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1、运动神经元病Motor neuron disease MND分型n肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis ALS)n脊肌萎缩症（spinal muscular atrophy SMA）n原发性侧索硬化（peimary lateral sclerosis PLS）n进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy PBP）肌萎缩侧索硬化病因与发病机制：不明病理：皮层、脑干及脊髓运动细 胞减少临床表现脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥 体束受累，表现为上、下运动神经元 损害同时并存的特征临床表现n多在40岁以后发病，男性多于女性。n首发症状常为手指
2、运动不灵活和力弱，手 及前臂肌萎缩、肌束颤动。颈膨大受损时 出现上肢下运动神经元损害下肢上运动神 经元损害症状。延髓麻痹晚期出现。n可有主观感觉异常，无客观感觉异常。n病程持续进展，死于呼吸肌麻痹或呼吸道 感染。辅助检查n生化检查、血清肌酸磷酸激酶活性、EEG 、CT、SEP、ABR、CSF检查无特异性异 常。nMRI：部分病例显示受累脊髓和脑干萎缩 变小。nEMG：鉴别诊断n颈椎病脊髓型：n脊髓空洞症：治疗 无有效治疗方法肌肉痉挛：安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗预防肺感染吞咽困难：胃管鼻饲呼吸困难：气管切开神经营养因子Riluzole：（力如肽、力鲁唑）未证明可改善 运动功能和震颤，可推迟ALS呼吸障碍的时 间。脊肌萎缩症n发病年龄早。n表现肌无力、肌萎缩和肌束颤动等下运动 神经元症状，无感觉障碍，括约肌功能不 受累。n累及延髓出现延髓麻痹者存活时间短。进行性延髓麻痹n病变侵及脑桥和延髓运动核n中年后起病，构音不清、饮水呛咳、吞咽 困难、咀嚼无力、舌肌萎缩纤颤、咽反射 消失。n皮质延髓束损害出现下颌反射亢进，强哭 强笑。n进展快预后不良。原发性侧索硬化n选择性损害锥体束n极少见，中年或更晚起病n首发症状为双下肢对称性强直性无力，痉 挛步态，进展缓慢，无肌萎缩，感觉正常 。n皮质延髓束变性出现假球麻痹。
