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1、血液病常识涂金明血液病概念血液病是原发于造血系统的疾病，或影响造血系 统伴发血液异常改变，以贫血、出血、发热为特 征的疾病。造血系统包括血液、骨髓单核一巨噬细胞系统和 淋巴组织，凡涉及造血系统病理、生理，并以其 为主要表现的疾病，都属于血液病范畴。 血液生成n血液是血管中流动着的粘稠液体，分为液 体成分和有形成分。液体成分指血浆（50 60%），有形成分指血细胞（4050%）。 从胎儿期开始就开始生成原始的血细胞， 出生后骨髓成为唯一的造血器官。血液成分n血液细胞主要指红细胞、白细胞、血小板 以及各种免疫细胞。血液功能n红细胞主要运输氧和二氧化碳，缓冲体内 的酸碱平衡。血液功能n白细胞则是炎症
2、反应的第一线的卫士，聚 集、游走到炎症部位进行吞噬作用。而对 于较大的细菌、寄生虫等则靠体内的单核 巨噬细胞系统来完成。血液功能n血小板参与人体的血凝、抗凝及纤溶的过 程。血液中各细胞各司其职，共同使血液 系统处于正常的动态稳定的状态红细胞生理n 红细胞的生存时间为100120天，因此体 内每天约有1120红细胞被破坏，6.25g血红 蛋白分解，同时又有相应量的红细胞及血 红蛋白生成，以保持动态平衡。红细胞生理n红细胞的生理性破坏主要是由于衰老所致 。红细胞衰老时，细胞内已糖激酶、磷酸 葡萄糖异构酶等逐渐失去活力，ATP酶含量 亦渐降低，因而导致依赖于能量代谢的过 程产生障碍，此外磷酸已糖旁路
3、的衰竭也 导致血红蛋白结构和功能的改变。衰老的 红细胞渗透脆性增加，可变形性减小，变 成球形。红细胞生理n衰老的红细胞10在血管内破坏，但绝大部 分在血管外破坏，其中脾脏起重要作用， 衰老而变形性小的红细胞在脾循环中被阻 留并被单核巨噬细胞所吞噬。红细胞生理n肝脏也是破坏衰老红细胞的重要场所之一 。其它器官的单核巨噬细胞也有清除异 常红细胞的能力，但效率较小。 贫血的根本原因n由于骨髓造血的代偿能力为正常造血的68 倍，当红细胞的生存时间短至10天（正常的 112），每天约有75g血红蛋白破坏，此时 红细胞破坏超过了骨髓的代偿程度，而出 现贫血。贫血的根本原因n由于脾脏是识别、破坏异常红细胞主
4、要器 官，因此临床上采用脾切除治疗某些溶血 性贫血。粒细胞生理n粒细胞在骨髓中成熟后即进入血液中，在 循环中停留时间短，半存留期为67小时， 然后进入组织内再重往血管内，成熟中性 粒细胞存活期为9天。主要被单核巨噬细 胞破坏，亦可随各器官的分泌物排出体外 。 粒细胞生理n单核细胞在骨髓中成熟后立即进入循环， 其半衰期为71小时，以后进入组织成为组织 巨噬细胞。 淋巴细胞生理n淋巴细胞可分为短寿及长寿两群，前者存 活45天，后者经数月或数年未分裂而存活 。二者功能上的意义还不清楚。淋巴细胞 可在静脉淋巴间进行循环，在其寿期内 可往返循环达数百次之多。 血小板生理n血小板的寿命为710天，衰老的血
5、小板为 单核巨噬系统所清除。血小板与粒细胞不 同，在骨髓中并无储备，如血小板被大量 破坏，则恢复较慢，至少35天始能恢复正 常，这正是巨核细胞成熟至产生血小板所 需要的时间。 n当骨髓功能发生严重障碍时，首先出现的 症状为粒细胞缺乏所致的感染，随之为血 小板减少所致的出血倾向，最后出现贫血 ，而淋巴细胞减少所致的免疫功能低下则 十分隐袭而且迟缓。 诊断n症状n体征n血象n髓象n染色体n免疫组化n基因检测外周血图片血液病常见的四大临床表现n贫血n出血n感染n浸润掌握好这四大临床表现，血液病就掌握了一半。急性白血病临床表现贫血：早期即可出现，病情发展而加剧 出血：广泛，颅内出血致死原因。DIC 发
6、热、感染：病原菌、细菌、真菌、病毒部位口腔、咽、肺、皮肤、肛周、败血症浸润：肝、脾、淋巴结。骨、关节皮肤、粘膜 眼睾丸中枢神经系统血液病体征n皮肤苍白，贫血貌。n皮肤出血点，瘀斑，鼻出血，牙龈出血， 女性阴道出血。并发DIC有消化道出血，血 尿，颅内出血。n胸骨压痛。n肝脾淋巴结肿大。血液病常用的检查血常规、血细胞形态学检查、白细胞分类、 骨髓细胞分析、血细胞化学染色、染色体 核型检查、免疫学检查、骨髓病理活检、 相关酶学检查等等。实验室检查n血象n骨髓象n细胞化学n染色体n免疫组化n基因检测n（形态学 细胞遗传学 细胞免疫学 细胞分子生物学）外周血涂片外周血涂片外周血图片n过氧化物酶染色n中
