复发性多软骨炎、气管淀粉样变性、骨化性气管支气管病的ct诊断

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1、急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案1 复发性多软骨炎(relapsing polychondritis, RPC) 2 气管淀粉样变 性(amyloidosis of the trachea) 3骨化性气管支气管病(tracheobronchopathia, TO)的CT诊诊断急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案概述原因不明的罕 少见疾病 尽管这些病人可以 有明显的咳嗽 呼吸困难等临床症状。由于对其认识 不足 或检查

2、方法不当 常易 造成误诊 和漏诊 从而延误病人的治疗。急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案PRC病理基础与临床特点1.RPC 可能是一种自身免疫性结缔组织 病。 可导致全身不同部位的软骨炎 动脉炎以及 葡萄膜炎。2.50% 70% 累及呼吸道, 80% 累及鼻软 骨、 耳软骨, 30% 累及关节软 骨 3.病理表现为软 骨周围广泛炎性渗出 软骨溶 解碎裂 ,气管粘膜及粘膜下腺体正常 病变 周围结缔组织 增生取代溶解的软骨 过度的 增生则导 致气管狭窄。 临床上病变呈进行 性, 缓解与加重交替出现 关节受累时

3、 易 误诊为类风 湿性关节炎。急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案PRC急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案 气管淀粉样变病理基础与临床特 点1 气管淀粉样变为 一种多糖蛋白组成的淀粉 样物质沉积在体内各组织 的疾病。 2 分原发性和继发 性 ,以后者较常见 ,大多 并发于各种感染和退行性病变, 50% 累及 呼吸系统。 3 病理表现为 淀粉样物质沉积在气管和支气 管壁上 。主要是粘膜下层 肌层和外层, 可以是局限性的也

4、可以是弥漫性的, 病灶 内可有钙化骨化物质。 4 临床上以男性多见 可合并有其它脏器 肝 脾 肾等 淀粉样变 性急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案TO病理基础与临床特点1 TO 是指气管 、支气管粘膜下有多发骨性或 软骨性小结节 生长 ,并向管腔内突出 。 2 本病可能与慢性感染、代谢障碍 、退行性 病变等有关 。在多种因素下,气管粘膜下 的弹力纤维层 未分化结缔组织 化生并发展 为软 骨细胞 钙盐 沉积而骨化。 3 病理上主要表现为 小结节 内可见软 骨灶和 骨化灶 ,表面粘膜无改变或轻度萎缩, 部 分

5、可有轻度炎症 。 4 临床上可无症状或有较长时间 的咳嗽病史 。急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案RPC的CT表现1 气管及主支气管弥漫性管腔狭窄 边缘 不规 则管壁明显增厚 可有钙化。 2 有时可见肋软骨受累 ,胸骨柄两端骨质毛 糙欠光整 。 3 喉部软组织 及喉软骨甲状软骨肿胀 破坏 ,边缘 不清, 病变早期多由喉部开始 向下 至气管 ,双侧主支气管 及气管全段受累 。急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案急性和亚急

6、性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案气管淀粉样变的CT表现1 气管及主支气管弥漫性管腔狭窄 ,呈向心 性或偏心性改变。 管壁显著增厚, 内缘光 滑 ,常有斑点状小片状钙化 ,管壁外缘较 模糊 ,脂肪层存在 。 2病变可累及气管全段或中下段双侧主支气管 及叶段支气管 。 3 喉部亦可受侵犯 造成声带肿胀 ,喉腔狭窄 但周围喉软骨 、甲状软骨无破坏。急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案例5急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的

7、护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案TO的CT表现1 气管 、主支气管前及两侧壁广泛性增厚 一 般不累及气管后部膜性部分,呈小结节 小 斑片状其间可见多发斑点样钙 化突起 向管 腔内突入 ,与气管环不连接 。病变严 重时 可至气管明显增厚,管腔狭窄。 2 现在认为 气管前及侧壁多发粘膜下钙化小 结节 向腔内突出是 TO 的特征性 CT 表现。急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案胸部CT局部放大急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒

