长骨骨端(及干骺端)边界清楚的骨质破坏性病变影像诊断及鉴别诊断

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1、长骨骨端(及干骺端)边 界清楚的骨质破坏性病变 影像诊断及鉴别诊断 n1、骨巨细胞瘤n2、动脉瘤样骨囊肿n3、骨纤维异常增殖症n4、孤立性骨囊肿n5、软骨母细胞瘤n6、软骨粘液样纤维瘤n7、内生软骨瘤n8、非骨化性纤维瘤n9、骨内腱鞘囊肿n10、骨转移瘤n11、良性纤维组织细胞瘤n12、骨母细胞瘤n13、韧带样纤维瘤n14、脂肪瘤n15、慢性骨脓肿n16、棕色瘤二、动脉瘤样骨囊肿n动脉瘤样骨囊肿一种良性骨组织病变。外伤是致病原因之一。以四肢长骨及脊柱 多见组织发生学:动脉瘤样骨囊肿多认为是由于局部血流动力紊乱造成,即因骨内 局部静脉段受阻或动静脉瘘,引起局部持续性静脉高压,血管床 扩张,受累部

2、骨组织被压迫吸收,形成大小不等囊腔,并有反应 性骨膜增生,病理所见为众多充填了新鲜或陈旧血液的空腔构成 ,这些空腔之间的间隔大都由多核巨细胞及纺锤形细胞组成。病 损是继发于静脉压力增高而造成的骨吸收。而这样的骨吸收又导 致更多血肿形成,放大了骨病损的发生,使病变具有扩张性。动脉瘤样骨囊肿是骨创伤或骨血循环障碍所致的继发性改变。 n动脉瘤样骨囊肿也可由非骨化性纤维瘤,软骨母 细胞瘤,骨母细胞瘤,单纯骨囊肿,软骨粘液纤 维瘤和纤维结构不良继发转变而来。动脉瘤样骨囊肿与上述病变的联系相当密切,所 以组织学报告必须包括病损多个取材部位的结果 ,以排除可能的原发病种。 约有1/3的动脉瘤样骨囊肿有其前原

3、发病种。最常见的前原发病为:巨细胞瘤(19-39%)。 其次骨母细胞瘤、血管瘤,软骨母细胞瘤、软骨 粘液样纤维瘤、单纯性骨囊肿、纤维组织细胞瘤 、嗜酸性肉芽肿和骨肉瘤 n临床特点:本病好发于1020岁,30岁以上少见 ,局部肿痛,靠近关节时可出现运动障碍,部分 病变可自愈。好发部位:长骨的干骺端、脊柱和骨盆。最常见 的发生部份为下肢长骨的干骺端,其次为上肢骨 。椎体及椎体附件也有发生。所有扁骨发生的 ABC,有一半是在骨盆。 n影像表现:病灶呈圆形、卵圆形或分叶状,多有薄层钙质样高密度硬化缘, 病灶相邻皮质多膨胀明显,呈细线样,部分皮质中断,病灶沿膨 胀的骨膜下向远侧延伸,病灶密度不均。CT:

4、CT值3975HU不等(包括软组织密度结构,液体密度囊腔 和(或)斑片状、条带状骨化影),液体密度囊腔分布无规律,其 内可出现液液平面,多数病灶内尚有粗细不均且不完整的骨密 度分隔或骨嵴,可使病灶呈皂泡样外观 增强扫描病灶实质部分明显强化,CT值增加3040HU,其内圆 形、卵圆形液性密度囊腔无明显强化,二者密度差别更趋明显MRI:ABC的检查有特征性。因病灶分隔成多数含血的窦腔,所 以表现为T1WI 呈低等信号,T2WI呈多发不均匀高信号,其间可 见纤细的低信号间隔。另外病灶中心活动度低,增强扫描MRI可 以显示病灶边缘性轻度强化,强化特点比CT灵敏度高。 n鉴别诊断:1 孤立性骨囊肿:好发

