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1、发育性髋发育不良,Developmental Dysplasia of the Hip,1,命 名,北美小儿矫形外科学会（POSNA）于1992年将先天性髋关节脱位（CDH）更名为发育性髋发育不良（DDH）。,1,分 类,1、髋臼发育不良：又称髋关节不稳定，X片常以髋臼指数增大为特征。 2、髋关节半脱位； 3、髋关节脱位； 4、先天性髋脱位，又称畸胎型髋脱位。,1,1、不同国家、地区、人种差异很大。国外统计：美国9.113.3；意大利北 部912；英国南安普敦2.3；美国白种人12；黑人罕见。我国：上海0.91；北京地区3.8；香港0.07；我院统计资料：0.87。,发 病 率 （1）,1,2
2、、家族遗传因素：约有20的DDH病人具有家族史。 3、性别因素：女孩占绝对优势，我国统计男女之比为1:5。,发 病 率 （2）,1,4、地区与种族之间的发病率差异很大，这与遗传因素、环境的影响以及生活习惯等有关。 如南非、中非有的民族以及我国南方人民习惯背婴儿，这样婴儿的髋关节经常保持在屈曲、外展外旋位，DDH的发病率显著降低。,发 病 率 （3）,1, 相反如意大利北方、德国有的民族 及我国北方习惯用捆绑方式，使新生儿 髋关节固定于伸直内收位，其DDH 的 发病率明显增高。,发 病 率 (3),1,5、季节因素：冬季出生的婴儿，发病率明显增高。 可能因为天气寒冷，婴儿被紧紧包裹，髋关节处于伸
3、直内收位，使得不稳定的髋关节发生了脱位。 6、胎位与发病率：临床统计臀位产婴儿DDH发病率较高，国外报道约23 ，上海26 。臀位产较之头位产DDH的发病率高达10倍。,发 病 率 （4）,1,尚不明确。以多基因与多因素解释较合乎逻辑。 多基因指双亲中一方或双方存在几个异常活跃的基因，虽在家族中无特殊分布模式，但可遗传，也可能为基因突变的结果。 多因素指胎位、季节、关节松弛。臀位产发病率约为1630 ，秋冬季发病率高；吴守义统计DDH及正常儿童各200例，DDH关节松弛占3445，正常只有812。,病 因,1,1、骨骼的变化： A、髋臼：正常呈拱形球窝状，DDH患儿随生长发育逐渐变浅、呈三角形
4、，髋臼外上方发育最差、呈斜坡形，承受的压力超过正常一倍多，久之造成关节软骨面磨损、发生退行性变。 B、股骨头：正常呈球形，脱位后由于受压变为不整的椭圆形，头臼不称可造成复位困难。关节软骨面一般光滑。脱位可使得股骨头骺发育迟缓、二次骨化中心出现延迟。,DDH 的病理变化 （1）,1,DDH的病理变化（2）,C、股骨颈：可变短变粗。颈干角：DDH可合并发生髋内、外翻。前倾角：正常新生儿2535度，随年龄逐渐减小。 脱位后肌肉收缩使头向前旋转，前倾角变大，可达60度以上。前倾角增大或颈干角加大（髋外翻），均造成 DDH复位后不稳定性增加。,1,DDH的病理变化（3）,D、骨盆与脊柱：脱位侧骨盆常伴发
5、育异常，如：假臼形成、髋臼基底增厚、坐骨结节分开、耻骨联合增宽等。单侧脱位后骨盆发生倾斜、代偿性脊柱侧弯出现，并随年龄加重。双侧脱位腰椎前凸显著增加、臀部后翘、骨盆较为垂直。,1,DDH的病理变化（4）,2、软组织变化：严重程度与年龄、脱位高度成正比。A、盂唇：胚六周，髋臼和股骨头之间由间质细胞连接而出现间隙，中间的间质细胞逐渐吸收，形成关节腔。任何刺激使间质细胞停止吸收，即出现盂唇。胚78周，关节囊、髋臼盂缘形成。盂唇过度增大、内翻可阻碍复位，尤其合并头臼不称时，常常复位失败。,1,DDH的病理变化（5）,B、关节囊：正常关节囊起于髋臼缘、止于大小转子间嵴，新生儿关节囊厚度约0.51mm。脱
