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1、2018/8/28,川崎病,1,川崎病,2018/8/28,川崎病,2,前沿综述,定义,流行 病学,临床 表现,诊断 治疗,随访,注意 事项,病因,展望,2018/8/28,川崎病,3,疾病概述,又称皮肤粘膜淋巴结综合（mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS） 是一种主要发生在5岁以下儿童的急性发热出疹性疾病，表现为全身血管炎综合征。其中心血管损害是影响预后最重要的因素，是儿童时期缺血性心脏病的主要原因。,川崎病 （Kawasaki disease,KD）,2018/8/28,川崎病,4,1967年 日本医生 川崎富作 首次报道,川崎病,2018/8/28
2、,川崎病,5,流行病学：各国家地区发病率情况,日本(2007)：184.6/100,000 韩国(2000-04):73.7-95.5/100,000 台湾:69/100,100 香港(2007):53/100,000 北京(2000-04) :40.9-55.1/100,000 上海(2002):16.2-36.8/100,000 美国(白人):9.1/100,000,2018/8/28,川崎病,6,发病率,2018/8/28,川崎病,7,流行病学,发病率有年差异，大致平均3年出现一个流行年。发病高峰在 35 月。本病可以复发，复发率为6.89/千人年，以首次发病后1年内多见。近年大系列的统
3、计表明：复发病例首次和第二次发病心血管损害发生率都明显高于无复发的病例。,2018/8/28,川崎病,8,川崎病男多于女，男：女约为1.5：1,以婴幼儿多见，80%在5岁以下，发病高峰期为1-2岁。 川崎病的发病具有一定的种族差异，2000年美国进行的多中心研究提示，5岁以下的小儿中亚太地裔的发病率最高，为32.5/10万；白种人最低。,流行病学,2018/8/28,川崎病,9,病因学,本病病因至今尚未完全明确。大量流行病学及临床观察发现KD 具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点。 多数学者认为本病与感染有关，高度提示KD 的病原是一种自然环境中普遍存在的微生
4、物。 免疫系统高度活化导致的血管炎损害已得到公认。,2018/8/28,川崎病,10,川崎病（Kawasaki disease）,病因学：,感染因素？免疫因素？环境因素？化学因素？,自身免疫性疾病！,自身免疫性疾病！,2018/8/28,川崎病,11,发病机制,1. 目前并不清楚 2. 与以下一些因素相关:a. 感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等） 均可能引起，但缺乏直接证据证明。b. 免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应，引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs) 表达异常等，造成血管壁损伤。c. 遗传学背景：存在易感人
5、群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13% 。,2018/8/28,川崎病,12,发病机制假说,1.超抗原致病学说,2.细菌热休克蛋白作用 学说,2018/8/28,川崎病,13,虽然至今尚未找到直接的致病微生物，但近年来许多研究者认为KD是微生物毒素以超抗原介导机制所引起的免疫性血管炎综合征。超抗原：某些细菌产物可使很高比例的T细胞激活,由于这类物质具有强大的激活能力,故被称为超抗原。主要包括：葡萄球菌肠毒素、 中毒性休克综合征毒素、 表皮剥脱性毒素、链球菌致热外毒素、小肠结肠类耶氏菌膜蛋白。,1.超抗原致病学说,2018/8/28,川崎病,14,川崎病免
6、疫系统异常活化导致的血管炎性损伤，须经下述两个步骤：,该假说最新研究提出：,微生物毒素类 超抗原引起循环 中TCR2V制性 的T细胞多克隆 激活,由超抗原活化的T 细胞循 环池中的自身反应性T 细胞表达 针对靶器官(血管组织) 的归巢受体。 这些表达归巢受体的自身反应性T 细胞以特殊机制渗透入血管壁， 并识别血管组织内的自生抗原， 触发细胞与分子炎性反应的级联 事件，导致免疫性血管炎的发生 。,2018/8/28,川崎病,15,研究发现川崎病患儿对结核菌素试验和纯化蛋白衍生物试验有超敏反应性。 有学者认为, 川崎病患儿起病前可能有细菌感染过程,这种外源性细菌HSP65与人类同源HSP63具有共
