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1、脾脏硬化性血管瘤样结节 性转化目录1.概述 2.命名 3.临床特点 4.影像学表现 5.病理学特征 6.鉴别诊断 7.发病机制 8.治疗及预后概述脾脏硬化性血管瘤样结节性转化（ sclerosing angiomatoid nodular transformation, SANT）是近年新确认的一种 发病原因尚不清楚的脾脏良性病变。其具有独特 的病理形态特点及免疫组化表达，手术切除即可 治愈。由于该病较罕见，临床缺乏足够的认识， 过去常被误诊为脾炎性假瘤、错构瘤甚至上皮样 血管内皮瘤、血管肉瘤等交界性或恶性肿瘤，故 正确认识该病变对临床诊治有重要意义。命名Trendy Design in co
2、ntemporary colors and styles - PowerPoint Templates & Backgrounds, PowerPoint Diagrams & Charts for your Presentation1978年Silverman等2首先描述了此病，认为是脾脏错构瘤的一种。1993年Krishnan等3将其称为“脾索毛细血管瘤”。SANT是由Martel等1于2004年首次提出，之前也有相似病变报道，但命名各异。2003年Krishnan等4根据免疫表型，将其重新认定为脾脏错构瘤的一种特殊类 型。第9版Rosai和Ackerman外科病理学中称为“多结节性血管瘤
3、” 5 。2004年Martel总结意大利和香港共25例病变，根据其特征性的病理形态、免疫组化表型及良好的临床经过，提出使用“硬化性血管瘤样结节 性转化”。该命名一经使用即得到广泛认同。临床特点项项目Martel等（25例）1Diebold等（16例）6其他文献（国内20例 ，国外15例）发病年龄 （岁）2274，平均48.42282，平均44.42773，平均50性别 （男：女）8:177:911:24肿块直径 （cm）317110212临床症状偶然发现脾脏肿块 13例 腹部不适或腹痛6例 脾肿大4例 发热1例 红细胞沉降率增快，白细胞 数过多1例偶然发现脾脏肿块 7例 脾肿大伴贫血5例 腹
4、痛2例 发热、盗汗2例偶然发现脾脏肿块 22例 上腹痛5例 背痛1例 不明原因贫血伴红细胞沉降 率增快1例伴随疾病慢性淋巴细胞白血病、肺鳞 状细胞癌、结肠癌、早期胃 癌、肾上腺嗜铬细胞瘤、血 友病各1例急性肾盂肾炎、原发性骨髓纤 维化、结肠癌伴脾门转移、胃 溃疡、血小板减少及副黏液病毒 19引起的幼红细胞减少各1例胆石症5例，肝血管瘤2例， 慢性肝炎、胃癌、结肠癌、 肺癌、慢性咳嗽、继发于脊 髓脊膜膨出的肾积水、壶腹 癌术后吻合口炎性假瘤各1例最初诊断血管源性肿瘤（绝大多数 ）、炎性假瘤、错构瘤、 Castle-man病、放疗后改变 等炎性假瘤9例、瘤样病变或良性 病变7例炎性假瘤11例、SA
5、NT8例、 错构瘤4例、血管瘤及血管内 皮瘤各2例影像学表现超声肿块体积一般较大，边界不清，呈不均质等或低 回声，可有钙化，部分周边可有声晕，周边见血 流信号或内部有点簇状血流信号。Menozzi等6对1例SANT行超声造影，发现病灶 在动脉早期见多条动脉从周边直线穿行进入肿块 中心，呈轮辐状，动脉期整体高增强，静脉期消 退略早于周边正常脾脏实质。影像学表现超声影像学表现CT 平扫：脾内稍低密度或等密度病灶。 增强：动脉期 边缘有轻度强化门静脉期 病灶内不均匀强化，密度 仍低于脾脏延迟期 接近周围脾脏组织密度增强后呈轮辐状强化，从动脉期到延迟期向 心性轮辐状充填强化填充。影像学表现CT平扫 稍
6、低密度动脉期 边缘有轻度强化影像学表现CT门静脉期 病灶内不均匀强化，密度仍低于脾脏延迟期 接近周围脾脏组织密度影像学表现MRI T1WI 低信号或等信号 T2WI 以低信号为主，或周围为高信号， 中间为车轮状低信号动脉期： 边缘及分隔状强化 门静脉期：强化逐渐向中央推进而形成“轮 辐状”强化 延迟期： 肿块持续强化且信号高于脾实质，中 央星芒状结构始终呈低信号。影像学表现MRI平扫T1WI等信号平扫T2WI低信号，中心星芒状更低信号影像学表现MRI增强动脉期边缘及分隔状强化门静脉期强化逐渐向中央推进而形成轮辐状强化延迟期肿块持续强化且信号高于脾实质病理学特征大体SANT确诊依赖病理学及免疫组