6、位使关节囊拉长，其前方由于髂腰肌压迫而出现压迹，造成挛缩，甚至呈现葫芦状，阻碍股骨头复位。有时拉长的关节囊与髂骨翼产生粘连，关节囊前方完全覆盖髋臼缘，形成类似皮鼓臼，造成复位不能。随年龄增长及负重的影响，关节囊顶部的持重部位可显著增厚，达38mm。,1,DDH的病理变化（6）,C、圆韧带：脱位后圆韧带改变不一，部分病例拉长、增宽和肥厚。部分病例可局部消失或完全消失。正常小儿圆韧带内血管在不同时期发生变化，脱位者多数栓塞，但这与治疗后的缺血坏死等合并症多无关联。,1,D 、肌肉：脱位后髋周肌肉均相应发生挛缩、肌腱纤维变性，其严重程度与年龄和脱位高度成正比。治疗时应重视松解，以防止复位后髋臼和股骨
7、头之间压力急剧增加，导致股骨头缺血坏死。尤其要重视内收肌和髂腰肌的处理，特别是髂腰肌切断，极有利于提高难复性病例的复位成功率。,DDH的病理变化（7）,1,E、髋臼横韧带：脱位后髋臼横韧带比正常更为突出、硬韧和增宽，甚而影响股骨头中心复位，因此手术中必须切断。,DDH的病理变化（8）,1,早诊断、早治疗非常重要！ 充分应用解剖发育知识，尤以股骨头二次骨化中心未出现前更为重要，认真发现异常体征及X线的异常，方能 及早正确地诊断。,诊 断 （1）,1,诊 断 （2）,1、早期诊断：新生儿普查极为重要。大腿内侧皮纹不对称、腹股沟不 对称、臀纹不对称、脱位侧髋部增 宽、股三角空虚、大转子上移、双下肢不
8、等长，蛙式试验（）、Allis征（）,1,诊 断 (2),有家长叙述病史时讲到：给患儿把尿时可感觉髋部弹响，这就是Barlow征（弹出试验）、Ortolani征（）。DDH患儿的站立、行走均比正常婴幼儿晚，Trendelenberg征（）。,1,诊 断 （3）,2、X光片：髋臼指数：髋臼外缘向髋臼中点连线与H线（Hilgenereiner线）相交所形成的锐角。Perkin方格：自髋臼外缘向Y-Y线划一垂线，将髋臼分成四个象限。,1,诊 断 （4）,CE角：股骨头骺中心到髋臼外缘的连线，与股骨头骺中心和YY线垂线之间的夹角。正常人的最小值为20度。,1,诊 断 （5）,二次骨化中心未出现前的DD
9、H诊断依据：髋臼指数大、Shenton线不连、股骨颈内侧缘距泪点的距离不等、股骨近端 距离Y-Y线的垂直距离小（正常9.5mm）。,1,治 疗 （1）,一、治疗原则：1、早诊断、早治疗；2、方法因年龄而异，其结果亦因年龄而不同；3、保守治疗方法甚多，失败后应及早手术治疗；4、不能期望某种手术方法可以解决DDH中存在的广泛病理变化，而是依据每一例具体情况，恰当选择、合理应用、取长补短，加以发挥和改进，才能保证预期效果。5、术后有计划的关节功能训练和肌肉力量训练对治疗结果甚为重要。,1,治 疗 （2）,二、治疗年龄与预后：1、年龄与效果的关系：10岁 不满意，60不同程度残疾,1,治 疗 (2),
10、2、年龄与治疗方法选择：六月龄内 宽尿布、连衣輓具一岁半内 内收肌、髂腰肌切断，闭合复位两岁以上 切开复位，髋关节重建手术十岁以上 挽救性手术,1,治 疗 （3）,三、保守治疗：方式多样。不论何种均应手法轻柔，防止头骺分离；还应避免过多的复位脱出试验，以免缺血坏死。1、新生儿婴儿：宽尿布、连衣輓具，髋关节维持在屈曲、外展位，可逐渐复位。,1,治 疗 （4）,2.一岁半以内：麻醉下闭合复位，常规行双侧内收肌松解、患侧髂腰肌腱切断。复位后髋关节处于外展70度、屈曲90度、外旋60度固定，若稳定则采取简易方式、不稳定则以传统蛙式石膏固定。A、固定时间：蛙式位三个月（外展70度！）内旋外展位三个月内旋
11、外展位（解放膝关节）三个月B、负重行走的条件：去固定后三个月拍片证实无股骨头缺血坏死，方可负重行走。若存在AVN，宜每三月复查，直至完全恢复。,1,治 疗 (4),C、闭合复位失败的原因：髂腰肌挛缩关节囊挛缩圆韧带肥大盂唇内翻股骨头变形臼内软组织填充臼横韧带挛缩臼底软骨性突起,1,治 疗 (4),D、具体复位方法：面对患者，术者右手握持住右侧脱位的膝部，屈髋屈膝牵引、同时左手示小指按住髂前上棘对抗牵引，拇指抵在患髋的大转子上。术者右手维持牵引、屈髋外展外旋，同时左手拇指按压大转子，一般可感觉复位的弹跳及弹响。,1,治 疗 （5）,3、保守治疗的并发症：再脱位：关节松弛、固定不佳处理：如再次复位
