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1、自主神经系统疾 病协和医院组成及功能v组成：交感神经系统及副交感神经系统v功能：1、支配和调节各器官、血管、腺体和 平滑肌活动和分泌。2、参与调节葡萄糖、脂 肪、水、电解质代谢，以及体温、血压和睡 眠。3、两者互相拮抗、互相协调。雷诺病v概念：由血管神经功能紊乱引起的肢端小动 脉异常痉挛性疾病。v特点：阵发性出现四肢肢端对称性间歇性发 白、潮红、发绀v诱因：局部寒冷及情绪激动易激发雷诺病v典型发作分三期 1、缺血期：动脉痉挛导致血流停止，对称性摸 到苍白、发凉、皮温降低伴有痛痛麻木2、缺氧期：四肢末端发青、3、充血期：动脉充血，指端潮红雷诺病v原发性雷诺病的诊断标准： 1、发作由寒冷或情感诱发
2、 2、双侧受累 3、一般无坏疽，仅限于指尖皮肤 4、病史2年以上雷诺病v鉴别 1、硬皮病：上臂、面部、颈胸部皮肤及皮下组 织产生硬皮样变化2、血栓闭塞性脉管炎：多见男性，不对称下肢 出现，足背动脉搏动消失3、冻疮：局部红肿、青紫雷诺病v治疗 1、注意保暖、避免情绪紧张及及激动 2、血管痉挛期治疗 （1）钙通道拮抗剂：维拉帕米、尼莫地平、硝 苯地平（2）扩血管药物：罂粟碱、烟酸（3）儿茶酚胺耗竭期：利血平、利福平雷诺病v治疗 3、充血期治疗：B组维生素、小剂量甲状腺素 、复方丹参及理疗、冷热水交替 4、手术治疗：交感神经切除术红斑肢痛症v概念本病是一种不明原因的阵发性血管扩张性 自主神经疾病。表
3、现为肢端的红、肿及烧灼 样疼痛。红斑肢痛症v临床表现1、多见于中青年男女2、下肢肢端尤其是双足前部、足底红、肿 、温热、烧灼样疼痛3、站立、运动、遇热易诱发及加重休息、抬高患肢、冷敷可减轻4、如无治疗渐重，发凉、发绀、坏疽红斑肢痛症5、阿司匹林能减轻症状，可维持数天6、病灶区 活检：小血管的肌纤维增生及血 栓性闭塞7、本病与血小板增多症或真红相关8、麻木感及针刺感常先于烧灼感红斑肢痛症v鉴别疾病1、雷诺病：青年女性，遇冷为主要诱因，表 现为苍白、青紫、潮红2、血栓闭塞性脉管炎：中青年男性，表现为 间歇性跛行、皮肤苍白发绀、足背动脉搏动 减弱或消失，足部感性坏疽3、小腿红斑病：寒冷为诱因，红斑以
4、小腿为 主，无明显疼痛红斑肢痛症v治疗1、卧床休息、抬高患肢、局部冷敷2、药物治疗：阿司匹林、5-羟色胺再摄取抑 制剂文拉法新、三环类、B受体阻滞剂、钙通 道拮抗剂3、局部神经阻滞4、中医中药、物理疗法5、外科 交感神经切除术原发性直立性低血压v概念 原发性直立性低血压又称Shy-Drager综 合征、神经源性直立性低血压。表现为直立 位置时血压低导致供血不足，出现头晕、晕 厥、视物不清、全身无力。病变进展伴有纹状体-黑质变性和橄榄桥 小脑萎缩-多系统萎缩原发性直立性低血压v临床特点1、中年起病（50岁以后），进展缓慢2、卧位血压正常，站立后2 分钟内血压均在 30mmHg/20mmHg以上。
5、3、表现头昏、头晕、晕厥、视物不清、全身 无力。4、其他自主神经症状：阳痿、腹泻、便秘、 尿失禁、皮温度低、无汗原发性直立性低血压v临床特点5、小脑症状 眼震、意向性震颤、共济失调 、小脑性语言6、帕金森样症状7、精神与智能改变原发性直立性低血压v鉴别诊断1、晕厥、颈动脉窦综合征2、内分泌及代谢疾病、贫血所致低血压3、安眠药、利尿药、降压药所致低血压原发性直立性低血压v治疗1.目的：缓解症状，提高生活质量2.睡眠床头抬高、动作缓慢、全身运动3.食盐疗法4.药物疗法原发性直立性低血压v治疗A、盐酸麻黄素-提高血压B、苯异丙胺或利他林C、激素D、消炎痛E、美多巴发作性嗜睡强食综合征v概念本病又称K
