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1、胃肠道间质瘤（GIST） 影像诊断岳阳市二医院 涂伟一、概念 1962年Stout 胃的奇异型平滑肌瘤 1969年WHO将其归为上皮样平滑肌瘤 1983年Mazur和Clark提出GIST 1998年Hirota和研究小组发现GIST细胞表面有独特的 CD117，为建立GIST的诊断金标准提供依据 胃肠道间质瘤可分为真正的平滑肌瘤、神经鞘瘤及GIST。而 GIST是一种表达CD34和CD117的原始间叶细胞肿瘤， CD117更具特异性 目前普遍将胃肠道取源于间叶组织，细胞成梭形或上皮样， CD117免疫组化阳性的肿瘤定义为GIST二、GIST的大体病理表现 可发生于整个胃肠道，也可 发生于网膜
2、、肠系膜或后腹 膜 多累及外部肌层，故有外向 性生长趋势 肿块多呈球形，境界清楚， 无真正的包膜 小者数毫米，大者可超过 30cm三、临床特点 发病率：最常见的间叶星肿瘤，但远少于上皮性肿瘤和淋巴 瘤。多50岁后发病，40岁以下罕见 部位：胃（60-70%），小肠（20-30%），结肠及直肠肛门 区（10%以下） 临床表现：因大小和部位而异。多表现为消化道出血，腹痛 及腹胀四、良恶性判断 良性指征;小于2cm，境界清楚。 潜在恶性：大于5cm，境界欠清，与周围组织粘连 恶性指征：肿瘤大，境界不清，播散及转移 GIST中恶性10-30%，潜在恶性70-90%。而无真正的良性影像学检查 MSCT
3、首选1、胃 全部胃肿瘤的2-3%，多位于胃体 主体多在胃外 典型CT表现为起源于胃壁的不均匀性强化的外向性肿块，小 者可均匀强化 可出血、坏死，钙化少见胃GIST鉴别诊断 平滑肌瘤：罕见 类癌：胃窦，较小，中心溃疡 神经鞘瘤：边清，密度均匀，壁内 胃癌：黏膜改变，局部淋巴结肿大 淋巴瘤：胃壁增厚明显，常伴有腹腔内淋巴结肿大2、小肠 占小肠肿瘤的20%。较大，恶性程度较高 多见于十二指肠和空肠，回肠相对较少 CT表现与胃GIST相似。多为偏心性，无肠壁向心性环形受 累 部分肠管呈动脉瘤样扩张，这与肿瘤内空腔与肠管融合及肠 肌神经受损有关回肠GIST十二指肠GIST伴梗阻小肠GIST伴肠套叠腹壶部GIST小肠GIST小肠GIST鉴别诊断 腺癌：最常见，肠管向心性受累 淋巴瘤：与GIST表现相似，但以肠壁明显增厚为特点，此时 淋巴结肿大的存在倾向于淋巴瘤3、肛门和直肠区GIST 10%以下 多为恶性 偏心性腔内肿块肛门和直肠区GIST鉴别诊断 腺癌 淋巴瘤4、结肠GIST 较其它部位少见 表现相似5、食管 多见于远三分之一 常较大 应与食管癌，黑色素瘤 ，淋巴瘤或平滑肌瘤等 鉴别6、肠系膜和网膜 可发生于任何部份 较大，境界清7、GIST的转移 肝脏和腹膜是常见转移部位。肝最常见胃GIST 肝转移胃GIST 肝、腹膜转移食管GIST术后肺及胸膜转移
