心肌病的诊断治疗

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1、心 肌 病 （Cardiomyopathy ）首都医科大学宣武医院心内科 师树英心肌病是指一组以心肌损害 为特征，伴有心功能障碍的心脏 疾病，共分两大类：1、病因未十分明确的，称特发性或 原发性心肌病； 2、病因已明确的或是全身疾病的一 部分，称特异性或继发性心肌病。l 特发性心肌病：根据WHO/国际 心脏病联盟命名小组的报告，1995 年将本组疾病分为四个基本类型：l（1）扩张型心肌病（IDCM）; l（2）肥厚型心肌病（IHCM）;l (3) 限制型心肌病（IRCM）; l (4) 致心律失常性右室发育不良。近年来发现一些不完全符合上 述任何一组特征的心肌病，表现为 心室收缩功能不全，但心

2、室仅略扩 张者；一些患者可能表现出不止一 种心肌病的表现，如心肌弹性组织 增生，淀粉样变性等，称不定型心 肌病。此外，尚有一些新的心肌病类 型，如心动过速性心肌病，表现为 反复出现快速性心律失常（VT, PSVT, Afib, AFlu等），但无明确心 脏病因，由于心律失常 心脏电重 构 组织重构 心脏扩大（心肌 病） 心律失常恶性反复发作 心肌 病变恶化。其它尚有其他类型的心 律失常和传导系统病变的心肌病变 尚未列入该分类范畴。l 扩张型心肌病（IDCM）以LV或双心室扩张伴收缩功能 受损的心肌病变，本病心腔扩张常 很严重，可伴有轻度心肌肥厚或萎 缩，有或无临床心衰表现，常有各 种类型心律失

3、常。在疾病的任何阶 段均可死亡。心室扩张呈球形增大 是IDCM心室重构的主要表现，室 壁压力增高使心功能进一步恶化。l 本病病因尚不清楚，部分病例与 遗传有关，约2030%有家族史，亦 可能与感染特别是病毒感染和免疫 有关。部分病例发病与妊娠、分娩 、内分泌异常、酒精中毒有联系。 其中以遗传和病毒感染关系密切。 若病因非常明确时则应列为特异性 心肌病。 病理改变：以心腔扩张为主，镜下检查 心肌细胞变性、萎缩、纤维化杂以肥大心 肌细胞，病变多呈弥漫性分布，但常以左 室损害为主，常有心室附壁血栓。病理生理改变：疾病至心功能不全阶段时 ，VESV和VEDV均增加，CO下降，LAP 及PAP升高。严重

4、者呈现全心衰竭，房室 瓣相对性关闭不全、血栓栓塞、心律失常 、猝死可发生于疾病的任何阶段。临床表现：多发现于2050岁之间。根据病情发展情 况可分为不同类型。l逍遥型，仅示心脏扩大，心功能在较长时间处于代 偿阶段；l缓慢进展型，此型最多见表现为反复心衰，两侧心 室扩大，且心腔扩大程度随心功能的变化有较大的 改变， S1减弱，常有S3奔马律，心尖部及LSB可闻 BSM，该杂音的强弱与心功能的好转与恶化呈相反 变化。常有各种类型心律失常，血压偏低，肝肿大 ，颈静脉充盈及下肢水肿。当诱因消除和经合理治 疗， 病情可缓解，但极易反复；l迅速进展型，病情发展迅速，难以控制而死亡；l心律失常型，主要表现为

5、心脏扩大和顽固性心律失 常，心衰表现可不突出。实验室检查：x线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤 血；ECG：以STT改变为主，可有LV及双室增大表 现，异常病理Q波酷似心肌梗塞，但无演变过程 ，晚期可呈QRS低电压，P波相对增大，心律失 常多见且多变；UCG：LV及LVOT明显扩大，室壁活动及二尖瓣 波幅减低；血管造影血流动力学检查：VEDV增大，CO下降 ，LVEDP、LAP、PCWP升高，冠状动脉正常或 扩大，室壁活动低下。诊断及鉴别：l 凡原因不明的心脏扩大、心衰、严重 心律失常均应疑及IDCM。l 当出现心尖部BSM+S3+S4及LA增大 时需与RHD的BSM+RDM鉴别，后者杂