6、leine-Levins 综合征，多见于 青少年，感染、过度疲劳为诱因，发作性症 状，缓解期正常。特点：周期性嗜睡、大量进食、心理情感异常 三联征发作性嗜睡强食综合征v主要表现1、嗜睡症状突出，1618小时以上，可唤醒 ，EEG存在睡眠分解现象2、食欲增强，贪食，醒后即大量进食3、心理情感改变：语言增多、性欲亢进、听 觉过敏、焦虑、幻觉缓解后一切正常发作性嗜睡强食综合征v治疗哌甲酯口服减轻嗜睡；安非拉酮口服减轻贪食；抗焦虑药物减轻精神症状。本病最终可自然缓解。痛性肥胖症v概念本病又称Dercum病，躯体某些部位皮下脂肪 异常堆积并伴有该部位的自发性疼痛。痛性肥胖症v临床表现1、多见于3050岁
7、女性2、颈部、肢体近端、躯干皮下脂肪堆积3、堆积部位持续性疼痛、阵发性加剧针刺样或刀割样，可呈坚硬痛性结节4、伴有头痛、关节痛、全身无力，神经症状及沿神经干压痛痛性肥胖症v鉴别诊断1、多发性血管脂肪瘤 自发性疼痛少，只有 触压痛，病理确诊2、神经纤维瘤 皮肤可见牛奶咖啡斑，病理 确诊痛性肥胖症v治疗对症治疗 ： 口服止痛药，局部或静脉利 多卡因应用进行性脂肪营养不良v概念本病是一种脂肪组织代谢障碍性疾病。表 现为缓慢进行的局部或全身皮下脂肪组织萎 缩，起始于面部，继而累及颈肩背、躯干。进行性脂肪营养不良v临床表现1、多见于儿童或青年，起病缓慢2、起始于面部，脂肪消失，皮肤松弛，逐渐 累积其他部
8、位3、皮肤湿度改变，智力异常，糖耐量降低4、腹痛、头痛、心动过速进行性脂肪营养不良v鉴别诊断1、面偏侧萎缩症：脂肪萎缩-皮肤萎缩、骨骼萎缩2、面肩肱型肌营养不良：进行性肌肉萎缩而后出现脂肪营养不良进行性脂肪营养不良v治疗目前尚无特殊疗法可用胰岛素局部应用可局部脂肪填塞运动障碍v一、抽动秽语综合征v二、Meige综合征 （ 睑痉挛-口下颌部肌张 力障碍）v三、痉挛性斜颈v四、舞蹈病抽动秽语综合征v概念本病又称多发性抽动症，是以面部、躯干 、四肢肌肉不自主抽动伴喉部异常发音及猥 秽语言为特征的综合征。抽动秽语综合征v病因 尚不清楚。目前认为与精神因素、遗 传因素、中枢神经递质代谢异常，特别是与 多
9、巴胺功能有关。抽动秽语综合征v诱发因素1、围产因素：母孕期高热、子癎、难产、 剖腹产2、感染因素：上感等3、精神因素：惊吓、忧伤、刺激4、家庭因素：父母关系紧张、离异、训斥5、药物因素：常用卡马西平、氯氮平抽动秽语综合征v发病机制 神经递质学说 1、多巴胺： 2、去甲肾上腺素 3、5-羟色胺 4、兴奋性氨基酸抽动秽语综合征v临床特点发生于儿童及少年，5-12岁，男性多于女性 ，其中以剖妇产儿最多见，90%在10岁以前 发病。家族中有类似病史的人易发病。v四大障碍 1、运动障碍：抽动是本病早期的主要临床症状 及特点，抽动多以快速、多组肌肉同时或相 继出现，早期以面部为主，继之颈肩部、躯 干、四肢
10、。表现为眨眼、皱眉、缩鼻；耸肩、摇头、扭 颈；挺胸、扭腰、腹肌抽动；搓手、握拳、 扭臂；抖腿、踢腿、踮脚；喉部异声干咳、 吼叫、吭吭、骂人。抽动秽语综合征v2、行为三联征：任性易怒、缺乏自控力、容 易自伤或伤人v3、思维障碍：多动、注意力不集中，思维不 能连续v4、人格障碍：胡言乱语、口出秽语、异常的 性行为。影响儿童学习及发育抽动秽语综合征vDSM-3诊断标准1.年龄215岁2.涉及多组肌肉的复发性不自主的重复、快速 、无目的动作3.多发性发音抽动4.可受意志控制达数分钟至数小时5.病程至少持续一年，症状可有波动抽动秽语综合征v1、儿童多动症-轻微脑功能障碍综合征本病是一种常见的儿童行为异常
11、问题。从 婴幼儿期即表现易兴奋、睡眠差、喂养困难 ；年龄渐大，活动明显增加，动作不协调， 精细动作困难；注意力不集中，易激动、冲 动、争吵、不听话、不讲道理。抽动秽语综合征是以肌群抽动为主要表 现，可合并有多动，但儿童多动症绝无抽动 的表现（鉴别点）。抽动秽语综合征-鉴别诊断抽动秽语综合征-鉴别诊断v2、风湿性舞蹈病抽动秽语综合征相同点：肌群的不自主抽动不同点：后者抽动为突然产生、迅速发作 、瞬间消失，抽动形式在一定时期是固定的 ，精细动作无异常（扣纽扣、系鞋带）；前 者在抽动方式上也为突发性，动作幅度相对 较大，各组肌肉抽动多变性，精细动作不能 完成，影响日常生活。抽动秽语综合征强迫症v相关
