吸入。 护理评价 暂无并发症发生,护理目标 住院期间患者无并发症发生,13,焦 虑,护理措施1.入院时做好入院宣教，让患者及家属尽快融入环境中，以消除陌生感。 2.在生活上给予患者细致的照顾，耐心详细的介绍特殊检查，治疗护理的意义及配合要点，争取家属的支持及患者的积极配合。 3.做好心理护理，使患者树立增强疾病的信心。有心理支持法，认知疗法，行为矫正法，音乐疗法。 护理评价患者偶有烦躁，经耐心讲解有效,护理目标 患者情绪稳定，配合好,14,自 理 缺 陷,护理措施1.协助病
10、人洗漱，床上擦浴，洗头，饮食等生活护理。 2.按摩肢体，鼓励指导和协助病人进行肢体功能训练，增加病人的信心。 3.教会病人床上活动，指导并协助病人进行功能锻炼，预防关节僵硬或强直。 护理评价 患者基本能完成床上日常 生活活动,护理目标 患者能有效进行床上活动,15,营 养 失 调,护理措施1.应给予高蛋白高热量高维生素富含钾的饮食。 2.肠内营养输注时应观察患者有无腹痛，恶心，呕吐，腹胀等症状，如患者不能耐受，应及时减慢速度或暂停输注。 3胃内输注时，取30-45度，以减少误吸发生率。护理评价 6月16日生化筛查示白蛋白30.9g/L,护理目标 住院期间满足机体营养需要,16,睡 眠 形 态
11、紊 乱,护理措施1.保持睡眠环境的安静，盖被厚薄适宜。 2给患者讲解失眠对健康的危害性及对疾病的影响，使患者认识到参与护理的重要性和必要性 3减少日间活动量，尽量减少日间睡眠时间。 4.尽可能消除引起焦虑的因素，必要时遵医嘱给予镇静药，并观察疗效。护理评价 患者夜间睡眠能间断性入睡,护理目标 患者能够得到充足的睡眠,17,知 识 缺 乏,护理措施1.帮助病人认识疾病，指导患者建立健康的生活方式，保证充足的休息和睡眠。 2.鼓励患者大量饮水，可稀释尿液，预防感染，促进排石，经常改变体位，有助于结石的排出。 3.含钙结石者应合理摄入钙量，适当减少奶制品，豆制品，巧克力，坚果等食物，草酸盐结石者，限
12、制浓茶，菠菜，番茄，芦笋，花生等食物。尿酸结石者，不宜食用含嘌呤高的食物，如动物内脏，啤酒。避免大量摄入动物蛋白脂肪，精制糖。护理评价 患者能基本了解预防尿路结石的内容,护理目标 患者了解预防尿路结石的方法,18,有皮肤完整性受损的可能,护理措施1.保持床单位的清洁干燥，平整。 2.避免局部长期受压，定时翻身，置气垫床。 3.每日用温水清洗皮肤2次，保持皮肤清洁凉爽。 4加强营养护理评价 患者住院期间皮肤无压疮的发生,护理目标 患者全身皮肤清洁干燥，无压疮的发生,19,重症肌无力,20,重症肌无力的概念,重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)是主要累及神经肌肉接头 (Neur
13、oMuscular Junction, NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体(Acetyl choline, AChR)，主要由乙酰胆碱受体抗体(Acetylcholine Receptor, AChRAb)介导、细胞免疫(Cell-mediated Immunity,CMI)依赖性、补体参与的自身免疫性疾病(Autoimmune Disease,AID)。,21,病 因 与 诱 因,病因:重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%80%有胸腺增生，10%
14、20%伴发胸腺瘤。诱因：感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。,22,8/28/2018,肌 无 力 表 现,眼肌型：眼睑下垂、复视，眼球运动受限，瞳孔括约肌不受累，双侧眼症状多不对称等； 延髓肌型：表情动作困难，示齿无力，咀嚼、进食和咽下困难，饮水呛咳，声音嘶哑或带鼻音，抬头困难，呼吸困难等； 脊髓肌型：四肢无力，行走困难等； 混合型：上述任两种及以上混合。,23,8/28/2018,临 床 分 型,改良Osserman分型 型：眼肌型，15-20% a型：轻度全身型，30% b型：中度全身型，25% 型:重症急进型,15% 型：迟
15、发全身型，10% 型：为肌无力伴肌萎缩者,24,药物治疗,（1）胆碱酯酶抑制剂 是对症治疗的药物，常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。 （2）免疫抑制 常用的免疫抑制剂为：肾上腺皮质类固醇激素：强的松、等；硫唑嘌呤；环抱素A；环磷酸胺；他克莫司。 （3）血浆置换 通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状， （4）静脉注射免疫球蛋白 人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能。 （5）中医药治疗 可以减少免疫抑制剂带来的副作用，而且能重建自身免疫功能之功效。,25,检 查,1.新斯的明试验 2.胸腺CT和MRI 3.重复电刺激 4.单纤维肌电图 5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测,26,胸 腺 切 除 手 术,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在1660岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者，大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%15%，是胸腺切除术的绝对适应证。,27,感谢您的关注,Thank You !,