8、节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案三种病变的共同CT表现三种病变 在气管 支气管有明显管腔狭窄时 ,可因气道引流不畅导 致支气管扩张 和阻 塞性肺炎 、肺不张 。肺门及纵隔淋巴结无 明显肿 大急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案鉴别诊 断 RPC、 气管淀粉样变 及 TO 均可引起气管 、 双侧主支气管弥漫性管壁增厚 管腔狭窄 以及钙化。急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案鉴别诊 断重要的是了解病人有无其

9、它部位的病变 RPC 除气管 支气管病变外 尚有气管软骨及 其它部位的软骨受侵犯 若有两个以上部位软骨受损 或拌有巩膜炎等 则有助于 RPC 的诊断 。急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案鉴别诊 断气管淀粉样变 可同时有其它脏器 如肝、肾 等 的淀粉沉积。喉部受累时 喉软骨及甲状软骨无破坏。急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案RPC 与气管淀粉样变 的 CT 表现近似。 若无其它部位的软骨病变 ,仅凭气管及 支气管的 C

10、T 表现诊 断 则较难鉴别 。最终确诊需纤维 支气管镜活检和特异性刚 果红组织 染色 。急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案鉴别诊 断TO 具有气管粘膜下多发骨软骨结节 的特征 。据其特征性 CT表现 气管前及侧壁广泛多发 钙化小结节 向腔内突出 不难做出诊断急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案鉴别诊 断其它需要鉴别诊 断的疾病有 (1)气管及支 气管结核 (2) 气管结节 病(3)气管wegner 肉芽肿 。急性和亚急

11、性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案鉴别诊 断气管 、支气管结核 : 1 气管粘膜结核性干酪坏死灶形成溃疡 可治 愈或形成疤痕狭窄, 表现特点为气管中下 段和 / 或单侧 支气管受侵犯 管壁不均匀轻 度增厚 、钙化, 内缘凹凸不平。 气管不 规则 狭窄、 变直 、缩短或变形。 2 肺内多有结核播散灶,肺不张不伴有肺门 肿块 。急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案鉴别诊 断 气管结节 病 : 1 气管支气管内肉芽肿导 致管壁增厚 但

12、较少 引起明显的管腔狭窄 一般无钙化 。 2 常有双侧肺门及纵隔淋巴结增大 。急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案鉴别诊 断气管wegner 肉芽肿 : 1 59% 的 wegner 肉芽肿病人有气道异常 7% 的病人有气管狭窄 受累气管弥漫性管壁增 厚 呈息肉 乳头样结节 改变 可有钙化 管腔 轮廓不规则 狭窄。 2 肺内有无含空洞的肿块 ,是鉴别诊 断较 重要的征象。急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案多层CT的诊断

13、价值应用多层螺旋 CT 多平面(MPR)图像重建后 可从多角度观察沿气管 支气管长轴 蔓延的 病变的结构 位置 范围 管壁侵犯的深度以 及管腔狭窄的程度等 。急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案多层CT的诊断价值对气管支气管腔内外的软组织 及毗邻关系 显示的非常清晰 另外 不仅可以显示大气道 病变 而且对段支气管壁的增厚狭窄均能清 晰显示 非常直观 对微小病变的显示发现 尤有帮助 。急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案多层CT的诊断价值对于临床呼吸症状明显 而胸部平片检查 无 异常的病人要想到气管 支气管病变的可能 。 主张行多层螺旋 CT的 MPR 重建检查 , 以提 高病变的诊断率 减少误诊 和漏诊。急性和亚急性咳嗽的诊治思路急性肾小球肾炎患者的护理嘉兴广场德国风情大型啤酒节活动策划方江阴首届家居文化节开幕仪式活动策划案案谢谢大家

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