12、仍失败，考虑行切开复位。 骨折：可出现股骨头骺分离、股骨颈或转子间骨折、股骨远端骨折等。原因为复位暴力大、更换II期石膏因骨疏松发生废用性骨折、髋关节功能训练时施以暴力等。处理：首先治疗骨折，待愈合后再治疗脱位。,1,治 疗 (5),股骨头缺血坏死：蛙式位外展过大、髂腰肌松解不彻底。处理：禁止负重。恢复需要一至两年。后遗症：头膨大髋臼成型，解决头臼包容。 髋内翻外展截骨、大转子下移术。神经损伤：股神经、坐骨神经损伤，多因过度牵拉导致。处理：可手术探查。,1,女，1Y。双侧内收肌切断、 闭合复位，人类位石膏固定。,33,三月后，II期 石膏固定。,再三月后，更换 III期石膏。,34,闭合复位
13、后一年半。,闭合复位后两年,35,闭合复位后四年三个月,36,右髋活动好， Trendelenberg征（）。,37,治 疗 （6）,四、手术治疗：方法很多。每一种术式均有其优缺点，要依照DDH广泛的病理变化，选择适当的手术方法，才能获得满意结果。一定要充分认识术前准备和术后处理的重要性，否则会导致手术失败。,1,治 疗 （7）,（一）、术前应了解的情况：1、X平片及CT：中立位双髋正位、外展内旋 位双髋正位、髋部CT平扫；螺旋CT;2、测量：髋臼指数、CE角、前倾角、颈干角、脱位的高低；3、骨骼年龄的估计；4、股骨头形态、血运情况，有无缺血坏死；5、髋关节活动度；6、复位的难易程度；7、正确
14、估计头臼之间的关系；8、髋臼与股骨头、颈的塑形能力：5岁以下塑形能力强，8岁接近极限。,1,治 疗 （8）,（二）、术前准备：1、各项检查；2、向家长说明手术利弊关系、手术合并症及并发症；3、配血400600毫升；4、体温37以下；5、驱虫治疗（蛔虫可致术后空腹腹痛，与石膏综合征混淆）；6、抗菌素的应用(术前1小时最合理）。,1,治 疗 （9）,（三）、术中需要考虑的问题：1、髂腰肌一定要松解，否则复位困难，且影响股骨头血运；2、彻底松解关节囊周围粘连肌肉，尤其臀肌，否则有向上脱位的趋势；3、肥厚的圆韧带切除；4、解决盂唇内翻：不同点的放射状切开或部分修薄。不能部分切除，避免降低对头的包容。5
15、、彻底松解下关节囊或行部分切除；,1,治 疗 （10）,（三）、术中需要考虑的问题：6、臼横韧带松解或切除：一般脱位后均存在臼横韧带挛缩，若不解决，股骨头不能中心复位；7、冗余关节囊切除：外上方关节囊需要紧密缝合，以消灭囊腔、防止再脱，尤其对于关节松弛症患者；8、纠正前倾角：脱位后臼对头失去约束、股骨近端前倾加大，可达70度；另一方面头对臼没有刺激、髋臼前缘发育差。是否纠正前倾角，依据患儿年龄及前倾角大小而定：5岁塑形能力强，40度可不纠正；稍大龄儿加强髋臼前方覆盖以减少头前倾。若直接纠正前倾角，常因塑形能力小，术后造成外旋位行走步态。,1,治 疗 （11）,（三）、术中需要考虑的问题：9、股
16、骨短缩：易于复位且可减少股骨头的压力、降低缺血坏死发生率。短缩长度以头骺中心至髋臼中心之距0.5cm为最适宜。短缩造成的肢短，可经过度生长有所矫正。仍残留短肢畸形的，可穿戴补高鞋。髋脱位经复位 后，消灭了臀肌步态、补高后又消灭了短肢步态，则最终行走步态可大为改善。10、髋臼成型：髋臼指数大、头臼包含不佳，均是再脱位的原因之一。详见下文。,1,治 疗 （12）,（四）、术后注意事项及随诊：手术既是治疗过程、也是一种创伤。为安全度过手术期、预防术后并发症，术后处理和正确指导髋关节功能训练很重要。1、抗菌素应用：DDH术后感染后果严重，功能障碍明显。强调严格执行无菌操作、无创操作以减小创伤、充分止血、尽量缩短手术时间、术后引流。,1,