7、同的抗原决定簇。前驱感染后，因交叉抗原刺激,导致免疫自稳机制的错误调节,使针对自身HSP63 的T细胞将血管组织作为靶器官,引起血管的广泛免疫损伤。,2.细菌热休克蛋白作用 学说,2018/8/28,川崎病,16,病理生理：,血管周围炎,血管内膜炎,全层血管炎,增殖 血栓 扩张,川崎病,2018/8/28,川崎病,17,川崎病的病程（非常重要）,2018/8/28,川崎病,18,病理分期,期 （急性期）,期 （亚急性期）,期 （恢复期）,期 （后遗症期）,数月至数年，血栓形成，阻塞的动脉可再通,约1-9天，大、中、小血管炎和血管周围 炎，血细胞浸润和水肿,约10-21天，主要影响中动脉，弹力纤
8、维及肌层断裂和坏死，血栓形成,约28-31天，中动脉发生肉芽肿,2018/8/28,川崎病,19,冠脉病变：,川崎病,2018/8/28,川崎病,20,冠脉病变：,川崎病,2018/8/28,川崎病,21,病理损伤范围：,皮肤,粘膜,心脏,肾脏,肝脏,大脑,肺脏,川崎病,2018/8/28,川崎病,22,年龄、性别,1.发热 2.多型红斑 3.周围肢体变化 4.眼结合膜充血 5.颈部淋巴结（1.5cm）,5岁以下 男性多于女性,临床表现,临床表现,2018/8/28,川崎病,23,100%患者39至少5天少数病人3周或9mm的CAA最终都发生狭窄；15mm,发生在右冠状动脉者30mm，多数发生
9、狭窄。,冠状动脉损害,2018/8/28,川崎病,36,6.颈部淋巴结肿大,70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天颈淋巴结肿大1.5cm以上多单侧发生非化脓性，触痛不明显偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”,2018/8/28,川崎病,37,7.多器官侵犯,消化系统:1/3-1/4急性期泌尿系统:1/3急性期骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期中枢神经系统:15%急性期心血管系统：1/2急性期及亚急性期,2018/8/28,川崎病,38,发热皮疹眼睛红 口唇干裂淋巴肿手足硬肿后脱皮 川崎特征见分明川崎危害何处有 警惕冠状动脉瘤,2018/8/28,川崎病,39,实验室检查：,白细
10、胞增高血小板增高血沉增高C-反应蛋白增高,末梢血检,辅助检查,2018/8/28,川崎病,40,实验室检查：,球状囊状串珠状,超声心动图,冠状动脉改变,2018/8/28,川崎病,41,心脏并发症: 冠状动脉瘤 (coronary artery aneurysm, CAA),1.定义: 1.52倍 2.发生率: 2030 3.分型: 小 中 巨 4.时间：亚急性期 5.危害: 破裂 猝死,2018/8/28,川崎病,42,冠脉病变：,2018/8/28,川崎病,43,冠脉病变：,2018/8/28,川崎病,44,诊断标准：,持续发热超5天,结膜充血,口唇充血杨梅舌,硬性水肿脱皮,多形性红斑,淋
11、巴结肿大,诊断标准,2018/8/28,川崎病,45,诊断标准,A.依据临床表现，发热为必备条件，上述5项主要表现具备4项者，即可诊断 B.5项只具备3项或以下，需心脏彩超证实有冠脉扩张或冠脉瘤，亦可确诊。,2018/8/28,川崎病,46,不典型KD特点：持续发热伴有无法解释的“激惹现象” 颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘 卡介苗接种部位出现红肿结节 肛周潮红脱皮 阴囊皮肤潮红 血小板计数明显增高 心脏彩超提示冠脉扩张或瓣膜返流，约60%冠脉扩张出现在病程10天内，70%心包积液出现在病程8天内,川崎病（Kawasaki disease）,2018/8/28,川崎病,47,卡疤：,颈淋巴结
12、：,川崎病（Kawasaki disease）,2018/8/28,川崎病,48,2018/8/28,川崎病,49,鉴别：,猩红热,败血症,类风湿,传 单,2018/8/28,川崎病,50,减轻或缓解血管炎 抗凝血或防止血栓,治疗,2018/8/28,川崎病,51,发热 30-50mg/kg/d热退 3-5mg/kg/d,阿斯匹林,抗炎、抗凝,（血沉、血小板恢复）,治疗,2018/8/28,川崎病,52,阿司匹林(ASA) :具有抗炎、抗血小板作用,为治疗本病的首选药物。日本学者推荐中等剂量:即口服剂量为3050 mg/ (kgd) 热退后1030 mg/ (kgd) 一般持续用药达3 个月。美国心脏病协会(AHA) 提出:大剂量ASA 口服剂量为80100 mg/ (kgd)持续服药至病程第14 天,以后35mg/ (kgd)至病程68 周。,治疗,2018/8/28,川崎病,53,大剂量静脉丙种球蛋白：1984年起多中心随机对照试验证明与阿司比林联合应用，疗效十分肯定，迅速退热，炎症反应指标恢复加速。用此方案治疗近期冠状动脉瘤发生率仅 8，远期降至 2，远好于单用阿司比林的对照组(分别为23%和11%)，而且已有资料说明IVIG治疗后即使发生CAL，在1-2年内消散的也更多。,
