运动神经元病(1)

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1、运动神经元病Motor neuron disease , MND概 念 运动神经元病是一组病因未明，选择性侵 犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质 椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临 床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征 ，表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不 同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响 。病 因尚不明确，可能与下列因素有关： 1.遗传因素：510%ALS有遗传性，称FALS； 2.免疫因素：MND患者血清中检出多种抗体和免疫 复合物，但未能证实免疫攻击的靶细胞是运动神 经元； 3.中毒因素：兴奋性氨基酸：谷氨酸；植物毒素： 木薯中毒；微量元素缺乏或堆积：铝、锰、铜； 4.慢性病毒

2、感染及恶性肿瘤： 少数脊髓灰质炎出现MND； 有些MND并发恶性肿瘤，肿瘤治疗好转时MND也 好转病 理 部位：皮质运动区椎体细胞脑干下部运动神经核脊髓前角细胞椎体束 病变：神经元变性，数目减少临 床 表 现根据受损部位的不同组合，分为四型： 1.肌萎缩性侧索硬化（ALS） 脊髓前角细胞、脑干运动神经核及椎体束受累； 上、下运动神经元受损的表现并存； 多在40岁以后发病，男性多于女性； 首发症状常为手指运动不灵活，无力，肌萎缩， 肌束颤动，向近端发展，整个上肢表现为下运动 神经元受损，下肢表现为上运动神经元受损； 无客观感觉异常； 晚期可出现延髓麻痹； 病程持续进展，死于呼吸肌麻痹； 平均35

3、年生存期。临 床 表 现根据受损部位的不同组合，分为四型： 2.进行性脊肌萎缩症（PSMA）： 只累及脊髓前角细胞，表现为下运动神经 元受损； 30岁左右发病，男性多见； 首发症状常为一侧手肌无力、萎缩，逐渐 向近端发展； 也可累及下肢； 可累及延髓，出现延髓麻痹，死于肺内感 染。临 床 表 现根据受损部位的不同组合，分为四型： 3.进行性延髓麻痹（PBP）： 病变侵及脑桥和延髓运动神经核； 多中年以后发病； 构音不清，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无 力，舌肌萎缩伴肌束颤动，咽反射消失， 也可有下颌反射亢进，强哭强笑，真、假 性球麻痹并存； 进展快，预后不良，多在13年内死于呼吸 肌麻痹和肺内感染

4、。临 床 表 现根据受损部位的不同组合，分为四型： 4.原发性侧索硬化（PLS） 只累及椎体束； 少见，中年发病； 首发症状常为双下肢对称性痉挛性瘫痪， 进展慢，可逐渐累及上肢，表现为四肢上 运动神经元受损症状； 无感觉异常，无肌萎缩； 可出现假性球麻痹。辅 助 检 查 1.EMG: 神经源性改变； 2.肌肉活检：有助于诊断，但无特异性； 3.MRI：部分病例可见脊髓、脑干萎缩。诊 断 1.中年以后发病，起病隐袭； 2.进行性加重； 3.表现为上、下运动神经元受累； 4.无感觉障碍； 5. EMG: 神经源性改变。鉴 别 诊 断 1.脊髓肌萎缩症（SMA） 常染色体隐性遗传病； 肌无力，肌萎缩

5、从四肢近断开始； 进展慢，可存活20年以上。鉴 别 诊 断2.颈椎病： 肌萎缩较轻，仅限于上肢部分肌群 常伴有相对应节段的感觉异常、疼痛、麻木，也 可有感觉平面； 脊髓受压严重者可有括约肌障碍； 肌束震颤少见 无脑干症状 胸锁乳突肌EMG无改变，ALS阳性率达94%鉴 别 诊 断3.脊髓空洞症 节段性分离性感觉障碍； 常伴有颅骨及脊柱畸形； 进展缓慢； MRI可清楚显示空洞鉴 别 诊 断4.良性肌束震颤 见于正常人，为广泛粗大的肌束震颤，无 肌无力及肌萎缩治 疗 目前尚无有效治疗； 支持、对症治疗。中枢神经系统感染Infectious of the central nervous system

6、概 述 中枢神经系统（CNS）感染是指各种病原 体侵犯CNS实质、被膜及血管等引起的急 、慢性炎症性疾病。概 述 种类： 1.脑炎脊髓炎脑脊髓膜炎脑膜炎脑膜脑炎 2.急性、亚急性、慢性感染 3.病毒、细菌、真菌、寄生虫、螺旋体等概 述感染途径 1.血行感染 2.直接感染 3.神经干逆行感染单纯疱疹病毒性脑炎Herpes simplex virus encephalitis , HSE概 念 单纯疱疹病毒性脑炎是指单纯疱疹病毒引 起的CNS最常见的病毒感染性疾病。又称 急性出血性坏死性脑炎。国外HSE发病率 48/10万，患病率10/10万。病因及发病机制HSV：是嗜神经DNA病毒 型 90%