5、于骨干偏干骺部,中心型膨胀, 不如动脉瘤样骨囊肿明显,且趋向于沿骨干纵轴发展, 囊肿内缺乏皂泡状骨性分隔,易并发病理性骨折。2 GCT:20-40岁,肿瘤横向生长明显,瘤内有皂泡状阴影 ,骨化及反应性骨硬化少见,而ABC发病年龄较轻,病变 多位于干骺端很少侵犯骨骺,常有不同程度的骨硬化现象3 NOF:常侵犯骨皮质沿骨干蔓延呈分叶状边缘有硬化 现象有时边缘不完整甚至有骨皮质断裂n4 软骨粘液样纤维瘤:多见于青少年偏心生长分 叶状并呈分房样突入软组织时多无包壳破坏区内 有斑点状及斑片状钙化5 血管瘤:典型的栅栏状骨质改变,MRI呈血管 瘤灯泡征特性和慢进慢出的强化表现6 内生软骨瘤:好发于手足短管

6、骨,但以手部发 病率为高,多位于干骺或骨干内,呈轻度膨胀, 易骨折,特征性表现为囊内有瘤软骨的钙化7骨纤维异常增殖症:特征性的毛玻璃样改变, 纤维组织易钙化及骨化,多有硬化边 n至于原发的ABC与继发性的ABC鉴别:(1)单纯ABC与软骨母合并ABC1.发病前者为干骺端;后者多位于骨端,足部跟 骨、距骨为其好发部位,而跟骨单纯ABC少见2.单纯ABC形态分叶少见3 影像上ABC可见间隔强化、液-液平面,破坏区 内钙化少见。而后者破坏区内斑点状钙化常见4.至于MR所见实性组织,理论上后者较多,前者 较少,不宜区分 n(2)原发ABC与骨巨合并ABC1:年龄:前者好发于20岁以前;后者较大,骨 骼

7、发育成熟以后,20岁以上2:好发部位:前者好发干骺端和椎体附件。一 般不会越过骺线,后者好发于长管状骨的骨端, 罕见未达关节面下方的。3:影像表现:均呈多囊的囊实性膨胀性肿块, 为边缘性实性结节。很难鉴别,若在MRI上见到 液液平面,则支持ABC的存在。 四、孤立性骨囊肿n孤立性骨囊肿是一种常见的非肿瘤性病变,又称 单纯性骨囊肿或青年性骨囊肿。此病好发于青少 年,病人的年龄80%在4-14岁之间,4岁以前和20 岁以后则很少见。半数以上的病变位于肱骨近端 ,其次为股骨颈及股骨上端,随着年龄的增长, 囊肿逐渐向骨干方向移动。囊壁为一层纤维包膜 ,囊内为黄色或褐色液体,镜下膜中含有散在的 破骨性巨

8、细胞。n病人一般无症状,多数病例先发生病理骨折,经 X线检查才发现有骨囊肿。少数病人有轻微疼痛 及活动受限。发生在下肢的患者,偶有跛行。 nX线表现:病变为3-10厘米大小的圆形或卵圆形 骨质缺损区,边缘清晰,无硬化,皮质轻度膨胀 、变薄。囊腔多位于干骺端中央,靠近骺软骨板 ,少数骨囊肿可穿破骺软骨板。囊肿的壁在骺板 侧显示清晰锐利,在髓腔则较模糊。随着长骨的 增长,囊肿逐渐向骨干侧移动。有人称靠近骺软 骨板的病变为活动性骨囊肿,靠近骨干的病变为 静止性骨囊肿。骨囊肿内无钙化,但有时出现骨 性小梁,使囊肿呈多房性表现。其实这些骨性小 梁并非真性骨间隔,而是骨皮质壁残留的骨嵴。 发生病理性骨折时