7、化检查。大体上，肿瘤位于脾实质内， 境界清楚或与周围脾组织相交 错，无明显包膜。病灶内可见 由瘢痕样灰白色条索穿插分隔 的多个大小不等的灰红色或棕 红色结节。病理学特征镜下 镜下病变表现为显著增生并胶原化的纤维组织 包绕多个血管瘤样结节。结节大小不等，有时 可相互融合。 高倍镜下血管瘤样结节由枝芽状、裂隙样或不 规则扩张的窦隙状血管腔隙构成，内衬肿胀的 内皮细胞，部分血管腔内可见红细胞。 个别病例还可见异物巨细胞反应和钙化，致使 病变类似血栓机化。 有学者发现，血管瘤样结节有一个逐渐成熟的 过程。病理学特征镜下病理学特征免疫组化免疫组化结果显示，血管瘤样结节内包含三 种类型的血管腔隙： 分化好
8、的狭窄的网架状毛细血管，其内皮细胞 CD34+、CD31+、CD8-。 部分窦性腔隙，其内皮细胞CD34-、CD31+、 CD8+。 小静脉型血管，其内皮细胞CD34-、CD31+、 CD8-。鉴别诊断鉴别诊断SANT的影像学表现具有一定特征，尤其是超声 造影或CT及MRI动态增强扫描后的强化方式（“ 轮辐状”强化），然而单纯依靠影像学表现做出 初步诊断仍然比较困难。对于大多数影像科医生 来说，更重要的是当影像学表现出上述特征时需 要考虑到此病的可能。最终大多数患者确诊还需 术后的病理学明确。发病机制到目前为止，SANT的病变本质尚不清楚。它 是一个新的肿瘤实体，抑或瘤样病变，甚或是血 肿的最
9、后转归仍有待进一步阐明。红髓对间质过 度增生发生的独特转化。机制类似于淋巴结的窦血管化，即小血管 流出道受阻导致近端血管床增生和结节变 。SANT由初始病变如炎性假瘤或血管瘤等演变而成。依据是在SANT的血管瘤样结节 间区常有大量炎症细胞浸润与炎性假瘤的形态难以鉴别。2010年侯君7等通过复习2000年到2008年间1549例脾脏标本检出10例SANT， 并提出SANT可能与血管瘤淤血、出血、坏死机化有关。治疗及预后虽然有关SANT的发生有待进一步研究，但 该病预后良好，脾脏切除即可治愈。Matel随访 的25例患者中，有23例未再发现病变。侯君等对 10例患者随访473个月均未发现肿瘤复发转
10、 移。由于迄今尚无SANT手术后复发的报道，因 此可认为SANT是一种良性病变。随着微创手术 技术的发展，腹腔镜下脾脏切除术被认为是治疗 SANT的一种安全、有效的方法。参考文献1 Martel M, Cheuk W, Lombardi L, et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT): report of 25 cases of a distinctive benign splenic lesionJ. Am J Surg Pathol, 2004, 28: 1268-1279. 2 Silverman ML, Li
11、volsi VA. Slpenic hamartomaJ. Am J Clin Pathol, 1978, 70: 224-229. 3 Krishnan J, Danon A, Frizzera G. Use of anti-factor VIII-related antigen(F8) and QBEN10(CD34) antibodies helps classify the benign vascular lesions of the spleenJ. Mod Pathol, 1993, 6: 94A. 4 Krishnan J , Frizzera G. Two splenic le
12、sions in need of clarification: hamartoma and inflammatory pseudotumorJ. Semin Diagn Pathol, 2003, 20: 94-104. 5 Rosai J. Spleen. Rosai and Ackermans Surgical PathologyM. Edinburgh, Scotland: Mosby, 2004: 2019-2045. 6 Watanabe M, Shiozawa K, Ikehara T, et al. A case of sclerosing angiomatoid nodular transformation of spleen: correlations between contrast-enhanced ultrasonography and histopathologic findings. J Chin Ultrasound, 2014, 42(2): 103-107. 7 侯君，纪元，谭云山，等. 脾脏硬化性血管瘤样结节性转化临床病理分析J. 中华病理 学杂志，2010,39： 84-87.Page 23Thank you!
