《右心发育不良刘锦纷》由会员分享，可在线阅读，更多相关《右心发育不良刘锦纷（28页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、LOGO右心发育不良综合症刘锦纷前 言v 右心发育不良是一组较少见的先天性心血管复合畸形，东方国家其发病率明显高于西方国家，男孩多于女孩分类类：肺动脉闭锁伴室间隔完整；类：三尖瓣闭锁；类：三尖瓣狭窄或严重三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）历史回顾 1783年Hunter首次报告肺动脉闭锁伴室间 隔完整病例 1963年Williams等认为这是一组预后较差 的青紫型先心病，建议命名为右心发育不良 1969年Khoury建议将这类病人称作“右心 发育不良综合症”。这类病人除了有右心室 结构发育不良的共同特点外，常合并心内膜 纤维弹力增生改变和心肌内冠状动脉窦样扩 张畸形一一肺动脉闭锁伴室间隔完整
2、Bull等将右室发育不良分成三型：型：右心室三个部分存在（流入道，小梁部，流出道）；型：仅有流入、流出道二部分；型：只有流入道，其余两部分消失病理学家将肺动脉闭锁伴室间隔完整分成二 大类: 第一类：右心室发育不全 第二类：右心室正常或扩大X光片 肺血明显减少； 出生后心影进行性增大，尤其伴有三 尖瓣返流者； 主动脉结增宽、肺动脉段凹陷或平直 超声心动图虽可明确诊断 心血管造影必不可少，可了解肺血管和 右心室发育情况，了解是否存在冠状动脉 与右心室窦状间隙的交通，这对确定手术 适应症和估计预后均十分重要二二三尖瓣狭窄，三尖瓣下移三尖瓣狭窄分成二类: 瓣环型 瓣膜型: 三尖瓣狭窄病人多伴有房间隔
3、缺损或卵圆孔未闭和其它心血管畸形，最 常见是肺动脉狭窄或闭琐，继发性右心室发育不全三尖瓣下移基本病理特征 右心房和三尖瓣环明显扩大； 三尖瓣的隔壁和后瓣向右心室移位； 前瓣增大呈蓬帆样，有不同程度三尖瓣关 闭不全； 右心室因部分房化而缩减； 多数病人伴有房缺或卵圆孔未闭Ebstein畸形 移位后的三尖瓣往往关闭不全； 房化心室的反常活动； 常伴有房缺或卵圆孔未闭，产生右向左分流。右心房明显扩大，右心室收缩力下降，终可导致右心房衰竭Cmpentier分型型 型 型 型外科治疗原则 确保体静脉血液的回流，解除右心室流出道 梗阻，减少或纠正紫绀，保证正常的心输出量 手术方法：一个心室纠治、二个心室纠
4、治、 11/2心室纠治 对于手术方法的选择最关键的是右心室发育 程度的评价，包括形态学和功能二大方面评价右心室的结构和功能的指标包括： 右心室“三部分”形态的分类； 三尖瓣环的直径和Z值； 右心室舒张未期容量； 三尖瓣处血流和体循环血流的比率等三尖瓣实测值正常平均值 三尖瓣Z值= 正常平均直径的标准差 三尖瓣Z值大于-2，往往提示右心发育好，可考虑作2个心室纠治术 Z值小于-5，则说明右心室发育差，适宜作一个心室纠治 Z值在-2 和-5之间可进行1 1/2心室纠治术重视右心室的功能指标：右心室顺应性， 三尖瓣返流程度等因素Ebstein畸形的病人，对其右心功能应当进 行综合评估：三尖瓣下移程度
5、，三尖瓣返流 程度，室间隔的形态和运动，右心室流出道 的状态，肺血管的阻力等1 1/2心室纠治时需注意的几点 增加血氧饱和度，减少青紫； 肝静脉血回流至肺循环，减少肺内动静脉瘘的发生； 保留肺内前向性博动性血流的存在； 促进肺动脉的发育； 避免了因2个心室修补术后右心室功能不全的并发症1 1/2心室纠治术的原理房间隔开窗和右肺动脉环缩的应用指征 适应症扩大到左上腔引流至左心房，重症肺动脉狭窄术后心功能不全和纠正性大血管错位手术病人 但有些病人即使符合条件做1 1/2心室纠治术，术后仍不能适应，房间隔开窗术和右肺动脉环缩术是二项补救措施 三尖瓣Z值小于5，若选择做1 1/2心室纠治术应常规将房间
6、隔开窗，开窗口径在5mm左右，一般不超过10 mm 对开窗后仍不能适应者应改为一个心室纠治术由于右心室流出道具有搏动性，前向性血 流，往往可造成肺动脉压力增高。少数病人术后可出现腔-肺动脉吻合口收缩期逆向血流 ，其程度主要取决于肺动脉的压力和阻力， 对于倒流明显者，可考虑做右肺动脉环缩术对肺动脉瓣存在返流或右心室流出道补 片扩大的患者，可植入肺动脉带瓣补片或 在腔静脉肺动脉吻合处与右肺动脉起始部 之间进行轻微环缩，环缩后二边压差以 5mmHg为宜关于右心室依赖的冠状动脉循环 当PA/IVS病人合并有右心室依赖的冠状动脉 循环，特别是伴有冠状动脉狭窄者，右心室减压术是禁忌的 那些存在右心室依赖的冠状动脉循环的心脏 其右心室和三尖瓣瓣环发育都较差，这类病人 右心室减压术不能进行，而只能行一个心室纠 治术LOGO