9、,薄的骨皮质碎片落入骨囊肿 内,形成所谓骨折片陷落征,病变一般无骨膜反 应。 n鉴别诊断n1.动脉瘤样骨囊肿。后者多有外伤史,症状以疼痛和肿块为主, 局部有压痛,可合并关节活动受限,病理骨折少见,但可引起压 迫症状。影像学检查多为偏心性广泛溶骨区,一侧皮质骨变薄且 膨胀明显。病理检查骨腔内充满陈旧血液,有肉芽和结缔组织。 镜下见纤维膜,有的无内皮细胞包绕,有的则有一层内皮细胞。 深层胶原纤维较多,有出血灶、含铁血黄素沉积、巨噬细胞和多 核巨细胞等。n2.骨纤维异常增殖症。后者畸形是主要的症状,亦常伴有病理骨 折,但受累骨骼多膨胀变粗,皮层变薄,髓腔扩大呈磨砂玻璃样 、丝瓜瓤样改变,广泛骨质硬化

10、等表现多种多样。n 3.骨巨细胞瘤。后者发病年龄较大,多为20-40岁,主诉关节附近 痛肿,长骨骺端偏心性溶骨多房性骨破坏 ,横径几乎与纵径相等 ,典型表现为皂泡征。镜下见基细胞呈均匀椭圆形,和多核巨细 胞,另有丰富血管,出血和坏死区。 n治疗原则:n1.以手术治疗为主。手术刮除、植骨,术中 需彻底刮除纤维包膜,以防复发。 2.合并病理骨折者,有时骨囊肿可自行愈合 ,若骨折愈合后仍残留囊肿,则应做手术 。 3.对于儿童患者,可试用抽吸注射疗法,醋 酸甲基强的松龙注入骨囊肿腔内。用量按 囊肿的大小及儿童的年龄而定。 五、软骨母细胞瘤: n1、多见于10-20岁青少年,通常发展缓慢,局部 症状较轻

11、,以轻微疼痛为主;好发于股骨、胫骨 和肱骨的骨端/或骨骺。 2、软骨母细胞瘤的位置常为偏心性,有硬化边 ,并常显示散在的钙化。 3、影像表现:病灶呈圆形或椭圆形透亮区,可 呈单房或多房性溶骨破坏,边界清,轻中度膨胀 ,周边可见硬化边,内可见斑点状或半环状钙化 影。MRI无特异性征象,T1WI多呈等、低信号, T2WI呈高信号,GD-DTPA增强扫描,肿瘤可见 不均强化,而瘤周水肿区不强化。 n4、鉴别诊断:n(1)骨巨细胞瘤:发病年龄较软骨母细胞瘤晚 ,肿瘤多发生在骨骺已闭合的骨端,病灶范围大 ,无硬化边,骨质肿胀明显,病灶内多无钙化。 (2)骨骺和干骺结核:结核病灶较小,形态不 规则,可有骨

12、膜反应和沙砾样死骨,周围骨质疏 松。局部可有较明显的肿痛。 (3)内生软骨瘤:多见于短管骨,原发于干骺 端向骨干发展,可有瘤软骨钙化。 六、软骨粘液样纤维瘤n临床资料与概述:n软骨粘液样纤维瘤(Chondromyxoid Fibroma)是一种少见的起源于 成软骨性结缔组织的良性肿瘤,约占所有原发性骨肿瘤的1. 3 %。 1948 年J afe 和Linchtenstein 首次报告并命名软骨粘液样纤维瘤,该 肿瘤起源于软骨性结缔组织,发生于幼稚的粘液样间胚叶细胞,早 期以粘液样成分为主,以后粘液样成分发生软骨样转化或纤维化, 晚期可见软骨基质钙化或骨化。软骨粘液样纤维瘤好发于30 岁以 前的