7、性粒细胞碱性磷酸酶染色n酯酶染色n铁染色血 细 胞 化 学 染 色造血干细胞的发育n 高度自我更新的能力n 多向分化的能力造 血 干 细 胞 的 特 点 全能干细胞髓系干细胞 淋系干细 胞髓系祖细胞 淋系祖细 胞(非淋)各系原始细胞 原始淋巴细 胞血 细 胞 的 生 成 图（1）原始细胞 幼稚细胞 成熟细 胞早幼 中幼 晚幼粒细胞系列 原粒 早幼粒 中幼粒 晚幼粒 粒细 胞 红细胞系列 原红 早幼红 中幼红 晚幼红 红细 胞 单核细胞系列 原单 幼单 单核 细胞 巨核细胞系列 原巨 幼巨 成熟巨核细胞 淋巴细胞系列 原淋 幼淋 淋巴细胞原浆 幼浆 浆细胞血 细 胞 的 生 成 图（2）n胞体大
8、小 大 小n胞核大小 大 小核仁 有 无染色质 细致 粗核形 圆形 椭圆形 肾形 杆状 分叶n胞浆量 少 多 嗜碱性 强 弱、消失特异性颗粒 无 有血 细 胞 的 发 育 规 律原始细胞形态学共同特点n胞浆嗜碱性n胞浆常无颗粒n核染色质细致n核仁有、清楚n高核浆比骨髓细胞成分比例骨髓细胞参考值n粒细胞系统占比例最大，约1/2强。一般原 始粒细胞0.02，早幼粒细胞0.05，以中性 杆状核最多，其比值大于分叶核细胞，也 多于晚幼粒细胞，嗜酸性粒细胞0.05，嗜 碱性粒细胞0.01。骨髓细胞参考值n红细胞系统占骨髓第二位（有核红细胞） ，约占1/5左右，以晚幼红细胞居多，中幼 红细胞次之，原始红细
9、胞0.01，早幼红细 胞一般0.05，无巨幼红细胞。骨髓细胞参考值n淋巴细胞约占1/5左右，小儿偏高，有时可 达0.4，单核细胞一般0.04，浆细胞一般小 于0.015。骨髓细胞参考值n非造血细胞，如网状细胞、吞噬细胞、组 织嗜碱性细胞等可少量存在，它们的比值 虽然很低，但却骨髓有成份的标志。骨髓细胞参考值n巨核细胞计数尚没有统一方法，一般全片 巨核细胞数7-35个，其中原始巨核细胞占0 0.01，幼稚巨核细胞00.05，颗粒性巨核 细胞0.10.3，产生血小板巨核细胞0.44 0.60，裸核巨核细胞0.080.3。由于产生血 小板巨核细胞在骨髓中停留时间很短，一 旦有血小板产生，立即将血小板
10、释放出去 ，所以在实际工作中，正常骨髓中往往以 颗粒型巨核细胞为主，裸核巨核细胞次之 。再生障碍 性 贫 血 骨 髓 小粒白血病实质n白血病是一类造血干、祖细胞恶性克隆性 疾病，白血病细胞失去了进一步分化成熟 的能力而停滞在细胞分化的较早阶段，在 骨髓及其他造血组织中大量堆积而导致一 系列临床症状。传统诊断方法n其传统的诊断方式是依据骨髓涂片细胞形 态学分析，按照上世纪70年代英法美7位学 者提出的FAB分类系统进行分型诊断的。传统诊断方式局限性n但随着医疗技术的不断进展，单纯的骨髓 形态学诊断因无法全面反映白血病的分子 生物学，遗传学特征，不能更好的进行治 疗方案选择和进行预后评价。血液病M
11、ICM诊断技术n而由世界卫生组织2000年制定的新分型系统 解决了这一难题，该分型系统通过形态学 、免疫学，细胞遗传学，及分子生物学（ MICM）相结合的方式对白血病进行诊断血液病研究所n血液病形态病理研究室 n遗传性研究室 n中心实验室 白血病MICM诊断的实验平台,硬件技术 n先进的形态学分析显微镜系统n骨髓病理塑料包埋切片机n高分辩染色体显带及荧光原位杂交n实时定量PCRn流式细胞仪.检查项目n染色体n融合基因n免疫分型n骨髓增生异常综合症的染色体异常检测n白血病微小残留病（MRD）的检测。 未来展望nMICM诊断技术为疾病的发展，治疗方法的 选择及预后评价提供了全面而精确的临床 资料。未来展望n近10年来，由于免疫学、生物化学、细胞遗 传学及分子生物学等基础学科的进步，以 及与血液病学的相互渗透，血液学也随之 发生了突飞猛进的进展。n新方法新技术的运用，如新药物的使用， 骨髓移植技术的成熟，病人生存率大为改 善 。
