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1、特发性血小板减少性紫癜Idiopathic thrombocytopenia purpura ITP是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、 粘膜或内脏出血的疾病，约占出血性疾病的 30%。按其病因的不同分为四大类： （1）血小板生成减少：如AA、白血病、放 化疗后的骨髓抑制等。 （2）血小板破坏过多：如ITP等。 （3）血小板消耗过多：如DIC、TTP等。血小板减少性紫癜是血小板免疫性破坏，外周血中血小板 减少的出血性疾病，在血小板减少性紫癜中 发病率最高。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血 ，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障 碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗 体出现为特征。临床上分急性型和
2、慢性型， 急性型多见于儿童，慢性型多见于40岁以下 的女性。女 ：男约为4 ：1。ITP概念（一）感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系 （二）免疫因素：感染不能直接导致ITP发病，免疫 因素的参与可能是ITP发病的重要原因：1.ITP患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体。2.80%以上ITP患者血小板表面有血小板相关抗体（ PAIg），多为IgG。3.糖皮质激素、血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗 ITP疗效肯定，提示ITP发病与免疫因素有密切关系。病因和发病机制（三）肝、脾的作用：1.脾是ITP患者PAIg的产生部位。2.与PAIg或IC结合的血小板，其表面性状发生改变，在通过脾时易在脾窦被
3、滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核-吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。3.肝在血小板的破坏有与脾类似的作用。 （四）其他因素：ITP的发病可能与雌激素有关：1.ITP好发于40岁以下的女性。2.雌激素可能有抑制血小板生成、增强单核-吞噬细胞系统对与抗体结合的血小板吞噬的作用。病因和发病机制临床表现n皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性 针头大小的皮内或皮下出血点，形 成瘀点或瘀斑；可为全身性出血斑 或血肿；鼻衄、齿龈出血、球结膜 下出血也是常见症状；偶见肉眼血 尿、胃肠道出血，约1%患者发生颅 内出血；青春期女孩可见月经过多 。其它部位出血如胸腔、腹腔、关 节等处，极为少见急性ITPn小儿时期多
4、为急性ITP，多见于 婴幼儿时期，7岁以后明显减少 。春季发病数较高。既往无出血 史，发病突然，出血严重，出血 前不久或出血的同时往往患上呼 吸道感染慢性ITPn慢性病例可见于任何年龄和 性别，但以2030岁青年女 性多见，多数发病潜隐，出 血症状较轻，严重内脏出血 少见，部分患者病情可因感 染等而突然加重（一）血象： 1.血小板：急性型血小板多在20109/L以下 ，慢性型常在50109/L左右。血小板平均体 积偏大，易见大型血小板。 2.白细胞计数大多正常，急性型常有嗜酸性 粒细胞和淋巴细胞增多。 3.可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色 素性贫血，贫血与失血量成比例。少数可发 现溶血证据
5、（Evans综合征）。实验室检查（二）骨髓象： 1.急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常， 慢性型骨髓巨核细胞显著增加。 2.巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表 现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼 稚巨核细胞增加。 3.有血小板形成的巨核细胞显著减少（30%） 。实验室检查巨核细胞1.原巨 2.幼巨 3.颗粒巨 4.产板巨急性特发性血小板减少性紫癜骨髓象1.原巨 2.幼巨 3.颗粒巨 4.中幼红 5.晚幼红 6.组织细胞7.中幼粒8.早幼红 9.原红或早幼红有丝分裂后期慢性特发性血小板减少性紫癜骨髓象巨核细胞增多，以颗 粒巨增生为主。 1.颗粒巨 2.早幼红 3.嗜酸性中幼粒 4.中