6、音 常随心功恶化而减弱，而前者呈相反改变 。l 心脏增大应与心包积液鉴别。l UCG是主要的诊断及鉴别方法。治疗及予后：l 病程长短不等，早期可发生猝死，但 多数死于难治性心衰。l 治疗以充分休息为主，心衰加重期应 较长时间卧床休息，药物治疗原则与其他 心脏病心衰基本相同，但应以血管扩张剂 及利尿剂为主，易发生洋地黄强心甙中毒 。近年循证医学研究示受体阻滞剂治疗可 延长病程，积极治疗（药物及心脏起搏器 及AICD）治疗重症心律失常可减低猝死的 发生。心脏移植是治疗本病的重要手段。肥厚型心肌病以心室肌明显肥厚为特征，尤 以左心室肥厚常见，典型者常呈现 室间隔非对称性肥厚（亦可见向心 性肥厚）。心

7、室容量正常或减少， 可有LVOT狭窄及左室收缩期压力 阶差。肥厚心肌顺应性减低，心室 充盈受限。根据LVOT有无狭窄及 梗阻，肥厚型心肌病又分为梗阻性 及非梗阻性两类。本病多有家族史 ，属常染色体显性遗传病。l1、非梗阻性肥厚型心肌病：心肌呈向心 性肥厚，心肌细胞明显肥大，间质结缔组 织增生，心肌顺应性下降，心室充盈受限 ，临床表现轻或无，心脏多无明显扩大， 常闻及S4。ECG示LVH、STT改变，可有 心律失常。UCG可见典型双侧心室对称性 增厚，心腔内径多正常，病变进展缓慢， 很少出现心力衰竭，有心绞痛时可用 Blocker治疗。本病心肌肥厚实际上是对心 肌收缩蛋白内在缺陷的适应不良的表现

8、， 心肌重链肌凝蛋白增加。l2、 梗阻性肥厚型心肌病：病因：目前认为是常染色体显性遗传病， 半数以上患者至少有染色体异常类型。表 现为儿茶酚胺分泌增加或对其反应异常致 心肌细胞钙质负荷过重。另有人发现本病 与HLA类型有关（以HLA9，,11，,B5多见）。病理及病理生理：主要病理改变是左心室 非对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增 厚最突出，主动脉瓣下室间隔可呈块状增 厚并向心腔突出，致LVOT狭窄。少数可有 RVOT狭窄及心尖肥厚改变。心肌细胞肥大 ，排列紊乱。肥厚心肌顺应性减低， VEDP l增高，心室充盈不足；室间隔非对称性增厚及 强力收缩致二尖瓣前叶收缩早期异常前向移动 （SAM）引起

9、LVOT动力性梗阻，收缩中晚期 狭窄解除。 二尖瓣SAM现象可致二尖瓣关闭不 全，二尖瓣前组乳头肌移位和瓣叶延长面积增 大，老年时后叶瓣环钙化加重前叶向LVOT移 动。LVOT动力性梗阻，致LVOT狭窄前、后方 出现压力阶差，这种动力性改变常随心肌收缩 力增强，心室容量减少、主动脉压力下降而加 重，反之则减轻。心脏泵出功能多正常，心室内血液大部分在收 缩早期射出，疾病晚期可出现泵出功能减退， 此时LVOT狭窄常减轻或消失。临床表现：LVH及LVOT梗阻损害LV 舒张功能，减少心肌内毛细血管及LV 早期射血量突然减少可致呼吸困难、 心悸、心前区疼痛、疲乏、头昏、晕 厥及猝死，严重心律失常时有发生

10、， 常有抬举性和双重性心尖搏动，恒定 的S4，LVOT处出现喷射性BSM，该 杂音于吸入亚硝酸异戊酯或乏氏动作 时增强，常有S2逆分裂及双峰脉。 LV 顺应性PCWP出现肺淤血和劳力耐 受性的表现。实验室检查：X线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤 血；lECG：以STT改变为主，可有LV及双室增大表 现，约20%患者于、AVF或左胸导联出现 深而不宽的Q波，RV1增高，心尖肥厚时左胸导联 可见R波增高伴深而倒置T波；UCG：对诊断有重要价值可明确显示心肌肥厚和 室间隔肥厚，当IVS/LPW比值大于1.31.5时可诊 断非对称室间隔增厚，其他异常表现如SAM、 LVOT宽度（小于1.8cm

