妊娠期急性脂肪肝早期诊断治疗课件

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1、紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案重症妊娠期急性脂肪肝病例解读acute fatty liver of pregnancy,AFLP紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案病 历 摘 要 患者21 岁,G2P0 主诉:孕35 + 5周,腹泻、呕吐3 天,右上腹 痛伴黄疸1 天 于2008 年9 月3 日22 时急诊入院。紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案现 病 史 患者孕期未进行规则产前

2、检查,3 天 前出现厌食、厌油、腹泻、呕吐等 不适,腹泻56 次/ d ,1 天前出现黄 疸伴有右上腹疼痛及阴道 少许血性分泌物,在当地医院对症治 疗(具体不详) ,效果不佳, 遂急诊转入我院。 患者既往史无特殊。紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案入 院 查 体 T 37 , P120/ min ,R 18 / min ,BP 123/ 77 mmHg , 神清合作,皮肤粘膜轻度黄染,左上肢静脉 采血处有片状瘀斑,腹膨隆,肝脾触诊不满 意,右侧肝区轻压痛,无反跳痛,双下肢轻度 凹陷性水肿。 产科情况:宫高38 cm ,腹围

3、108 cm ,胎方 位LSA/ ROA ,胎心120125 / min ,骨盆测 量正常,内诊查宫颈未消宫口未开。紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案辅助检查血常规:WBC 17.5 109/L ,N0175 ,Hb 119 g/L , Plt 59 109/L ; 尿常规: 尿蛋白( - ) , 尿糖( - ) ,尿胆红素( - ) ,尿胆原( - ) ; DIC 筛查:PT15 秒, APTT35 秒,Fg 0.45g/L ,D - D 二聚体阳性, FDP 阳性; 肝功能:ALT 189 U/L ,AST 255U/

4、L , TBIL 183.8mol/L , DBIL 137.5mol/L ,ALB 28 g/L , 随机血糖2.08 mmol/L ; 肾功能:BUN 171 mmol/L ,Cr 229mol/L ;甲乙丙丁戊肝炎标志物阴性。 B 超检查示宫内双活胎,大小符合孕周。 肝脏B 超检查示:肝脏实质回声增强,胆、脾、胰未见异常。紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案病例特点妊娠晚期突发的无原因的恶心、呕吐、上腹痛和进行性黄疸 。 无肝病史及肝炎接触史, 各种肝炎标志物阴性。 肝、肾功能异常, ALT、碱性磷酸酶、血清胆红素升高

5、, 以 直接胆红素为主, 尿胆红素阴性, 尿酸、肌酐、尿素氮均升 高。 持续低血糖。 白细胞计数升高, 血小板计数减少。 凝血功能障碍。 肝脏B 超检查示:肝脏实质回声增强,胆、脾、胰未见异常。紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案?紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 妊娠期肝内胆汁淤积症 (ICP) 瘙痒为首发症状; 瘙痒和黄疽为突出表现, 且贯穿于整个 病程, 分娩后很快消失; 肝酶仅轻度升高; 无精神障碍、凝血机制异常和多脏器损 害等。紫荆电影院成都

6、校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案妊娠重症肝炎 肝功能明显异常; 白细胞多正常; 肾衰出现较晚; 低血糖较少见; 肝昏迷较明显; 体检和影像学检查多有肝脏缩小表现 肝炎病毒血清学检测呈阳性; 肝组织病理学提示肝细胞广泛坏死, 缺乏急性脂肪变 依据.紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案HELLP综合征 妊娠高血压综合征症状 溶血指标异常, 虽血小板减少, 较少发生DIC和意识障碍; 肝病理检查提示非特异性炎症改变。紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海

7、马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案治疗经过 入院后告病危, 请多科讨论:肾内科、消化内科、 血液内科、ICU 紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案入院诊断: 宫内孕35 + 5 周, G2P0,LSA/ROA ,双胎 妊娠期急性脂肪肝; DIC。紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 对症支持治疗 保肝、护胆、抑酸治疗腺苷蛋氨酸、维生 素C、肌酐、奥美拉唑等, 纠正凝血功能障碍输新鲜冰冻血浆、血小板、 红细胞悬液、氨甲苯酸、氨基己酸、凝血酶原

8、复合物, 青霉素预防感染紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案监测肝肾功能及凝血功能指标22.3024.3002.30BUN17.115.810.5Cr mol/L229212190ALT U/L18915189AST U/L255245120ALBmol/L282832TBIL mol/L183.8155147.2DBIL137.5126113.6Fig g/L0.450.98159APPT354019紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 再次全科讨论终止

