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1、泌尿系统疾病,1,目的要求,熟悉小儿泌尿系统生理解剖特点 熟悉小儿肾脏疾病主要实验室的正常值及临床意义 熟悉肾小球疾病的分类 熟悉常见的先天性泌尿系统疾病,2,一小儿泌尿系统解剖特点,肾脏 年龄越小，肾脏相对越重。婴儿期肾位置较低 输尿管 婴幼儿输尿管长而弯曲，管壁弹力纤维和肌肉发育不良，容易受压扭曲 膀胱 婴儿膀胱位置相对较高 尿道 女婴尿道较短，会阴也比较短，外口接近肛门，易受类便污染。男婴常有包皮过长或包茎易生垢积。,3,二生理特点,小儿肾脏虽具备大部分成人功能，但由于发育尚未成熟，仅能满足健康状态下的需要而缺乏贮备。11.5岁时才达到成人水平。 1胎儿肾功能 2肾小球滤过率 3肾小管吸
2、收和分泌功能 4浓缩和稀释功能 5酸碱平衡 6肾脏内分泌功能,4,三小儿排尿及尿液特点,1尿量和排尿次数婴儿 400500ml 幼儿 500600ml学龄前 600800ml学龄期 8001400ml 婴儿每日尿量(ml)约为（年龄1）100400,5,生后几天内 45次日 一周 2025次日 一岁 1516次日 三岁后 67次日2排尿控制婴儿期由脊髓反射完成，以后建立脑干-大脑皮层控制，到3岁已能控制排尿。,6,3尿的性质尿色 酸碱度尿渗透压和尿比重尿蛋白尿细胞和管型,7,四肾功能检查,1血尿素氮（BUN）和血清肌酐（ Scr）测定 表示肾脏清除功能障碍 BUN受饮食蛋白和组织蛋白分解代谢等
3、的影响较 大，在肾小球滤出后又会在肾小管吸收，故仅在GFR低于正常50%60%时才升高。 Scr 为骨骼肌的代谢产物，因年龄、性别而异， GFR降至正常70%以下，Scr才升高。可以用公式估算Scr（mol/L)0.004身高(cm)88.4,8,2肌酐清除率(Ccr)测定CcrK身长(cm)Scr(mg/dl)K值： 1岁出生低体重儿 0.331岁出生成熟儿 0.452岁12岁 0.55 3GFR的测定菊糖法同位素清除法99mTcDTPA肾图 4血和尿2微球蛋白（2 M）测定 5尿酶测定 N-乙酰- 氨基葡萄糖苷酶（NAG）和-谷氨酸转肽酶（ -GT）,9,肾穿刺活组织检查： 包括光镜，免疫
4、荧光和电镜检查，目的： 明确临床上难以诊断的疾病（如IgA肾病、薄基底膜肾病）； 明确某些临床综合征或疾病的病理类型； 估计疾病的预后； 指导临床治疗,10,肾小球疾病,指肾小球结构和功能上损伤所致的疾病，分原发性继发性,11,小儿肾小球疾病特点： 小儿患肾小球肾炎较成人容易治愈； 肾病综合征以微小病变占绝大多数，缓解率7080%； 常见病种与成人不同（1982年45县以上住院人数统计）； 小儿正处于生长发育期，肾小球疾病病程一般较长，有些患儿可伴有营养不良，发育障碍。,12,泌尿系疾病占住院病人总数4.9，其中 原发肾小球疾病：急性肾小球肾炎(AGN) 55%肾病综合征 (N.S) 19%泌
5、尿系感染：7% 继发性肾炎：紫癜性肾炎 6%,乙肝病毒相关肾炎 单纯性血尿：簿基底膜病、遗传性肾炎（在幼儿 学龄前）,13,分类,临床 病理 免疫病理,14,一我国儿科应用的临床分类 （儿科分会肾脏病学组2000年制定）,（一） 原发性肾小球疾病(primary glomerular diseases) （二） 继发性肾小球疾病（secondary glomerular diseases) （三）遗传性肾小球疾病( hereditary glomerular diseases),15,原发性肾小球疾病 (primary glomerular diseases),1肾小球肾炎（glomerulo
6、nepritis） 急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis) 急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis)慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)，病程超过3月不能恢复者。（旧）病程1年。不同程度肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎 （旧）迁延性肾炎(persistent glomerulonephritis)，有明确肾炎史，病程年，或无明确肾炎史，但血尿和蛋白尿半年，不伴肾功能不全或高血压,16,2肾病综合征（nephrotic syndrome) 依临床表现： （1） 单纯性肾病(si
7、mple type NS) （2） 肾炎性肾病(nephritic NS) 按激素治疗反应： （）激素敏感型肾病(steroid-responsive NS) （）激素耐药型肾病(steroid-resistant NS) （）激素依赖型肾病(steroid-depandent NS),17,3 孤立性血尿或蛋白尿(isolated hematuria or proteinuria) （1）孤立性性血尿(isolated hematuria)复发性或持续性 （2）孤立性性蛋白尿(isolated proteinuria)分体位性及非体位性应进一步查病因或病理诊断,18,4.其他类型：IgA肾病
8、(IgA nephropathy）。需免疫病理诊断。,19,（二） 继发性肾小球疾病 secondary glomerular diseases,紫癜性肾炎(purpura nephritis) 狼疮性肾炎(lupus nephritis) 乙型或丙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV or HCV-associated glomerulonephritis) 药物中毒性肾病 糖尿病肾病,20,（三）遗传性肾小球疾病 hereditary glomerular diseases,（）先天性肾病综合征congenital nephrotic symdrome （） 遗传性进行性肾炎Alport symd
