脊髓亚急性联合变性

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1、脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性l 脊髓内部结构 l 概念 l 病因及发病机制 l 病理 l MRI表现 l 鉴别诊断 l 小结脊髓内部结构l灰质脊髓前角脊髓后角脊髓侧角l白质皮质脊髓束脊髓丘脑束薄束&楔束概念l 由于维生素12的摄入、吸收、结合、转运或 代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周 围神经系统变性l 病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等l 临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变，常伴有贫血 的临床征象病因及发病机制l 病因：维生素12缺乏l 发病机制：维生素B12是DNA和RNA合成时必需的辅酶，也是维持髓鞘结构和功能所必需的一种辅酶，若缺乏则

2、导致 核蛋白的合成不足，从而影响中枢神经系统的甲基 化，造成髓鞘脱失、轴突变性 病因&发病机制 维生素B12核蛋白 合成及 髓鞘形 成缺 乏髓鞘合 成障碍脊髓后 索侧 索病变精神症状参与血 红蛋白 合成恶性贫血日需求量仅12g 与胃底腺壁细胞分 泌的内因子结合成 稳定复合物, 方可在 回肠远端吸收胃大部切除术后 大量酗酒伴萎缩性胃炎 先天性内因子分泌缺陷 叶酸缺乏 小肠原发性吸收不良 回肠切除 血液运钴胺蛋白缺乏病理l 病变主要在脊髓的后索和锥体束l 严重时大脑白质、视神经和周围神经受累l 脊髓切面显示白质脱髓鞘样改变l 镜下可见髓鞘肿胀，空泡形成，及轴突变性 临床特点l 中年以后起病，男女无

3、明显差别l 早期有贫血、倦怠、腹泻和舌炎等病史l 血清维生素12减低，常在神经症状前出现l 典型表现： 双下肢深感觉缺失 感觉性共济失调 痉挛性截瘫 周围神经病变MRI表现l 病变常累及上胸段脊髓和下颈段脊髓l 病变主要在脊髓的后索和锥体束l 病变部位呈条形点片状病灶，T1低信号，T2高信号l 横切位T2表现为对称性斑点状高信号l 增强扫描病灶一般不强化脊髓后索T2高信号横切位：横切位：T2T2表现为对称性斑点状高信号表现为对称性斑点状高信号鉴别诊断多发性硬化l 病灶部位在脊髓边缘l 长度少于两个椎体l 少于脊髓横断面积的一半l 90伴有颅内病灶l 临床过程表现为复发及缓解交替发生小结l 中年后缓慢起病l 临床出现脊髓后索、侧索及周围神经损害体征l 血清中维生素B12 缺乏、常有恶性贫血l 病变常累及上胸段脊髓或下颈段脊髓后索、侧索l 病变部位呈条形点片状病灶，T1低信号，T2高信号l 横切位T2表现为对称性斑点状高信号l 增强扫描病灶一般不强化