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1、风湿性疾病的神经系统损害,累及神经系统的常见风湿病,弥漫性结缔组织病 系统性红斑狼疮 干燥综合征 系统性血管炎 其他风湿病 关节炎：RA、AS 白塞病 结节病,系统性红斑狼疮,系统性红斑狼疮分类标准 蝶形红斑 关节炎 盘状红斑 浆膜炎 光过敏 肾脏病变 口腔溃疡 血液系统病变神经系统病变抗Sm抗体和/或抗ds-DNA抗体ANA 满足4条,系统性红斑狼疮,神经系统损害表现为 中枢神经系统表现脑血管炎、脑血栓、出血性疾病 狼疮性头痛 癫痫发作 运动障碍 脊髓病 周围神经、颅神经、自主神经病,系统性红斑狼疮,神经系统损害既可首发，也可在病程中出现 不以神经系统损害为唯一表现 仅有神经系统损害伴ANA
2、阳性时密切随访,抗磷脂抗体综合征,有2个或2个以上的下列临床表现 复发性自发性流产 静脉血栓 动脉闭塞 下肢溃疡 网状青斑 溶血性贫血 血小板减少 伴有高水平的aPL抗体,抗磷脂抗体综合征,年青女性 血栓形成事件 脑卒中、脑静脉窦血栓形成 视网膜动静脉闭塞、缺血性眼病 2次自发性流产,干燥综合征,分类标准 眼症 口腔症状 眼干燥体征 唾液腺累及体征 组织学证据 自身抗体：抗SS-A、抗SS-B,干燥综合征,神经系统表现 周围神经系统表现远端对称性感觉或运动性多神经病 中枢神经系统表现血管性并发症或无菌性脑膜炎干燥综合征累及中枢神经系统易误诊为MS 其他肌痛、肌无力、肌萎缩,干燥综合征,引起神经
3、系统损害的机制 血管炎 静脉血栓形成 SS-A相关的神经系统损害,原发性血管炎分类,累及大、中、小血管 大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎 CNS孤立性血管炎 主要累及中等及小血管 结节性多动脉炎 Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎） 主要累及小血管 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 皮肤白细胞破碎性血管炎 其他 Burguer病（血栓闭塞性血管炎） Cogan病 川崎病,结节性多动脉炎,累及中到小血管的节段性坏死性炎症 pANCA阳性 周围神经病变：多发性单神经根炎最常见，于病程早期出现，很少进展为袜套样改变 中枢神经病变小于10%，可出现运动障碍、脑卒中或脑出血,Churg-St
4、rauss综合征,嗜酸性粒细胞增高，多有哮喘病史 周围神经病变常见 多发性单神经炎 对称性或非对称性多神经病 中枢神经受累预后较差 脑梗死 癫痫发作 意识障碍,原发性中枢神经系统血管炎,临床表现 意识障碍或丧失、人格改变 肢体瘫痪 颅神经麻痹 辅助检查 血沉加快 脑脊液异常 该病罕见，确诊需病理，并除外其他诊断,炎性关节病相关的神经系统损害,类风湿关节炎强直性脊柱炎,类风湿关节炎的神经系统表现,骨关节病变寰枢关节半脱位导致颈脊髓受压肌肉萎缩、感觉和大小便障碍神经嵌压综合征（腕管综合征） 周围神经病变类风湿血管炎多发性单神经炎表现为单肢或多肢感觉减退，常伴有手腕或足下垂 中枢神经系统病变较少见,
5、强直性脊柱炎,青年男性 中轴关节病变 HLA-B27阳性 骶髂关节异常,强直性脊柱炎的神经系统表现,早期腰骶神经根炎 晚期韧带钙化上、下运动神经元病、马尾综合征,贝赫切特综合征（白塞病）诊断标准,反复口腔溃疡 反复生殖器溃疡 眼部病变 皮肤病变 针刺反应阳性 第1项其他任意2项,贝赫切特综合征（白塞病）,可以神经系统表现首发 最常累及大脑半球和脑干 病变类型 脑膜脑炎 脑血栓形成 小脑性共济失调 颅内压增高,小 结,累及神经系统风湿病的诊断（1）,以神经系统损害为首发或主要表现者 自身抗体检测 寻找其他系统损害的证据 随访,累及神经系统风湿病的诊断（2）,以神经系统损害为单发者 自身抗体检测 除外感染及其他神经系统疾病 长期随访 综合判断,谢谢！,