11、），心腔大小均可显示。 左室造影及冠脉造影：对与IHD鉴别有意义。病程与予后：l 病程长短不定，死亡多与心律失常有关，心 衰较少见。有下列情况时发生严重心律失常及猝 死的可能性增大。l1、 出现过VT者；l2、 有早年（ 40岁）HCM猝死家族史；l3、 晕厥或晕厥前期史；l4、 动力性LVOT压力阶差 50mmHg；l5、 运动诱发低血压；l6、 中重度MR,LA 50mm及PAF史；l7、 有异常心肌灌注证据。防治：l 主要为对症治疗，可长期使用 RB和维拉帕米治疗，可改善心肌顺应 性，减轻流出道狭窄，降低心肌耗氧 量RB可使3550%患者症状好转，尽 管RB可使心肌松弛性，但HR心肌 舒

12、张期充盈并减少各种因素诱发的 LVOT狭窄。约60%HCM对受体阻滞 剂反应差，而对Verapamil反应较好， 因后者对LVOT梗阻作用优于RB。l l 胺碘酮与RB合用对心律失常有 较好疗效。 l 无特别指征时应慎用血管扩张剂 、强心药及利尿剂。出现收缩功能不 全时可使用正性收缩能药物，但剂量 应减少。l 对严重患者可切开或切除肥大肌 束并做MVR，AF者可予电复律并予 抗凝治疗。限制型心肌病本病以单侧或双侧心室充盈受限 和舒张容量下降为特征，但收缩功能 和室壁厚度正常或近正常，可有间质 纤维化增加。可为特发性也可伴有其 它疾病，如淀粉样变伴有或不伴有嗜 酸细胞增多的心内膜心肌疾病。病因不

13、十分清楚，可能与心内膜的病 毒或寄生虫感染有关。自体免疫、营养不 良摄取过多富含五羟色胺食物与本病发生 有一定关系。多见于热带地区的心肌心内膜纤维 化和温带的Lofflers心肌病。心内膜心 肌疤痕常累及一侧或二侧心室，加之 心腔附壁血栓使心腔变小甚至闭塞， 心室充盈明显受限，常伴有房室瓣病 变。本病起病缓慢，临床表现酷似缩 窄性心包炎。X线检查常示心影增大， 心内膜钙化阴影。UCG示内膜增厚， 心腔闭塞，治疗效果欠佳，予后不良 。l致心律失常性右室发育不良：l 临床表现为右心室扩大和RVEF， 而LV仅轻度或未受累，RV可出现局部室 壁瘤，节段性扩张，局部运动减弱。ECG 可见右胸导V13Q

14、RS波群有Epsilon波或局 部时限延长 110msec,Tv1v4倒置，反复 出现LBBB型持续或非持续型VT和频发 VPBs.如心室晚电位阳性时，予后差可予 RF消融或手术治疗。心内膜心肌活检呈 心肌纤维脂肪变性，常有阳性家族史，本 病需与右室流出心动过速鉴别。l 特异性心肌病是指原因已明确或是 全身疾病的一部分表现，按病因可分 为感染性、代谢性、全身性（自体免 疫病）、家族遗传性、神经肌肉性、 过敏及毒性反应等。l 近有人提出缺血性心肌病，临床 表现似DCM但收缩功能受损程度不能 用冠状动脉疾病和缺血损伤程度充分 解释。l l 高血压心肌病表现为LVH伴心腔扩 张型或限制型心肌病并有心

15、衰表现。 亦属继发性心肌病范畴，但目前尚未 被采用此命名。l 围产期心肌病：围产期发生的心 肌病变伴心衰表现，病因虽未完全明 确但与围产期特别是妊娠中毒症及高 血压密切相关。l 多数特异性心肌病均有心腔扩大 、病理生理，临床表现和治疗与扩张 型心肌病类似。l Determine the number of present factors among: Serum sodium100 Serum creatine180 mol/l Prior decompensationIf 0 FactorClass High survival 75%Class intermediate survivalIf 100 9 +Serum creatine180 10 +Serum sodium 134,70 5If 1 FactorIf 2 FactorsIf 3 or 4 FactorsIf 21Classification algorithm of severe ischemic cardiomyopathy progno