12、处：1.症状的重叠性高。30%-90%抽动 秽语综合征有强迫症状。2.有些症状介于抽 动和强迫行为之间如反复拍击、反复触摸、 反复摩擦。3.两者在遗传上可能相关，同一 基因异常的两种不同表现形式。4.共同病变 部位在基底节。抽动秽语综合征强迫症v不同处：1.抽动秽语综合征有抢拍行为而无 强拍观念，后者是由强迫观念决定强迫行为 。2.治疗-抗多巴胺药物对前者有效、对后 者无效；5-羟色胺药物对前者无效、对后者 是首选药物。3.病变部位：抽动秽语综合征 在纹状体的背外侧，强迫症在纹状体的腹内 侧。抽动秽语综合征-癫痫v两者均可表现语言、动作突然中断，临床可 见有的抽动秽语综合征患儿以精神运动性癫
13、痫症状就诊，服用抗癫痫药物无效，而后才 出现典型的眨眼、点头、坐立不安等症状， 用氟哌啶醇好转。也可见癫痫患儿以眨眼、 喉中异常发声，用氟哌啶醇无效，抗癫痫治 疗有效。再者，通过脑电图相区别。抽动秽语综合征咽炎、结膜炎v患儿结膜炎：因眼睛不适而频繁眨眼，但不 伴有其他肌肉抽动v咽炎：因咽部不适而频繁“嗽嗓子”，但不伴有 其他肌肉抽动抽动秽语综合征治疗v目前治疗均为控制症状v服药3-4周起效，需长期服药抽动秽语综合征-治疗v一、内科治疗1、神经阻滞剂：能较好地阻滞多巴胺受体， 从而控制抽搐等症状，但锥体外系不良反应 也明显如肌张力增高、张口困难。最常用药 物是氟哌啶醇、泰比利。先从小剂量开始，每
14、次各半片，每日三次 ，5-7天加量一次，逐渐加量，直至出现疗效 ，长期维持。最大量每日10-12片。抽动秽语综合征治疗v五氟利多 ：每周仅服一次，10毫克，以后 逐周增加10毫克，直至出现疗效。不良反应 小。v哌咪清：具有特异性抗多巴胺作用，而且不 良反应小，剂量范围4-10毫克，每天2毫克开 始，逐渐加量。长期服用宜选用此药。抽动秽语综合征治疗v2、四苯嗪 既可抑制多巴胺合成，友可阻滞 突触后多巴胺受体。本品疗效确切，不但抽 动次数减少，而且睡眠时觉醒次数减少。但 不良反应也明显。治疗量75-150毫克，分2-3 次口服。v3、碳酸锂 降低脑内多巴胺含量，主要用于 对氟哌啶醇疗效不佳的患者。
15、抽动秽语综合征治疗v4、其他 氯丙咪嗪 可提高脑内多巴胺含量 ，每次100毫克，每日3次。毒扁豆碱、东莨 菪碱均可应用。v5、上呼吸道感染所诱发者，病毒检测阳性， 改用抗病毒治疗，10日左右即可控制。抽动秽语综合征治疗v二 外科治疗1、额叶手术 额叶切除术、双侧额叶内侧白 质切断术2、边缘系统手术 双侧扣带回前部切开术、 边缘系白质切断术3、多部位联合手术4、丘脑手术5、小脑手术 双侧齿状核切开术抽动秽语综合征治疗v三 其他治疗方法休克疗法、催眠疗法、二氧化碳吸入疗 法、抗痉疗法、心理疗法、行为疗法、中枢 兴奋剂疗法、中医疗法Meige综合征 （ 睑痉挛-口下颌部肌 张力障碍）v本病是一种病因
16、不明的综合征，1910年法国 医生Henry Meige首次报道了一组病例，其特 点为眼睑与口面部异常运动合并存在。电生理及MRI研究此病可能与中脑、基底核 病变有关。Meige综合征 （ 睑痉挛-口下颌部肌 张力障碍）v特点：1、中老年起病2、表现为双侧眼睑不自主闭合、痉挛；口面部肌肉收缩、异常动作3、情绪激动或强光下症状加重；平静时减轻，睡眠时消失4、平均2年发展上睑下垂，难以睁眼，必 需用手指 向上推开，头后仰，异常行走姿势Meige综合征v5、面、下颌与舌肌反复强直收缩-眼睑痉 挛、口角牵拉收缩、打哈欠、张口撅嘴、磨 牙咬牙、抬眉蹙额v6、Trick现象：即在打哈欠、吃东西、咳嗽 、唱歌、吹口哨时症状戏剧性改善特点之 一Meige综合征治疗v1、镇静剂及其他药物对本病无明显效果v2、电生理治疗效果不能肯定v3、肉毒杆菌毒素是一种嗜神经毒素，常引起 人蓄、禽鸟的食物中毒，1微克即能致人死亡 。在神经肌肉接头作用最强，一般不能通过