13、青少年,好发部位为长骨的干骺段与骨端 ,这与干骺段软骨生 长活跃有关,文献报道80 %发生于下肢骨,且以胫骨最多发约占34% ,其次为股骨(14%),腓骨(9%),跖骨(8%)等。 本病起病缓慢,症状较轻,病程较长。一般全身症状不明显,局部可 膨胀变形,可有轻度压痛,病变浅表者及范围大者可触及软组织肿 块。 n影像学特点: X 线平片:在干骺段或骨端椭圆形偏心型骨质破坏缺损 ,病灶长轴与骨干长轴一致,可向骨干或骨端方向发展 ,形态呈不规则样,不少作者认为蜂窝单方面或囊套囊样 对该病的诊断有一定的价值。病灶可见骨梁,粗细悬殊 ,其实通过CT横断扫描发现,多房样改变并不存在,假像 的形成是因为病灶

14、内多个骨嵴在平片前后左右重叠而成 。病变周围可见增生硬化,以近髓腔侧显著,病变于骨 干交界处常见骨膜反应。罕见病理性骨折。关于病灶内 影像特点要注意钙化灶的观察,以往的观点认为该肿瘤钙 化少见,是与其他软骨类肿瘤相鉴别的要点,但是近来不 少学者发现,该病灶内同样存在钙化特点。文献报道软 骨粘液纤纤维瘤平片的钙化发现率仅为1. 5 %3 % ,这 可能与该肿瘤从幼稚粘液样间胚叶细胞分化为成熟的软 骨,再由软骨发生钙化,要有相当长一段发展过程,并且该 肿瘤的钙化为散在点状。 n诊断要点: 软骨粘液样纤维瘤的骨质破坏区 在长管状骨上 ,软骨粘液样纤维瘤具有以下表现: (1) 一般骨质破 坏区位于长管

15、状骨的干骺端,呈偏心性膨胀性生 长,其长轴与所在骨长轴一致; (2) 骨质破坏区大多 呈卵圆形、多房形或地图样,且可见粗细不一的 骨性间隔致使骨质破坏区呈分房样改变,骨性间 隔的宽度较巨细胞瘤宽而少; (3) 骨质破坏区边缘 锐利且可见硬化征象,尤以髓腔面显著,并逐渐移 行为正常骨组织。 扁平状骨上,软骨粘液样纤维瘤的骨质破坏区多 呈不规则圆形或地图状,破坏区常临近关节,边缘 常有硬化,且以近关节面处为显著,钙化少见。 nCT表现:CT扫描时并不见平片中所见的粗大骨 梁,而看见病灶呈分叶状压迫髓腔侧骨皮质形成 骨脊,平片中所见蜂窝状及骨梁影,其实就是骨 嵴的复合投影。CT仍易于发现小钙化灶,发

16、现 软组织肿块。增强扫描呈轻中度强化。MRI表现:无特异征象,对肿瘤定性诊断无太多 帮助,善于评价肿瘤范围,及周围软组织情况。 七、孤立性内生软骨瘤 n软骨瘤的发病率为良性骨肿瘤的第二位,占15% ,平均年龄27-47岁。无性别区别。孤立性内生软 骨瘤多见于肢体骨,以指骨、掌骨最为常见,其 次为肱骨、股骨、趾骨、跖骨、胫骨、腓骨和尺 骨。除肢体骨外,其他骨骼极少发生内生软骨瘤 ,肋骨或胸骨是罕见部位中较多见者,骨盆骨和 脊椎只有极个别报道。不论是发生于短管状骨或长管状骨,一般起源于 干骺端。从干骺端开始,肿瘤可波及整个骨干, 甚至侵入骨骺。若骨骺板仍存在,肿瘤跨越骨骺 板的机会不大。若骨骺已与骨干融合,则骨端极 易被波及。 nX线表现: 孤立性内生软骨瘤是在骨干内有一个椭圆形骨疏松阴影 。病损处于骨干中央时,骨皮质膨胀不明显,若处于一 侧,则可使皮质变薄而明显膨胀。骨疏松区呈云雾状, 其间可出现间隔或点状密度增高。这种钙化和骨化病灶 更进一步说明是内生软骨瘤。孤立性内生软瘤主要发生于指骨。若在手指的中节指骨或近节指骨有病损,同时有上述的X线表现,几乎可以 肯定是良性内生软骨瘤

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