6、幼红5.晚幼红6.原巨有丝分裂中期 7.巨血小板（颗粒巨的浆质体）（三）PAIg 及PAC3：80%以上ITP患者PAIg 及PAC3阳 性，主要为IgG，亦可为IgM，偶有两种以上抗体同时 出现。 （四）止血和凝血功能检查： 1.出血时间延长，血块收缩不良。 2.束臂试验阳性。 3.血小板功能一般正常。 4.凝血酶原时间及凝血时间正常。 5.放射性51铬或111铟测定，90%以上患者血小板生存时间明显缩短。实验室检查诊断标准1.广泛出血累及皮肤、粘膜和内脏，多次检查血小 板计数减少。 2.脾不大或轻度增大。 3.骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4.具备下列五项中任何一项： （1）强的
7、松治疗有效。 （2）脾切除治疗有效。 （3）PAIg阳性。 （4）PAC3阳性。 （5）血小板生存时间缩短。 5.排除继发性血小板减少症。4（二）急性型与慢性型ITP的鉴别鉴别诊断1.继发性血小板减少症：如结缔组织病 （系统性红斑狼疮等）、再生障碍性贫 血、恶性血液病（白血病、淋巴瘤、恶 组、MM、MDS等）、药物性免疫性血小 板减少、脾亢等。 2.Evans综合症。 3.过敏性紫癜。治疗措施n一般疗法：重度者卧床休息，避 免创伤n首选治疗：肾上腺皮质激素；次 选：脾切除；再选免疫抑制剂n紧急治疗：输新鲜血小板；大剂 量丙种球蛋白静点；大剂量激素（一）一般治疗： 1.BPC20109/L者，应
8、绝对卧床休息。 2.出血时应用止血药物及局部止血。 （二）糖皮质激素：为治疗ITP的首选药物，近期有 效率约为80%。 1.作用机理： （1）减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应，减少血小 板破坏，增加血小板有效生成。 （2）抑制单核-吞噬细胞系统对血小板的破坏。 （3）改善毛细血管通透性。 （4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。治疗措施2.剂量与用法：常用量为强的松3060mg/d（ 一般12mg/kg/d）分次口服或顿服，病情严 重者需用等效剂量的DXM或甲基强的松龙静脉 滴注，好转后改为口服。多数患者用药数天后 出血停止，2周左右BPC上升，待BPC升至正常 或接近正常后逐步减量（每周
9、减5mg），最后 以510mg/d维持治疗，持续36个月。治疗措施（三）脾切除：是治疗ITP最有效的方法之一。 1.作用机制： （1）减少血小板抗体生成。 （2）消除血小板破坏的主要场所。 2.适应证： （1）正规糖皮质激素治疗36个月无效。 （2）激素治疗虽有效，但停药或减量后复发，或需较大剂 量的维持量（强的松30mg/d以上）维持治疗者。 （3）有糖皮质激素使用禁忌证。 （4）51Cr扫描脾区放射指数增高，提示血小板主要在脾脏 破坏者。 （5）有颅内出血倾向，经内科治疗无效者。治疗措施3.禁忌症： （1）年龄小于2岁（2岁以下患儿脾切除术后可发生 难以控制的感染）。 （2）妊娠期。 （3
10、）因其他疾病不能耐受手术者。 （4）ITP首次发作，尤其是儿童。 4.切脾治疗有效率约为7090%。为防止术中出血， 术前、术后应给予激素治疗。 5.脾动脉栓塞疗效与脾切除相似，可替代脾切除。治疗措施（四）免疫抑制剂： 1.适应证： （1）糖皮质激素或切脾疗效不佳者。 （2）有使用糖皮质激素或切脾禁忌症。 （3）与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的 用量。 2.常用药物： VCR、CTX、硫唑嘌呤、环胞素A（CsA）治疗措施（五）其他治疗： 1.达那唑：为合成雄性激素，与糖皮质激素有协同作用 。 2.氨肽素： 3.中药：血美安等。 （六）急症处理：适用于： BPC20109/L者。 出血严重、广泛者。 疑有或已发生颅内出血者。 近期将实施手术或分娩者。 治疗措施急症处理方法： 1.单采血小板输注。 2.大剂量静脉丙种球蛋白（HDIVIG）：0.4/kg/d，静脉滴注，45d为1疗程，1个月后可重复使用。 3.血浆置换：35d内连续3次以上血浆置换，每次置换3000ml血浆，可有效清除患者血浆中的PAIg。 4.大剂量甲基强的松龙（HDMP）：1.0/d，静脉滴注 ，35d为1疗程。作用机制：抑制单核-吞噬细胞系 统对血小板的破坏。治疗措施