7、型 615% HSV口腔、呼吸道感染嗅球、嗅束三叉神经分支（25%原发感染）三叉神经节（潜伏）数年后，免疫力低下病毒激活（70%）病 理部位：额叶、颞叶、边缘系统 病变： 1.神经细胞、胶质细胞，出血、坏死、软化 2.血管壁变性、坏死 3.血管周围可见淋巴细胞、浆细胞浸润 4.软脑膜充血，淋巴细胞、浆细胞浸润 5.神经细胞核内可见包涵体临 床 表 现 1.任何年龄均可，50%为20岁以上成人 2.四季均可发病 3.前驱症状：发热、头痛、全身不适、腹痛 、腹泻 4.急性发病：1/4有口唇疱疹病史 5.高热（38 40 ）头痛、意识障碍、昏 迷、死亡、去皮质状态、精神症状（淡漠 、呆滞、反应迟钝、

8、不言不语、行为异常 、胡说、喊叫、谵妄状态）临 床 表 现6.痫性发作（1/3）全面性或部分性发作 7.神经症状：偏瘫、失语、眼球运动障碍、 共济失调、不自主运动、脑膜刺激征 8.病程：数天1、2个月， 病死率：40%70%辅 助 检 查1.EEG：弥漫性高波幅慢波 2.影像学： 头CT可正常，也可高、低密度病灶 头MRI：可见T1、T2异常信号病灶，阳性 率明显大于CT 3.CSF：压力正常或增高，细胞数增多 30200（1000），以单核细胞为主，可 有红细胞，蛋白轻度升高，糖和氯化物正 常辅 助 检 查4.CSF病原学检查 HSV抗原 HSV特异性抗体：IgM、IgG HSV-DNA：P

9、CR技术 5.脑组织活检 包涵体 细胞内病毒颗粒 HSV-DNA 病毒分离、培养诊 断临床诊断依据： 口唇疱疹病史 发热、精神行为异常、抽搐、意识障碍、 局灶性神经症状 CSF：红、白细胞增高，糖和氯化物正常 EEG：颞、额区损害为主的脑弥漫性异常 头CT或MRI ：出血坏死性病灶 特异性抗病毒药物治疗有效诊 断确诊： 1.CSF中有HSV抗原或抗体 2.脑组织活检：包涵体、细胞内病毒颗粒 3.CSF PCR 发现病毒DNA 4.脑组织或脑脊液HSV 分离、培养 5.PCR 检查CSF除外其他病毒所致脑炎鉴 别 诊 断 1.带状疱疹病毒性脑炎 2.肠道病毒性脑炎 3.巨细胞病毒性脑炎 4.急性

10、播散性脑脊髓炎治 疗 早期诊断，尽快治疗是降低本病病死率的 关键。 1.无环鸟苷（阿昔洛韦Acyclovir）： 抑制病毒DNA的合成，500mg/次，8小时1 次静点，23周或1530mg/kgd，分3次静 点 2.刚昔洛韦（Ganciclovir）: 疗效是阿昔洛韦的25100倍， 510mg/kgd，1014天静点 主要副作用：肾功损害，骨髓抑制治 疗 3.免疫治疗： 干扰素、转移因子、激素 4全身对症、支持治疗预 后 4070%死亡 后遗症占多数 少数痊愈脑 囊 虫 病Cerebral cysticercosis概 念 脑囊虫病是指由猪绦虫幼虫（囊尾蚴）寄 生脑组织，形成包囊所致。 在

11、我国该病主要流行于东北、华北、西北 、山东，农村多发。病 因 及 发 病 机 制感染途径： 1.经口食入绦虫卵 在十二指肠变 成 六钩蚴 入血循环至全身 囊尾蚴 2.自身逆行感染 3.食入囊尾蚴 绦虫病病 理 包囊为多个，直径510mm，有包膜， 分布于脑实质及脑膜，可引起脑炎、脑膜 炎、脑积水。 包囊可于体内存活2030年。临 床 表 现 脑实质型； 蛛网膜型（脑膜型）； 脑室型； 脊髓型。临 床 表 现（一）脑实质型： 1.痫性发作：全面性和部分性发作 2.三偏症状、失语 3.共济失调 4.继发中风 5.痴呆：极少数病人，多于额颞叶受累 6.急性弥漫性脑炎：意识障碍、昏迷， 罕见。临 床

12、表 现（二）蛛网膜型（脑膜型） 头痛 交通性脑积水 虚性脑膜炎 梗阻性脑积水临 床 表 现 （三）脑室型： 梗阻性脑积水 Brun征：头位改变时突然发作眩晕、呕吐 意识障碍、跌倒、突然死亡。 （四）脊髓型： 非常罕见，颈、胸段出现硬膜外受压症状 。辅 助 检 查 1.血常规：嗜酸粒细胞增多 2.CSF：压力正常或增高，淋巴细胞增多， 严重脑膜炎病例，单核细胞增多，蛋白升 高，糖降低 3.用ELISA检测血清囊虫抗体阳性 4.头CT和MRI：可见囊尾蚴（较为 特异 性病灶），常有钙化，继发脑 炎、脑 水肿、脑积 水等改变。诊 断 1.流行病区居住 2.癫痫、脑膜炎、颅高压等表现 3.血清囊虫抗体试验，皮下结节活检 4.头CT、MRI如上表现鉴 别 诊 断 1.脑肿瘤 2.结核性脑膜炎 3.各种癫痫治 疗 1.吡喹酮（Praziquantel） 200mg开始，逐渐增量至总量300mg/kg， 为一个疗程，23个月后在来第二疗程，共 34个疗程。 2.丙硫咪唑（Albendazole）： 用法基本同上。总剂量300mg/kg，1个月后 进行第二疗程，共34个疗程。