9、rome （）家族性再发性血尿familiar recurrent hematuria(4)其它 （薄基底膜病，TBMD）,21,(3） 弥漫性病变1）非增生性病变：膜性肾病（肾小球毛细血管基膜增厚）membranous nephropathy 2）增生性病变系膜增生性肾炎（非IgA性）Mesangial proliferative glomerulonephritis血管内增生性肾炎（内皮系膜增生性肾炎）Endocaplillary proliferative glomerulonephritis毛细血管增生性肾炎（新月体性肾炎crescentic glomerulonephritis膜增生
10、性肾炎、型membranoproliferative glomerulonephritis （系膜毛细血管性肾炎mesangiocapillary glomerulonephritis)致密沉积物肾炎（膜增生性肾炎型）dense deposit disease3）硬化性肾病 sclerosing glomerulonephritis,22,临床与病理分类之间的关系,23,病理分类（WHO原发性肾小球疾病病理分型,（1） 微小病变minimal change disease（2） 局灶-节段性病变，局灶肾小球肾炎focal glomerulonephritis局灶节段性肾小球硬化focal se
11、gmental glomerulosclerosis （肾小球系膜和基质灶状增多）,24,Congenital abnormalities 肾脏病先天畸形,Abnormalities are identified in 1 in 200-400 births. They are pothentially important because they may: be associated with abnormal renal development or function predispose to postnatal infection involve urinary obstruction
12、 which requires surgical treatment,25,The antenatal detection and early treatment of urinary tract anomalies provide an opportunity to minimise or prevent progressive renal damage. A disadvantage is that minor abnormalities are also detected, most commonly mild unilateral pelvic dilatation,which do
13、not require intervention but may lead to over-investigation, unnecessary treatment and unwarranted parental anxiety.,26,1. Potter syndrome波特综合症,Bilateral renal agenesis or bilateral multicystic dysplastic kidneys reduced fetal urine excretion oligohydramnios causing fetal compression,27,Clinic featu
14、re of Potter syndrome波特综合症的临床表现,Potter facies: low-set ears beaked nose prominent epicanthic folds downward slant to eyes pulmonary hypoplasia causing respiratory failure limb deformities,28,Potter facies:,29,30,2. multicystic renal dysplasia 多囊性发育畸形,results from the failure of union of ureteric bud
15、 (which forms the ureter,pelvis, calyces and collecting ducts) with the nephrogenic mesenchyme. It is a non-functioning structure with large fluid-filled cysts with the bladder. Half will have involuted by 2 years of age nephrectomy is indicated only if it remains very large or hypertensiondevelops,
16、but this is rare since they produce no urine, potter syndrome will result if the lasion is bilateral.,31,2. multicystic renal dysplasia 多囊性肾发育不良 The kidney is replaced by cysts of variable size,with atresia of the ureter,32,Multicystic dysplastic kidney (MCDK),33,3.常染色体隐形多囊肾病Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD),
