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1、6版第Nephrotic syndromeNephrotic syndrome，NSNS南方医院儿科陈戈煜儿童肾病综合症儿童肾病综合症6版第6版第病生与临床前言 发病机制病理 治疗临床并发症 诊断6版第前言前言NSNS是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自的通透性增高，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床综合症，以尿中丢失而引起的一种临床综合症，以大量蛋白尿大量蛋白尿、低白蛋白血症低白蛋白血症、高脂血症高脂血症和不同程度和不同程度水肿水肿为特征。为特征。6版第肾病综合征大量蛋白尿低白蛋白血症水肿高脂血症6版第发病机制发病机制n nT
2、T细胞免疫紊乱细胞免疫紊乱微小病变微小病变n n免疫复合物形成免疫复合物形成膜性肾病膜增生性肾炎膜性肾病膜增生性肾炎6版第发病机制发病机制致病因素致病因素 肾小球滤过膜通透性肾小球滤过膜通透性大量蛋白尿大量蛋白尿低白蛋白血症低白蛋白血症脂代谢紊乱脂代谢紊乱 高脂血症高脂血症血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压有效循环血容量下降有效循环血容量下降血压下降血压下降水分进入间质水分进入间质水肿水肿6版第病生与临床病生与临床1 1：大量蛋白尿大量蛋白尿大量蛋白尿定性+ 24小时定量 50mg/kgd免疫功能紊乱肾小球滤过膜的分子屏障或电荷屏障受损6版第大量蛋白尿大量蛋白尿6版第大量蛋白尿大量蛋白尿对机体的影响
3、（）低蛋白血症（）尿中多种蛋白丢失的影响 多种微量元素的载体蛋白的丢失（铁、铜、锌） 多种激素的结合蛋白的丢失（25-羟胆骨化醇结合蛋白） IgG、IgA的丢失，致抗感染能力下降 抗凝血酶丢失，致高凝状态（）大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变6版第病生与临床病生与临床2 2、低白蛋白血症低白蛋白血症（血浆白蛋白（血浆白蛋白 5.72mmol/L）主 要 危 害增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响4 4、高脂血症、高脂血症6版第临床并发症临床并发症(1)免疫功能低下(2)全身水肿和循环不良(3)蛋白质营养不良(4)免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染1 1
4、、感染、感染6版第临床并发症临床并发症2 2、低血容量和休克、低血容量和休克(1)体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 (2)大量长期使用了激素降低了保钠作用(3)白蛋白 50mg/（kgd）（）血生化：血清白蛋白（）血生化：血清白蛋白g/L;g/L;胆固醇 胆固醇. .mmol/Lmmol/LBUN,CrBUN,Cr多数正常，在肾炎性多数正常，在肾炎性NSNS可可 （）血清补体：在单纯性正常；在肾炎性（）血清补体：在单纯性正常；在肾炎性 实验室检查实验室检查6版第 诊断诊断思路：思路：1 1、是、是/ /不是不是NS NS （三高一低）（三高一低） 2 2、原发性、原发性/ /继发性继发性N
5、SNS3 3、单纯型、单纯型/ /肾炎型肾炎型6版第单纯性NS 肾炎性NS病理 MCD为主 non-MCD为主临床 凹陷性水肿 同单纯性NS，同时有以下一项或多项大量蛋白尿 持续性血尿，2周内3次低白蛋白血症 尿沉渣RBC10个/HP高脂血症 氮质血症，排除循环血容量不足高血压，排除激素影响持续性低补体血症临床诊断临床诊断6版第治疗治疗6版第一、一般治疗一、一般治疗1 1、休息、休息2 2、饮食、饮食 易消化；易消化；1.51.52g/kg2g/kg d d，优质蛋白；，优质蛋白；水肿明显水肿明显/ /高血压者：低盐高血压者：低盐/ /戒盐；戒盐；3 3、激素治疗期间适当补充、激素治疗期间适当
6、补充 Vit DVit D和钙剂。和钙剂。4 4、护理、护理 皮肤清洁；避免感冒；暂缓预防接种皮肤清洁；避免感冒；暂缓预防接种5 5、增强家长治疗的信心、增强家长治疗的信心6版第二、防治感染二、防治感染 防交叉感染，必要时适当使用抗生素。防交叉感染，必要时适当使用抗生素。6版第三、激素疗法糖皮质激素抑制炎症反应 抑制免疫反应 拮抗醛固酮和ADH 改善基底膜通透性作用机制起始足量缓慢减药间歇、长期维持应用原则6版第 糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗治疗要点治疗要点短疗程 少用中疗程 个月长疗程 9月1年以上6版第激素疗效判定激素疗效判定治疗治疗以泼尼松1.52mg/（kgd）（最大量60mg/d ）
7、1)激素完全效应（敏感型）2)激素部分效应（部分敏感型）3)激素无效应（耐药型）6版第 激素副作用激素副作用（）代谢紊乱：柯兴氏面容、肌肉萎缩、伤口愈合不良、蛋白质营养不良、高血糖 、水钠潴留、高血压、骨质疏松；（）消化性溃疡、精神欣快感、高凝状态、无菌性股骨头坏死、生长停滞；（）易发生感染或诱发结核活动；（）急性肾上腺皮质功能不全。6版第四、辅助治疗四、辅助治疗1 1、免疫调节剂、免疫调节剂 左旋米唑、左旋米唑、TFTF等。等。2 2、抗凝剂抗凝剂 潘生丁潘生丁 5 510 mg/kg10 mg/kg d d，336 6个月个月； 肝素钠肝素钠 1 mg/kg1 mg/kg d d，3 3、降压、利尿（详见急性肾炎节），、降压、利尿（详见急性肾炎节），注意水注意水电解质平衡。电解质平衡。6版第治疗前治疗前治疗后治疗后6版第预后预后视病理类型。视病理类型。MCDMCD预后预后好，但好，但8080可有复可有复发（第一年）。发（第一年）。6版第小结小结6版第
