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1、细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报301病例讨论 细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报病例 一 一病例特点：l1患儿女性，13岁，急性起病反复病程 。 l2. 3年来反复出现头痛，视物不清，抗 炎及激素治疗好转。入院前再次出现头 痛，言语不清伴双耳听力下降，抽搐发 作。l3.既往史：此次起病前有流脑疫苗接种史 ，无其它病史。 细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏
2、病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报l4.查体：BP110/60mmHg,自动体位查体不 合作。神志清楚，表情淡漠，言语不清 。脑膜刺激征(-),双瞳孔直径3mm，等圆 等大，光反应存在，眼动充分，无眼震 ，双侧额面纹对称，张口伸舌不偏，无 吞咽困难。双眼底视乳头边界清，无出 血及渗出。双侧听力检查欠合作。细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报l左手指屈曲，轻度肌萎缩，左上肢肌力 级，余肌力级，双上肢屈肌张力增 高，双上肢肱二、三头肌腱反射活跃
3、， 双膝跟腱反射活跃，双掌颌反射（+）， 双Hoffmann(-)，双Babinski(-)，双 Chaddock（-），踝阵挛（+）。指鼻试 验稳准，感觉检查欠合作。 细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报l5. 辅助检查：l血抗中性粒细胞抗体：IgG增高。l头MRI ：双侧颞顶叶及枕叶见片状长T1 长T2信号区，小脑沟裂增宽，脑室未见 扩张。细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报l 细
4、菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报l 细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报l 细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报l 细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报l 细菌耐药与抗菌药物
5、合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报l 细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报二定性诊断：l1. 线粒体脑肌病、乳酸血症和卒中样发作综 合症（MELAS型）：大部分在儿童发病，表 现为反复发作性偏头痛伴恶心、呕吐，40多岁 前有可逆性卒中发作，CT和MRI可显示脑部多 发性脑梗死，血乳酸增高。此外可有身材矮小 ，智能减退，神经性耳聋，周围神经损害，共 济失调。本患者为儿童发病，有反复头痛史， 有智能障碍，
6、听力障碍，及癫痫发作，首先考 虑本病，但头MRI无基底节钙化不典型，可行 肌活检以明确。 细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报l2. 中枢神经系统原发性血管炎：这种血管炎 无全身其它部位的血管炎和炎性表现，又称为 中枢神经系统肉芽肿性血管炎。发病年龄范围 广，男女均可累及，起病多急，也有亚急性起 病，多有头痛，精神症状，人格变化，意识障 碍，也有抽搐，偏瘫，偏身感觉障碍等局灶性 脑部损害症状。一般无发热和累及全身其它脏 器表现。脑脊液蛋白及细胞数增高，对于激素 治疗有效。本患者头痛视物不清
7、反复发作，疫 苗接种后病情加重，出现抽搐发作，血抗中性 粒细胞抗体：IgG增高，激素治疗后好转，均 支持此诊断。细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报l3. 单疱性脑炎：临床表现多变，起病大多急 ，病前可有发热等前驱表现，有发热精神和意 识障碍，全身或局限性癫痫，及额颞叶损害的 症状，如人格改变，精神障碍，偏瘫，脑脊液 压力增高，白细胞增多在500以下，有大量红 细胞出现，甚至呈血性脑脊液，认为是本病特 点之一。头MRI可见额颞叶的出血坏死灶。本 患者以反复头痛，抽搐起病，起病急，有明确 脑
8、实质受损体征，腰穿细胞数正常，蛋白和氯 化物轻度增加，给予脱水和激素治疗有效，头 MRI可见颞顶枕叶病灶，考虑此诊断。但单疱 脑炎少见听力损害，且无典型出血坏死灶不符 。细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报三. 病理报告l左股四头肌活检组织切片。l镜下所见：肌肉横切面HE染色显示数个边界清 楚的肌纤维束，肌束衣内脂肪和结缔组织无明 显增生。肌间小血管壁无增厚和异常沉积物， 血管周围无炎细胞浸润。肌束内多角状肌纤维 排列紧密，肌纤维的直径呈现单峰分布特点， 偶见个别小圆状和小角状萎缩的肌纤维