9、妊娠。 在麻醉科医师的严密监护下行剖宫 产术终止妊娠。剖宫产分娩两活男 婴,手术顺利,术中予以缩宫素、加强 子宫收缩,中心静脉压监测输液量.紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案 术后产妇转入ICU 继续治疗, 新生儿转儿科治疗。 术后产妇肝肾功能曾一度进行性恶化并伴凝血 功能障碍,肝性昏迷,在继续输血、纠正凝血功 能的基础上,给予血液透析、降血氨等措施,患 者病情逐步缓解,术后约20 天出院。 新生儿在新生儿科予以对症支持治疗后出院。紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南

10、第一车展策划案AFLP 诊断标准妊娠晚期突发的无原因的恶心、呕吐、上腹痛和进行性黄疸。 无肝病史及肝炎接触史, 各种肝炎标志物阴性。 肝、肾功能异常, ALT、碱性磷酸酶、血清胆红素升高, 以直接 胆红素为主, 尿胆红素阴性, 尿酸、肌酐、尿素氮均升高。 持续低血糖。 白细胞计数升高, 血小板计数减少。 凝血功能障碍。 超声提示肝区弥散的密集光点, 呈雪花状, 强弱不均。有肝萎缩 者可见肝缩小。 肝穿刺活检病理变化为肝细胞胞浆中有脂肪小滴, 表现为弥漫性 微滴性脂肪变性,炎症、坏死不明显, 肝小叶完整。紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南

11、第一车展策划案? 妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是特发于妊娠晚期的较罕见的一种严重的疾病发病率1 /10000到1 /15000 与胎儿长链3-羟酰CoA 脱氢酶(LCHAD) 脂肪酸氧化缺陷相关,中间代谢产物进入母体血循环对肝细胞产生毒性作用。 感染 多胎妊娠紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案AFLP治疗方案 AFLP治疗原则为尽快终止妊娠和最大限 度的支持治疗。 本病可迅速恶化,危及母胎生命。 至今尚无产前康复报道,立即分娩可使母儿存活率 明显升高。 本病多发生在近足月,分娩对胎儿影响不大。 当与其他妊娠相关肝病不能鉴别

12、时,早期终止妊娠可 改善母儿预后。紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案AFLP 治疗方案 终止妊娠的方式1.自然分娩及引产会加重病情,有弊无利,2.剖宫产能改善母儿预后,无论胎儿是否存活均应尽快剖宫产术。 术前准备:做好充分的准备工作(如输血、纠正凝血功能、保肝药物的使 用等) ,包括与患者家属的沟通和交流。 术中:加强宫缩预防产后子宫收缩乏力,出血经保守治疗无效,可行次全子宫 切除术。 产后:全面支持治疗尤为重要,并严密监测血糖、凝血功能等。肾衰竭和利尿 无效时应及时行血液透析或血浆置换,肝功能衰竭时可以进行辅助性肝移植或

13、人工 肝治疗,保脑及预防感染。紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案与脂肪肝的区别紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案脂肪肝 妊娠急性脂肪肝紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案预后AFLP 患者经积极治疗后病情可迅速好转, 如 肾功能:产后无少尿过程恢复较快, 肌酐等于产后3 d开始下 降, 7 d 左右恢复正常。 肝脏:可逆性改变, 产后4 周左右可恢复正常,肝脏无伤痕遗 留。胆红素:产

14、后7 d 也开始下降。白蛋白:产后继续下降, 7 d 左右开始回升, 约于产后18 d 左右恢复至正常值。 凝血功能:产后4-12 d恢复正常。紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案胎儿预后 LCHAD 缺陷儿童死亡率为75%90%, 存活 者均应接受饮食治疗, 饮食治疗可降低 患者发病率及死亡率, 多数可入学。 FAOD 作为一种常见的新生儿代谢疾病, 症状前诊断对降低发病率及死亡率非常 重要。应用串联质谱法为新生儿症状前 筛查提供有效的途径。紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案产前诊断 目前生物分子学研究证实AFLP 患者可能有基 因异常, 且该病与子代脂肪酸代谢障碍LCHAD 有关, 隐性遗传。父母双方携带致病基因时, 其子女 1/4 发病, LCHAD 缺乏胎儿母亲妊娠期AFLP发 病率为15%25%。 所有妊娠期曾患AFLP或亲代谱系中有患AFLP 及LCHAD 缺乏儿童的妇女均应行生物分子学诊 断检测。紫荆电影院成都校园营销策划推广方案海报设计培训精品教程海马M5新车试驾品鉴会活动策划方案海南第一车展策划案产前诊断 绒毛标本DNA分子学诊断 羊水细胞酶系分析

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