9、，其直 径在25-30微米之间，未见肌纤维坏死、再生、 肥大、分裂、环状肌纤维、空泡形成和核内移 。细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报l组织化学染色：在MGT染色未见典型或不典型 的RRF。ORO染色显示部分肌纤维内脂肪滴轻度 增多。PAS染色显示肌纤维无明显深染。在APT 酶的酸性反应系列型和型肌纤维呈现棋盘格 样分布，型和型肌纤维的直径均在30-75微 米之间，萎缩肌纤维累积两型。NADH-TR和 SDH染色显示个别肌纤维深染，可以看到深染小 血管。COX显示个别肌纤维深染，也可以看
10、到 缺乏COX酶活性的肌纤维。NSE染色显示肌纤维 及肌间小血管无明显深染。 细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报l分子病理检查证实MELAS型突变（ mt3243突变）。l临床病理诊断：线粒体病，MELAS型。细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报线粒体病 mitochondrial disease细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊
11、液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报l由于某种原因使线粒体不能提供足够能 量，细胞就会出现病理变化，甚至死亡 ，导致一些器官和组织功能减退，出现 各种临床症状。l他们均有线粒体结构异常、一定的生化 异常特点和基因变化。细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报背景及分类：l1984年pavlakis首先报道了MELAS综 合征。作为一种独立的线粒体疾病让人 们认识常见的特征：线粒体脑肌病，乳 酸血症和复发的脑卒中样的发作。细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心
12、脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报线粒体肌病按其病因分：l1.原发性线粒体肌病：由于遗传基因的缺 陷，使线粒体内代谢中所必需的酶或载 体缺失或活性降低，造成三羧酸循环和 氧化磷酸化代谢障碍，从而发病。l2.继发性线粒体肌病：由于缺血、缺氧、 感染、中毒等原因使线粒体病变，而出 现肌病。细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报 临床表现l线粒体结构异常这组疾病有线粒体肌病和脑肌 病，临床多样表现，发病年龄从婴儿到成人， 以前报告到40岁，近期文
13、献报告有60岁发病 。l1、 肌病表现为轻度活动和劳动后肌肉疲 劳和瘫痪，休息后可恢复，可伴有肌无力。2、 视神经，颅神经和周围神经的损害， 视网膜变性，感觉性神经性耳聋。细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报l3、 血管性头痛和卒中样发作l4、 中枢神经系统病变：癫痫，共济失 调 ，智力减退或发育迟缓。l5、 代谢异常：乳酸代谢异常l6、 内脏病变：糖尿病，甲低，心脏病，白内 障，胃肠道病变（假性肠梗阻）。 细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置
14、管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报lMELAS型表现：即线粒体脑肌病，乳酸血症 和卒中样发作，多为母系遗传，散发少见，大 部分在儿童发病，反复发作性偏头痛伴恶心、 呕吐。过去报告10-40岁发病，卒中样发作， 轻偏瘫、失语，皮层盲或聋，并有抽搐及身材 矮小，智能减退，周围神经损害，共济失调， 视网膜变性，也可以急性精神症状为首发及行 为改变，伴有幻觉，皮肤有弥散红斑，网状色 素沉着，多毛等。细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报线粒体肌病临床表现l发病年龄从儿童到成
15、年的任何年龄l表现为乏力和肌肉酸胀：常在轻微活动或劳动 后感到极度疲乏，休息一会儿可恢复体力继续 活动。l肌无力在病程上有多种表现形势：l 肌无力存在时重时轻，类似于“肌无力综合征”l 肌无力急剧起病，数天内症状明显类似于“周期性 麻痹”l 肌无力长期存在缓慢进展波动甚微，类似于“肌营 养不良”细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报l查体发现肌无力可在四肢近端呈肢带综 合征表现，也可全身肌和呼吸肌呈全身 型，少数累及面肌，也有少数累及眼肌 有不对称的眼外肌或眼睑肌麻痹l约40%有肌肉按痛，肌
16、肉萎缩少见。l无感觉障碍。细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报 MELAS型头颅CT及MRI表现l急性期：单侧或双侧皮层、皮层下的多 发病灶，CT为低密度病灶，MRI为长t1 长t2信号，两者均无增强（不强化）效 应。病变范围并不按动脉供血区分布， 多见两侧半球后部即颞顶枕叶皮层多发 呈卒中样异常信号。细菌耐药与抗菌药物合理应用下肢深静脉血栓形成的预防护理心脏病理检查课件腰大池穿刺置管脑脊液持续引流在神经外科疾病中的应用医学科研课题设计与申报l其特点是不按解剖学血管支配分布，累及皮层 和皮层下白质，或仅见皮层的层状异常信号， 多无肿块效应。亚急性期：可在灰质有局灶性 皮质出血灶。慢性期：皮层萎缩及小脑萎缩， 第四脑室扩大。l而基底节钙化（铁沉积）是另一个影像学特征 ，在MELAS型 3243突变中约占54%，对称 性，进展性，最常见于苍白球，其次丘脑，齿 状核等。细菌耐药与抗菌药物合理
